骨肿瘤十四大分类.ppt

厦门大学附属中山医院核医学科马超,骨肿瘤分类,骨肿瘤,一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenictumors）二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenictumors）三、纤维源性肿瘤（Fibrogenictumors）四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocyticneoplasm）五、造血系统肿瘤（Haematopoieticneoplasm）六、富于巨细胞的破骨细胞肿瘤（Osteocelasticgiantcell-richtumor）七、脊索样肿瘤（Notochordaltumor）八、血管性肿瘤（Vasculartumor）九、肌源性肿瘤（Myogenictumor）十、脂肪源性肿瘤（Lipogenictumor）十一、未明确肿瘤性质的肿瘤（Tumorofundefinedneoplasticature）十二、杂类肿瘤（Miscellaneoustumor）十三、关节病变-滑膜软骨瘤病（Synovialchondromatosis）十四、肿瘤综合征（Tumorsyndromes）,一、软骨源性肿瘤（Chondrogenictumors）,（1）良性（Benign）1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma）1.2、软骨瘤（Chondroma）1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periostealchondroma）1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）1.3、甲下外生性骨疣（Subungualexostosis）1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarreparostealosteochondromatousproliferation）（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate）2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoidfibroma）2.2、非典型软骨样肿瘤/软骨肉瘤（I级）（Atypicalcartilaginoustumor/Chondrosarcoma,gradeI）（2-2）中间型-偶见转移型（Intermediate）2.3、软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）（3）恶性（Malignant）3.1、软骨肉瘤（II级、III级）（Chondrosarcoma，gradeII，gradeIII）3.1.1、中心型，原发的和继发的（Central，Primary/secondarychondrosarcoma）3.2.2、周围型（Peripheralchondrosarcoma）3.2.3、去分化型（Dedifferentiatedchondrosarcoma）3.2.4、间叶性型（MesenchimalChondrosarcoma）3.2.5、透明细胞型（Clearcellchondrosarcoma）,二、骨源性肿瘤（Osteogenictumors）,（1）良性（Benign）1.1、骨瘤（Osteoma）1.2、骨样骨瘤（Osteoidosteoma）（2）中间型-局部侵袭型（Intermediate）2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）（3）恶性（Malignant）3.1、骨肉瘤（Osteosarcoma）-普通型骨肉瘤（Conventionalosteosarcoma）3.2.1、成软骨型（软骨母细胞性）骨肉瘤（Chondroblasticosteosarcoma）3.2.2、成纤维型（纤维母细胞性）骨肉瘤（Fibroblasticosteosarcoma）3.2.3、成骨型（骨母细胞性）骨肉瘤（Osteoblasticosteosarcoma）3.2.4、低级别中心型骨肉瘤（Low-gradecentralosteosarcoma）3.2.5、毛细血管扩张型骨肉瘤（Telangiectaticosteosarcoma）3.2.6、小细胞型骨肉瘤（Smallcellosteosarcoma）3.2.7、继发性骨肉瘤（Secondaryosteosarcoma）3.2.8、骨旁骨肉瘤（Parostealosteosarcoma）3.2.9、骨膜骨肉瘤（Periostealosteosarcoma）3.2.10、高级别表面骨肉瘤（High-gradesurfaceosteosarcoma）,三、纤维源性肿瘤（Fibrogenictumors）,（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate）1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplasticfibromaofbone）（2）恶性（Malignant）2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcomaofbone）,四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocyticneoplasm）,（1）良性（Benign）1.1、良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤（Benignfibroushistiocytoma/Non-ossifyingfibroma）（2）恶性（Malignant）2.1、恶性纤维组织细胞瘤（Malignantfibroushistiocytoma）,五、造血系统肿瘤（Haematopoieticneoplasm）,（1）恶性（Malignant）1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasmacellmyeloma）1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitaryplasmacytomaofbone）1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primarynon-Hodgkinlymphomaofbone）,六、富于巨细胞的破骨细胞肿瘤（Osteocelasticgiantcell-richtumor）,（1）良性（Benign）1.1、小骨的巨细胞病变（Giantcelllesionofthesmallbones）（2）中间型-局部侵袭型/偶见转移型（Intermediate）2.1、（骨的）巨细胞肿瘤（Giantcelltumorofbone）（3）恶性（Malignant）3.1、骨巨细胞瘤内的恶性/恶性巨细胞瘤（Malignancyingiantcelltumorofbone）,七、脊索样肿瘤（Notochordaltumors）,（1）良性（Benign）1.1、良性脊索样细胞瘤（Benignnotochordalcelltumor）（2）恶性（Malignant）2.1、脊索瘤（Chordoma）,八、血管性肿瘤（Vasculartumors）,（1）良性（Benign）1.1、血管瘤（Haemangioma）（2）中间型-局部侵袭型/偶见转移型（Intermediate）2.1、上皮样血管瘤（Epithelioidhaemangioma）（3）恶性（Malignant）3.1、上皮样血管内皮瘤（Epithelioidhaemangioendothelioma）3.2、血管肉瘤（Angiosarcoma）,九、肌源性肿瘤（Myogenictumors）,（1）良性（Benign）1.1、骨的平滑肌瘤（Leiomyomaofbone）（2）恶性（Malignant）2.1、骨的平滑肌肉瘤（Leiomyosarcomaofbone）,十、脂肪源性肿瘤（Lipogenictumors）,（1）良性（Benign）1.1、（骨的）脂肪瘤（Lipomaofbone）（2）恶性（Malignant）2.1、（骨的）脂肪肉瘤（Liposarcomaofbone）,十一、未明确肿瘤性质的肿瘤（Tumorofundefinedneoplasticnature）,（1）良性（Benign）1.1、单纯性骨囊肿（Simplebonecyst）1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrousdysplasia）1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrousdysplasia）1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymalhamartoma）1.5、Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfmandisease）（2）中间型-局部侵袭型（Intermediate）2.1、动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmalbonecyst）2.2、朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhanscellhistiocytosis）2.2.1、单骨性（Monostotic）2.2.2、多骨性（Polystotic）2.3、Erdheim-Chester病（Erdheim-Chesterdisease）,十二、杂类肿瘤（Miscellaneoustumor）,1、尤文肉瘤（Ewingsarcoma）2、釉质瘤（Adamantinoma）3、（骨的）未分化高级别多形性肉瘤（Undifferentiatedhigh-gradepleomorphicsarcomaofbone）,十三、关节病变-滑膜软骨瘤病（Synovialchondromatosis）,滑膜软骨瘤病是一种具有软骨性质和局部破坏性质的原发性病变，但其不源自骨，多游离于管腔内生长，因此独立成为一类而不划归软骨性肿瘤又称滑膜软骨化生（SynovialChondrometaplasia），是一种少见的良性关节病，是由滑膜软骨化生而引起。1900年Reichel首次报道，原因不明。以滑膜上形成软骨结节为特征，这些软骨小体多呈砂粒体状，多时可达数十个，可带蒂生长，向关节腔内突出，亦可脱落进入关节腔内，成为游离体（关节鼠），受关节滑液滋养而逐渐长大，后期软骨结节可发生钙化或骨化，所以也称滑膜骨软骨瘤病此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病,十四、肿瘤综合征（Tumorsyndromes）,1、Bechwith-Wiedmann综合征（Bechwith-wiedemannsyndrome）2、家族性巨颌症（Cherubism）3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis）3.1、Ollier病（Ollierdisease）3.2、Maffucci病（Maffuccisyndrome）4、Li-Fraumeni综合征（Li-Fraumenisyndrome）5、McCune-Albright综合征（McCune-Albrightsyndrome）6、多发性骨软骨瘤（Mutipleosteochondroma）7、神经纤维瘤病I型（Neurofibromatosissyndrome）8、视网膜母细胞综合征（Retinoblastomasyndrome）9、Rothmund-Thomson综合征（Rothmund-Thomsonsyndrome）10、Werner综合征（Wernersyndrome）,肿瘤综合征,Bechwith-Wiedmann综合征Bechwith-Wiedemann综合征(BMS)既脐膨出-巨舌-巨体综合征，是以先天性脐疝、巨舌、巨人症、内脏增大及包括肾胚细胞瘤、肾上腺皮质癌、肝胚细胞瘤及横纹肌肉瘤、胚胎肿瘤高发为特征的病变家族性巨颌症（Cherubism）家族性巨颌症也称家族性骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病。是一种良性、具有自限性的疾病。本病较为少见。由Jones于1933年最先描述。常有家族倾向，目前认为是一种常染色体显性遗传性疾病。仅发生于儿童，且仅侵犯颌骨Ollier病（Ollierdisease）是一种多发性软骨瘤，病变广泛，并有单侧肢体受累现象，因此骨骼的弯曲，短缩等畸形更为常见Maffucci病（Maffuccisyndrome）是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变Li-Fraumeni综合征（McCune-Albrightsyndrome）患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%McCune-Albright综合征（McCune-Albrightsyndrome）是一种较少见的伴有皮肤斑片状色素沉着和多发性囊性纤维性骨发育不良的先天性内分泌障碍的临床综合征，属鸟苷酸结合蛋白病（G蛋白病）,肿瘤综合征,多发性骨软骨瘤（Mutipleosteochondroma）多发性骨软骨瘤是一种常染色体显性遗传疾病，大多数病员有家族遗传史。多发性骨软骨瘤或多发性外生骨疣的发病率比孤立性骨软骨瘤为小。它是一种骨胳发育异常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。这病名称很多，有时称为遗传性畸形性软骨发育不良或骨干续连症。后者主要是指整个患骨的塑型有异常神经纤维瘤病（Neurofibromatosissyndrome）神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。N1患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的主要组成部分，如星型细胞和神经元；N2患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的覆盖物，如脑膜和雪旺氏细胞。少数N1患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常视网膜母细胞综合征（Retinoblastomasyndrome）13号染色体长臂缺失综合征，可有多种异常表现。全身转移期时可沿血液及淋巴向全身转移。据统计受累器官中，脑及脑膜占第一位，颅肌次之，再次为淋巴结及长骨，腹部器官以肝最为多见Rothmund-Thomson综合征（Rothmund-Thomsonsyndrome）既先天性皮肤异色症，是一种较少见的常染色体隐性遗传病。33%的患者发生骨骼形成障碍，偶见骨肉瘤Werner综合征（Wernersyndrome）又称成人早衰征，是一种罕见的常染色体隐性遗传性肌病。患者可伴发各种肿瘤，包括软组织肉瘤、骨肉瘤,骨肿瘤名词区别,软骨瘤：软骨瘤为常见的良性骨肿瘤，内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。大体标本病理检查，可见硬而有光泽的浅蓝色的组织，镜下可见分叶状的透明软骨，软骨细胞均匀，成堆，核大小均匀，染色不深软骨瘤合并多发性血管瘤瘤者称马弗西（Maffuci）综合征软骨瘤单发多见，多发较少见，并具有对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病内生软骨瘤病发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病骨软骨瘤：骨软骨瘤不属于严格意义上的肿瘤，是生长方面的异常或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣，成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。病变位于干骺端。随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用骨瘤：骨瘤是以肿块坚硬如石，紧贴于骨，推之不移为主要表现的肿瘤性疾病，骨瘤为良性骨肿瘤为良性骨肿瘤，好发于青少年。95%以上发生在颅骨和鼻副窦内。骨样骨瘤：骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤，由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。约占全部骨肿瘤的1%，占良性骨肿瘤的10%。病灶为一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨，本病最常见于股骨颈和胫骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化,骨软骨瘤（Osteochondroma）,骨软骨瘤是发生于骨表面的骨性隆起，其内含有骨髓组织并与基底部附着骨的髓腔相同。该肿瘤一般好发于有软骨化骨的部位，以长骨（如股骨远端、肱骨近端、胫骨近端以及腓骨近端）的干骺部常见，扁骨中以髂骨最为常见，很少累及手足骨，极少发生于颅面骨。X线或CT提示骨骺端一窄基底、背离关节面生长的骨性突起，其骨皮髓质与母骨相连。余骨质结构完整，不见骨膜反应，周围软组织不见异常,内生软骨瘤（Enchodroma）,内生软骨瘤是发生于随之股的一种良性透明软骨肿瘤，由分化良好的软骨小叶组成，有人认为是起源于软骨的错构瘤。大部分为孤立性，偶尔可累及一个以上的骨或单个骨的多个部位。本病多见于手的掌指骨，病变开始于干骺端，随骨的生长而逐渐移向骨干内生软骨瘤临床症状较少，多因手部酸胀感、外观肿胀畸形或轻微外伤致骨折引发疼痛而就诊，一般X线即可明确诊断X线及CT提示指骨呈膨胀性骨质破坏（可合并病理性骨折），病变内见笑斑点状钙化，周围无软组织肿块及骨膜反应,骨膜软骨瘤（Periostealchondroma）,典型的骨膜软骨瘤是位于骨皮质外的一个圆形或卵圆形不同大小肿块。大多数最大直径不超过4cm，表面有纤维组织构成的包膜覆盖。切面可见肿瘤呈分叶状，为浅蓝色或灰白色透明软骨；其中有黄白色的钙化化点或者条纹。肿瘤一般不侵犯软组织及髓腔靠近皮质表面有明显的软组织肿块阴影，可将其附近的骨皮质压成一表浅缺损，骨表面显示粗糙不平，可出现骨膜反应，骨髓腔内有硬化现象。病变内约有50%病例有明显的钙化。骨皮质表面的大段粗糙不平,骨膜软骨瘤好发于长管状骨，特别是肱骨及股骨约占病例总数的70%。手、足部骨骼发病为25%。骨膜软骨瘤主要侵及干骺端。典型的部位是肱、胫骨的近端及股骨的远近端，常位于肌腱、韧带的附着点处,内生性软骨瘤病（Enchondromatosis）,男性多见，有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神径时（特别是腓总神经）可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形,X线表现与孤立性骨软骨瘤相似，仅在许多骨上有不同大小的骨软骨瘤。膝部附近的骨胳，如股骨下端、胫骨下端、腓骨上端有大小不等的骨软骨瘤甚至膝关节上下可因骨软骨瘤的生长而交锁，甚至类似骨融合，除长管状骨外，肩胛骨的脊椎缘也是常见的好发部位，然后依次为有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在与骺软骨的连接处，可有无数的小骨软骨瘤出现。颅骨从未发生过这种病损。发生恶性变后ECT表现恶变部位代谢明显活跃,甲下外生性骨疣（Subungualexostosis）,本病主要发生于12-30岁的女性。损害初起为小的淡红色稍超过内侧甲游离缘的突起。其上甲板变脆和破裂或脱落，露出肿瘤向上和向远端生长超过甲板位置。最大可达直径8毫米。穿鞋紧时可引起剧痛,奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarreparostealosteochondromatousproliferation）,奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Nora病）是一种罕见的疾病，代表一种异位的骨化，它最常累及手和足骨，长骨受累占25%。典型的X线示有一重度钙化或骨化的肿块，有宽的基底部附着于其下方表现正常的皮质上。肿块的外形经常光滑，但亦可由轻度分叶2013年第四版WHO骨和软组织肿瘤分类将其作为一种成软骨性良性病变单独列出，具有独特的组织学