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血液系统第一章贫血概述外周血男Hb120g/L,女Hb110g/L，孕妇Hb100g/L【分类】急性慢性；大细胞性正常细胞性小细胞低色素性；轻中重极重度；增生不良性增生性。一、RBC生成减少性贫血造血细胞造血调节造血原料（一）造血干祖细胞异常,1.再生障碍性贫血2.纯RBC再障3.先天性RBC生成异常4.恶性克隆性疾病（二）造血调节异常1.骨髓基质受损2.淋巴细胞功能3.造血调节因子异常EPO4.凋亡（三）原料不足或利用障碍1.叶酸或VitB12巨幼2.缺铁小细胞低色素最常见二、RBC破坏过多溶血性三、失血性贫血,1,【临床表现】一、神经系统头痛眩晕萎靡晕厥失眠多梦耳鸣眼花记忆力注意力肢端麻木小儿哭闹躁动二、皮肤粘膜苍白粗糙少泽溃疡黄染三、呼吸系统R四、循环系统心悸HFBP五、消化系统消化不良腹胀舌炎异嗜症六、泌尿系统胆红素血红蛋白ARF,七、内分泌系统八、生殖系统九、免疫系统十、血液系统【诊断】病史体检实验室血常规骨髓铁叶酸VitB12失血性溶血性【治疗】一.对症治疗输血止血抗感染支持二.对因机制铁叶酸VitB12失血性溶血性ALG/ATG激素脾切干细胞移植G-CSFEPO化疗放疗,2,第二章缺铁性贫血小细胞低色素性最常见正常人维持铁平衡需从食物摄铁11.5mg/d，孕、乳妇24mg【病因和发病机制】一、病因（一）需铁增加摄入不足婴幼儿、青少年、孕乳妇（二）铁吸收障碍胃大部切除、胃肠功能紊乱（三）铁丢失过多慢性胃肠道失血、月经过多咯血、其他,二、发病机制缺铁血红素合成障碍精神行为体力免疫发育智力【临床表现】一、缺铁原发病表现二、贫血表现乏力易倦头晕眼花心悸苍白HR三、组织缺铁表现精神行为体力发育智力舌炎反甲【实验室检查】一、血象小细胞低色素性二、骨髓象增生活跃红系中晚幼为主三、铁代谢,3,【诊断与鉴别诊断】一.诊断血清铁蛋白12g/L骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失转铁蛋白饱和度15%（血清铁8.95mol/L）二、鉴别诊断(一)铁粒幼细胞性贫血血清铁蛋白骨髓小粒含铁血清铁【治疗】除病因补足储铁一、病因治疗,二、补铁治疗首选口服餐后服无机铁硫酸亚铁0.3tidPO有机铁琥珀酸亚铁0.1tidPO右旋糖酐铁50mgBidtidPO1W网织红2WHb2M恢复正常6M铁剂维持至铁蛋白正常若不能耐受或吸收差则右旋糖酐铁im须先试敏0.5ml1h后首日50mgimqd之后100mgimqdqodivgtt30(0.9%NS5%GS)直至总需量,4,第三章再生障碍性贫血再障(AA)获得性骨髓造血功能衰竭全血细胞减少贫血出血感染免疫抑制治疗有效重型SAA非重型NSAA急性型AAA慢性型CAA重型再障-型SAA-即AAA重型再障-型SAA-即CAA恶化急性变【病因发病机制】一.造血干祖细胞缺陷种子二.造血微环境异常土壤三.免疫异常虫子,Tc功能亢进淋巴因子凋亡乃主要机制【临床表现】一.重型再障SAA急快重少数NSAASAA1.贫血进行性加重2.感染39呼吸道消化道泌尿道皮肤粘膜3.出血皮粘膜内脏颅内二.非重型再障NSAA贫血感染出血慢轻【实验室检查】,5,一.血象SAA重度全血细重度贫血网织红0.5绝对值15109/LWBC2109/L中性粒c0.5109/L淋巴血小板20109/LNSAA达不到SAA的程度二.骨髓象SAA多部位增生重度减低三系明显减少但形态正常骨髓小粒空虚NSAA可见较多脂肪滴骨髓活检造血组织均匀减少三.CD4+/CD8+Th1/Th2骨髓铁溶血检查阴性,【诊断与鉴别诊断】（一）AA诊断标准全血c网织红1绝对值淋巴c一般无肝脾大骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%）骨髓小粒空虚除外引起全血细胞减少的其他疾病一般抗贫血治疗无效（二）AA分型诊断标准SAA-:又称AAA发病急贫血进行性加重常伴严重感染和/或出血,6,血象具备下述中二项：网织红绝对值15109/L中性粒c0.5109/L血小板20109/L骨髓增生广泛重度减低若中性粒c0.2109/L则为极重型再障（VSAA）NSAA:又称CAA,未达到SAA-的AA如NSAA恶化达SAA-时称SAA-二、鉴别诊断（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）ham试验阳性PNH造血克隆（二）骨髓增生异常综合征（MDS）病态造血,（三）fanconi贫血基因染色体（四）急性白血病原始c（五）恶性组织细胞病骨髓异常组织细胞【治疗】一、支持治疗（一）保护措施预防感染隔离避免出血杜绝危险因素（二）对症治疗1.纠正贫血浓缩红c2.控制出血输血小板凝血因子止血药3.控制感染4.护肝,7,二、针对发病机制的治疗（一）免疫抑制治疗1.抗淋巴/胸腺细胞球蛋白ALG/ATG用于SAA试敏ATGivgttt慢+环孢素2.环孢素适用于全部AA6mg/(kg.d)疗程1Y3.单克隆抗体MMF甲强龙（二）促造血治疗1.雄激素全部AA尤其CAA2.造血生长因子适用于全部AA特别是SAA常用GM-CSFG-CSFEPO3M(三)造血干细胞移植,第四章白血病造血干细胞恶性克隆增殖失控分化障碍凋亡受阻浸润正常造血受抑制分类：急性AL慢性CL1.AL分急淋ALL急粒AML(急性髓c)分化停滞较早原始早幼迅速数月2.CL分慢粒CML慢淋CLL分化停滞较晚较成熟幼稚c成熟c缓慢数年AL多于CLAML最多(成人)其次ALL(儿童)CML,8,【病因和发病机制】未明病毒辐射化学遗传第一节急性白血病AL造血干细胞恶性克隆原始幼稚c浸润肝脾淋巴结抑制正常造血主要表现：贫血出血感染浸润【分类】ALL及AML原始c30%AML又分8个亚型：M0M7ALL又分3个亚型：L1L3MICM分型形态学免疫学,细胞遗传学分子生物学【临床表现】出血贫血感染急缓不一突然高热严重出血一、骨髓功能受抑（一）贫血（二）发热可高热败血症（三）出血眼底颅内亡二、浸润（一）淋巴结肝脾大（二）骨骼关节胸骨压痛（三）眼部绿色瘤（四）口腔和皮肤,9,（五）中枢神经系统白血病CNSL缓解期ALL儿童（六）睾丸ALL幼青年肺心消化道泌尿生殖系统等【实验室检查】一、血象大多数WBC10109/L称为白细胞增多性白血病也有WBC1.0109/L称为白细胞减少性白血病血涂片原始幼稚c二、骨髓象主要必做原始c占骨髓有核c（ANC）30%为AL的诊断标准,三细胞生化四免疫学检查五.染色体和基因改变六.血液生化改变尿酸【诊断与鉴别诊断】MICM检查排除下述疾病一、骨髓增生异常综合征(MDS)原始c30%二、感染引起白细胞异常原始幼稚c不增多三巨幼细胞贫血原始c不四.急性粒细胞缺乏症恢复期原幼粒c无Auer小体无染色体异常,10,【治疗】一、一般治疗1.紧急处理高白细胞血症WBC100109/L时血细胞分离机清除白细胞2.防治感染层流隔离3.成分输血浓缩RBC血小板悬液4.防治尿酸性肾病5.维持营养二、抗白血病治疗（一）治疗策略1.诱导缓解化疗症状体征消失骨髓原早幼粒5%,2.缓解后治疗长期无病或痊愈化疗+干细胞移植(HSCT)(二)ALL的治疗多药联合大剂量HSCT1.诱导缓解联合高剂量CNSL鞘内注射头颅照射2.缓解后治疗强化巩固维持3YHSCT治愈至关重要(三)AML的治疗化疗HSCTM3(早幼粒)：维甲酸砷剂化疗联合70%治愈1.诱导缓解2.缓解后治疗,11,第二节慢性粒细胞白细胞CML缓慢外周血粒细胞显著增多且不成熟巨脾中位生存期35Y【临床表现和病程演变】中年最多见中位年龄53Y男多于女慢WBC脾大一.慢性期CP乏力低热多汗体重巨脾胀痛14Y二.加速期AP发热虚弱体重骨骼疼痛贫血出血脾进行性增大数月数年三急性变BP/BC终末期与AL类似多数为急粒变,数月内死亡【实验室检查】一.慢性期（一）血象WBC20109/L早期50109/L晚期100109/L贫血原始粒c10%一般1%3%（二）中性粒c碱性磷酸酶（NAP）或阴性（三）骨髓增生明显活跃粒系为主原始c10%（四）遗传学生物学90%有Ph染色体,12,（五）血液生化尿酸二.加速期血或骨髓原粒c10%三.急性変骨髓原始(原+幼)20%【诊断与鉴别诊断】WBC典型血象骨髓象脾大Ph染色体鉴别：一.脾大血象骨髓象二.类白血病反应严重感染WBC达50109/L骨髓象三.骨髓纤维化NAP+,Ph染色体阴性骨髓活检网状纤维+【治疗】急性变难治应着重于慢性期一.白细胞淤滞症紧急处理1.WBC单采分离机2.羟基脲水化和碱化尿液二.化疗应尿量2500ml/d并碱化尿液别嘌呤醇100mgqid（一）羟基脲1.0tidPO首选快23dWBC短效待WBC20109/L时减半量,13,WBC降至10109/L时小剂量（0.51g/d）维持常查血象以调节药量副少（二）白消安（马利兰）慢23w起效46mg/dPOWBC降至20109/L时应停药待稳定后小剂量（每13d2mg）使WBC保持在（710）109/L停药后WBC持续24W过量：严重骨髓抑制恢复慢,三.-干扰素500万UimH37次/w36M副:发热肌痛骨痛恶心疲劳四.伊马替尼（imatinib）顿服CP400mg/d副轻APBP/BC：600mg/d五.异基因造血干细胞移植(Allo-SCT）六.CML晚期的治疗耐受性差缓解率低且短,14,第五章弥散性血管内凝血DIC凝血微血栓凝血因子纤溶出血微循环衰竭【病因】1、感染性疾病占31%43%1）细菌G-脑膜炎球菌大肠铜绿G+金葡2）病毒出血热重肝3）立克次体斑疹伤寒4）其他感染脑疟钩体2、恶性肿瘤占24%34%早幼粒淋巴瘤,前列腺癌胰腺癌等3、病理产科占4%12%羊水栓塞感染流产死胎滞留重症妊高征子宫破裂胎盘早剥前置胎盘4、手术创伤占4%12%重烧伤挤压伤骨折蛇咬5、医源性占4%8%药物手术放疗化疗医疗操作6、全身各系统疾病肺心病胰腺炎DKASLE,15,【发病机制】1、组织损伤TF激活外源性凝血2、血管内皮损伤激活F释放TF启动内源性or外源性凝血系统3、血小板损伤聚集释放反应凝血4、纤溶系统激活【病理及病理生理】1、微血栓形成,2、凝血功能异常1）高凝期早期2）消耗性低凝期主要特点3）继发性纤溶亢进期后期3、微循环障碍【临床表现】差异较大(一)出血倾向最典型84%95%自发多发皮内脏(二)休克or微循环衰竭30%80%顽固性休克危(三)微血管栓塞40%70%浅深器官衰竭更常见,16,(四)微血管病性溶血25%进行性贫血巩膜黄染(五)原发病临床表现【诊断与鉴别诊断】(一)诊断标准1、临床表现1）基础病2）下例两项以上：出血多发性休克or微循环衰竭栓塞微血管多发性皮肤黏膜内脏衰竭抗凝治疗有效,2、实验室检查指标1）同时有下例三项以上Plt100*109/L或进行性下降肝病白血病50*109/LFIB1.5g/L或进行性下降或4.0g/L白血病他恶瘤1.8g/L肝病1.0g/L3P(+)或FDP20mg/L肝病FDP60mg/L或D-二聚体（+）or,17,PT缩短或延长3”以上肝病延长5”以上或APTT缩短或延长10”以上2)疑难特殊病例(二)鉴别诊断1.重症肝炎（表）2.血栓性血小板减少些紫癜（TTP）（表）【治疗】(一)基础病诱因感染产科缺血缺O2酸中毒(二)抗凝治疗重要,先治基础病补凝血因子同时1、肝素1）肝素钠急性15000U/divgtt(1000030000U/d)不5000U/6h35d2)低分子肝素75150IU/(kg.d)H一次or分两次35d肝素使用指征：1）DIC早期2）Plt凝血因子呈进行性下降微栓塞(脏衰)明显,18,3）低凝期病因未除先补凝血因子后肝素下列慎用肝素：1)术后or创面未良好止血2）近期TB大咯血或活动性溃疡大出血3）蛇毒所致DIC4）DIC晚期凝血因子纤溶监测APTT(405”)使延长60%100%最佳肝素过量:鱼精蛋白1mg:肝素100U,2、其他抗凝及抗Plt药物1）复方丹参注射液可单用or合用有效安全2040ml+GS100200mlivgttbidtid35d2)低分子右旋糖酐5001000ml/d35d辅助治疗副：过敏3)抗Plt药4)双嘧达莫5)重组人活化蛋白C（APC）(三)Plt及凝血因子补充适于+已治因及抗凝,19,1.新鲜全血8001500ml/次每ml加入510IU肝素2.新鲜冷冻血浆每次1015ml/kg肝素化3.血小板悬液20*109/L疑颅内出血or其他危及生命出血者4.纤维蛋白原首次2.04.0givgtt8.012.0g/24h使FIB升至1.0g/L每三天用药一次5.F及凝血酶原复合物,适于严重肝病并DIC(四)纤溶抑制药物EACA适于晚期纤溶(五)溶栓疗法尿激酶rt-PA适于后期臓衰明显上述无效(六)其他治疗1、糖皮质激素常规不用下述用1）原病需2）感中毒休克3）皮质功能2、654-2早中期1020mgbidtidivgtt,20,第六章血小板减少性紫癜特发性（ITP）:免疫Plt破坏广泛出血Plt骨髓巨核C发育成熟Plt生存时间Plt自身抗体急性型儿童慢性型成人育龄女性【病因与发病机制】1.感染细菌病毒密切关系急性病前2W上感史慢性感染使加重2.免疫因素Ab主要病机,3.脾重要产Ab破Plt4.其他雌激素(女40Y)【临床表现】1.急性型儿童1）起病方式急骤病前12W感染史(上感病毒)部分畏寒寒战发热2）出血(1)皮肤黏膜血肿渗血(2)内脏颅内出血死因(3)其他贫血Bp休克,21,2.慢性型成人1)起病方式隐匿2)出血倾向轻局限反复月经过多(可唯一)感染使骤然加重广泛严重出血皮肤黏膜内脏3)其他贫血脾大【实验室及辅查】1.Plt计数平均体积BT延长血块收缩不良Plt生存时间2.骨髓象1)巨核C成熟障碍幼稚急性尤著小颗粒,2)有血小板形成的巨核C显著减少(30%)3)巨核C计数慢性急性轻4）红粒单核正常3.其他贫血溶血【诊断与鉴别诊断】1.诊断要点1)广泛出血皮肤黏膜内脏2)Plt多次3)脾不大4)骨髓巨核C增多or正常成熟障碍5)强的松or脾切有效6)排他继发,22,2.鉴别诊断排他继发再障脾亢白血病MDSSLE药物性【治疗】1.一般治疗休息避免外伤(Plt20*109/L)止血2.糖皮质激素首选有效率80%1)作用机制2)剂量用法强的松1mg/(kg.d)顿服甲强龙ivgtt（重者）Plt正常后渐减5mg/W510mg/d维持36M,国外Plt30*109/L无明显出血者不治3.脾切除有效率7090%1)适应证(1)内科无效36M(2)维持量30mg/d(3)激素禁忌(4)脾亢2)禁忌证2Y妊娠他病不能耐受4.免疫抑制剂不首选长春新碱环磷酰胺环孢素MMF利妥昔单克隆抗体,23,5.其他1）达那唑雄激素2）氨肽素6.急症的处理适用于Plt20*109/L出血