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文档简介

脊髓疾病,DiseaseofSpinalCord,1,.,2,.,脊髓节段与脊椎节段之间的关系,C1C4=与同序数椎骨相对(C5T4)1=与同序数的上1节椎体相对(T58)2=与同序数的上2节椎体相对(T9T12)3=与同序数的上3节椎体相对L1L5=T10T12S1Co=L1,3,.,脊髓表面的沟裂,前正中裂(anteriormedianfissure)后正中沟(posteriormediansulcus)前外侧沟(anterolateralsulcus)后外侧沟(posterolateralsulcus),4,.,脊髓的被膜及腔隙,内软脊膜蛛网膜硬脊膜骨膜外,蛛网膜下腔,硬膜下腔,硬膜外腔,5,.,脊髓内部结构theinternalstructureofspinalcord,6,.,脊髓内部结构theinternalstructureofspinalcord,后索:薄束、楔束深感觉的上行神经纤维侧索:上行纤维脊髓小脑前束脊髓小脑后束脊髓丘脑侧束浅感觉外内骶、腰、胸、颈下行纤维皮质脊髓侧束(锥体束)前索:皮质脊髓前束由未交叉的锥体束至上胸段止,7,.,8,.,脊髓的主要生理功能,感觉的传导功能(conductionfunctionofsensory)运动的传导功能(conductionfunctionofmotor)支配内脏活动功能交感C8L2副交感S2S4反射活动的功能(reflexactivity)躯体的营养功能(somaticnutrition),9,.,脊髓病变所引起的主要临床表现,运动障碍(dyskinesia)上运动神经元瘫痪锥体束损害(痉挛性瘫痪)(spasticparalysis)下运动神经元瘫痪前角和/或前根损害(弛缓性瘫痪)(flaccidparalysis)混合性瘫痪,10,.,感觉障碍(一),(sensorydisturbance)后根病变同侧深浅感觉均有障碍后角病变同侧痛温觉障碍,深感觉及部分触觉仍保留后索病损本体感觉障碍,受损节段同侧以下轻度触觉障碍,如踩棉花,节段性,传导束型,11,.,感觉障碍(二),(sensorydisturbance)白质前联合损害:相应节段痛温觉减退或丧失,触觉和深感觉无明显障碍。感觉分离、节段性、对称性脊髓丘脑(侧)束损害:损害对侧23个节段以下的痛、温觉的消失或减退。传导束型,12,.,脊髓半侧损害脊髓半切综合症(Brown-Sequardsyndrome),1、病变同侧有损害节段以下的上运动神经元瘫痪该侧锥体束受损2、病变同侧深感觉障碍该侧后索受损3、病变对侧有损害节段23个平面以下的痛、温觉减退或消失,触觉尚可保持良好脊髓丘脑侧束受损4、病变同侧血管舒缩运动功能障碍,13,.,急性脊髓横断性损害acuteacrosslesionofspinalcord,早期断联休克(脊髓休克)持续1-6周原因:脊髓突然失去高级中枢的调节后期(高反射期stageofheightenedreflexactivity)肌张力增高,腱反射亢进,病理征(+),反射性排尿。,14,.,脊髓节段定位诊断,节段性症状(thesymptomofsegmentalydamage):1、这一节段支配的肌肉产生驰缓性瘫痪,2、与这一节段有关的反射消失,3、它所支配的区域出现根痛或根性分布的感觉障碍。感觉障碍平面反射异常改变:反射消失节段病灶所在反射亢进最高节段病灶下界,15,.,感觉的节段性支配,胸部皮节的节段性分布最明显乳头-T4剑突-T6肋缘-T8脐-T10腹股沟-T12L1一个神经根对应一个皮节,一个皮节由三个神经根重叠支配,16,.,部分反射中心,肱二头肌反射(bicepsreflex)C56肱三头肌反射(tricepsreflex)C78膝反射(kneereflex)L24踝反射(anklereflex)S12,17,.,颈上段(C14)病变(superiorcervicalsegmentdamage),运动障碍:头、颈、肩胛部运动障碍,可有膈肌麻痹,四肢痉挛性瘫痪感觉障碍:根痛位于枕及颈后部可有面部感觉障碍莱尔米特(Lhermitte)征植物神经功能障碍:有括约肌功能障碍、四肢躯干多无汗等,18,.,颈膨大(C5T2)病变(cervicalenlargementdamage),运动障碍(dyskinesia)双上肢周围性瘫痪双下肢中枢性瘫痪感觉障碍根痛肩部上肢放射痛节段性感觉减退消失括约肌及植物神经功能障碍有括约肌功能障碍Horner征,19,.,胸段病变主要临床表现,双上肢未受影响双下肢痉挛性瘫痪(spasticparalysis)病变水平以下感觉障碍可有根性痛肋间神经痛、上腹及腰背部疼痛,有时伴有带状疱疹毕夫(Beever)征,亦称脐孔征(阳性)大小便障碍,出汗异常,20,.,腰膨大(L1S2)病变(lumbarenlargementdamage),腰上段(L12)病变1、双侧髋关节屈曲障碍,股骨内收肌驰缓性瘫痪,踝、足趾的运动为痉挛性瘫痪(spasticparalysis)2、根性痛部位大多在腹股沟、臀外部、会阴部及大腿内侧腰下段(L35,S12)病变1、膝、踝反射消失、根性痛大腿前外侧小腿外侧,双下肢感觉障碍,21,.,圆锥病变(包括S35、尾节)(conusmedullarisdamage),双下肢无明显运动障碍马鞍形感觉障碍膀胱、直肠功能障碍马尾病变(腰2至尾节共10对神经根组成)与腰段脊髓病变相似,22,.,病因、诱因(causeandprovocation)病因:不明,可能为病毒感染后引起的异常免疫应答诱因:过度疲劳、外伤、受凉等,急性脊髓炎(acutemyelitis),生物源性急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis)最常见,23,.,病理(pathology)可累及脊髓全长胸段最多见(7074.5%)T35其次是颈段(12.713%),腰段(1011.7%),骶髓很少(1%)肉眼(nakedeyeobservation)镜下(microscopeobservation),24,.,临床表现(clinicalmenifestations)任何年龄均可发病,青壮年多见前驱症状诱因脊髓症状出现急骤,在数小时至23天发展为完全性截瘫取决于受累脊髓的节段和病变的范围,25,.,典型症状(typicalsymptom)(以胸段横贯性损害为例)运动障碍(dyskinesia)早期:表现脊髓休克(spinalconcussion)休克期的恢复:肌张力逐渐增高,腱反射亢进,病理征(+),部分肌力恢复(远端开始),26,.,感觉障碍(sensorydisturbance)病变节段以下所有感觉缺失感觉过敏区/束带状感觉异常,27,.,大小便潴留、失禁逼尿肌松驰无张力性神经原性膀胱充盈性尿失禁逼尿肌痉挛(长期引流没有定期充盈)痉挛性小膀胱急迫性尿失禁逼尿肌节律性收缩自主节律性排尿节律性尿失禁病变节段以下血管舒缩功能、泌汗反应及皮肤、指甲的功能障碍,膀胱直肠和其他植物神经功能障碍,28,.,脊髓炎的的其他类型,急性上升性脊髓炎:低节段较高节段(acuteascendingmyelitis)临床表现:感觉障碍、瘫痪迅速向上蔓延下肢上肢颈部延髓四肢瘫痪呼吸肌麻痹吞咽困难言语障碍,29,.,辅助检查(assistedexamination),周围血液:白细胞轻度增高、多数正常脑脊液(CSF):多数病人动力学检查提(cerebrospinalfluid)示椎管通畅白细胞轻度增高蛋白正常或轻度增高糖、氯化物正常X线脊柱平片(spinalcolumnx-ray):无明显异常磁共振(MRI):,30,.,鉴别诊断(differentialdiagnosis),视神经脊髓炎急性硬脊膜脓肿,31,.,急性脊髓炎与急性硬脊膜脓肿的鉴别(一),32,.,急性脊髓炎与急性硬脊膜脓肿的鉴别(二),33,.,鉴别诊断(续),脊柱结核全身中毒症状其他结核病灶脊柱X线有典型改变转移瘤脊髓出血,34,.,治疗(therapy),药物治疗(dragtreatment)(1)皮质类固醇激素(corticosteroids)甲基强的松龙5001000mgivgttq.d35天地塞米松1020mgivgttq.d10天一疗程后改强的松龙口服(2)抗生素(antibiotics)(3)维生素B族(vitaminB)(4)其他药物:血管扩张药,细胞活化剂,35,.,治疗(therapy),护理(nursing)康复治疗(rehabilitation),36,.,预后(prognosis),与下列因素有关(1)脊髓受损程度(thedegreeofspinalcorddamaged)(2)并发症(complication),37,.,脊髓压迫症(spinalcordcompression),(是一组具有占位性特征的椎管内病变)病因:肿瘤:最常见,椎管内或脊髓本身的肿瘤最为常见炎症:急性脓肿、慢性真性肉芽肿、蛛网膜粘连损伤:椎体、椎管的骨折、脱位其他:脊髓血管畸形、椎间盘突出等,38,.,压迫对脊髓的影响:1、机械性压迫(mechanicaloppression)2、供血障碍(bloodsupplyblock),39,.,病理生理(pathophysiology),急性压迫(acuteoppression):脊髓遭受急速压迫静脉回流障碍(肿胀、体积增大)加剧压迫动脉供血障碍,组织缺血、缺氧。多见于脊椎外伤后椎管内血肿或骨折片压迫、急性硬膜外脓肿、转移瘤,40,.,慢性压迫(chronicoppression)代偿性如髓外压迫:神经根刺激或损害症状相应传导束损害症状半切症状脊髓功能完全障碍,41,.,临床表现(clinicalmenifestations),42,.,临床表现(clinicalmenifestations),1、病程经过(diseasecourse)急性压迫acuteoppression(外伤性血肿、硬脊膜外脓肿)起病急,进展迅速(数小时数天)慢性压迫chronicoppression(良性肿瘤等)起病缓慢,早期症状不明显或仅有相应部位不适不引起注意,易误诊疼痛剧烈,力弱,感觉障碍就诊,43,.,2、症状、体征(symptom、physicalsign)神经根症状(nerverootsymptom):刺激后根根痛(rootache)部位:局限于受累的神经根分布皮节区域局限较广泛,一侧性双侧性性质:电击样、刀割样、撕裂样持续时间:间歇性痛,每次发作数秒至数分,间隙期全无症状压迫加剧间歇性持续性胸腹压突然触发、加剧改变体位时可加重或减轻,临床表现(continue),44,.,根痛(rootache)髓外压迫多见病变位于脊髓腹侧者无根痛,但有局限性运动障碍感觉障碍(sensorydisturbance):脊神经后根、脊髓内的各种感觉传导束受到刺激或损害后根(posterionroot):根痛节段性感觉障碍脊髓丘脑束(spinothalamictract):对侧23节段以下痛、温觉障碍后索(posterionfuniculus):病变水平以下同侧深感觉障碍(运动觉、位置觉、振动觉等),临床表现(continue),45,.,临床表现(continue),感觉障碍出现的水平及次序:髓内、髓外不一样髓内病变(damageinspinalcord)离心式马鞍回避(鞍区最后受累)早期可有感觉分离现象根痛少见髓外病变(damageoutofspinalcord)向心式,根痛多见横贯性损害,46,.,运动障碍(dyskinesia),腱反射异常(tendonreflexabnormality)急性早期脊髓休克早期:乏力,精细动作困难,步行易疲劳等症状期:肌力减退完全瘫痪前根损害下运动神经元性瘫痪(弛缓性瘫痪)皮质脊髓束损害上运动神经元性瘫痪(痉挛性瘫痪)截瘫或四肢瘫,单肢瘫少见,临床表现(continue),47,.,临床表现(continue),自主神经功能障碍(autonomicnervedysfunction)尿潴留、便秘、大小便失禁髓内病变圆锥病变病变水平以汗腺、血管舒缩功能及皮肤营养障碍脊膜刺激症:髓外硬膜外病变,括约肌功能障碍出现早,48,.,辅助检查,CSF动力学检查无阻塞与肿瘤体积大部分阻塞小,是否有蛛网膜完全阻塞粘连有关。细胞数多数正常颜色与蛋白含量蛋白含量少无色透明多淡黄色至橘黄色蛋白含量与蛛网膜下腔阻塞程度阻塞时间有关阻塞水平肿瘤性比非肿瘤性高,49,.,辅助检查(续),脊柱X线摄片脊髓造影CT、MRI:病变部位,上下界限,病变性质,50,.,诊断及鉴别诊断(diagnosisanddifferentialdiagnosis),1、压迫性还是非压迫性(oppressionorunoppression)急性脊髓炎(acutemyelitis)脊髓蛛网膜炎(spinalarachnitis)脊髓造影可见造影剂在椎管内呈滴状或斑块状脊髓空洞症(syringomyelia)节段性分离感觉障碍MRI显示脊髓内长条形空洞腰穿无梗阻,51,.,诊断及鉴别诊断(续),2、病变节段的确定早期的节段症状,有助于压迫平面的定位肱二头肌反射(Bicepsreflex)C5-6肱三头肌反射(Tricepsreflex)C7-8膝反射(Kneereflex)L2-4踝反射(Anklereflex)S1-2

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