黄色肉芽肿性肾盂肾炎.ppt

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XanthogranulomatousPyelonephritis，XGPN),1、肾实质的上皮肿瘤良性：腺瘤乳头状/管状乳头状腺瘤嗜酸性细胞腺瘤（oncocytoma）后肾腺瘤恶性：癌肾细胞癌透明细胞癌颗粒细胞癌嫌色细胞癌梭形细胞癌囊肿相关肾细胞癌源于肾囊肿的肾癌囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌集合管癌2、肾盂上皮肿瘤良性：乳头状瘤移行细胞乳头状瘤内翻性乳头状瘤恶性：癌移行细胞癌鳞状细胞癌腺癌肾髓质癌未分化癌癌肉瘤,3、肾母细胞病变肾母细胞瘤（Wilms瘤）肾源性残件肾母细胞瘤病中胚叶肾瘤囊性肾瘤良性囊性肾瘤囊性、部分分化性肾母细胞瘤恶性囊性肾瘤4、儿童的其他肾肿瘤透明细胞肉瘤横纹样瘤神经母细胞瘤5、非上皮性肿瘤良性肿瘤血管肌肉脂肪瘤平滑肌瘤脂肪瘤肾髓质间质细胞瘤血管瘤淋巴管瘤球旁细胞瘤恶性软组织肿瘤,6、杂类肿瘤类癌小细胞癌原始神经外胚叶瘤骨化性肾肿瘤肾错构瘤肾皮质错构瘤肾盂错构瘤肾源性腺纤维瘤肾内畸胎瘤恶性淋巴瘤恶性黑色素瘤7、继发肿瘤8、瘤样病变肾发育不良血管畸形囊肿肾小管增生黄色肉芽肿性肾盂肾炎软斑病胆脂瘤炎性假瘤肾上腺残件肾源性腺瘤其他,WHO肾脏肿瘤组织学分类（1998）,1、肾细胞肿瘤透明细胞肾细胞癌多房囊性肾细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色细胞肾细胞癌集合管癌肾髓质癌伴有Xp11.2转位/TFE3基因融合的肾细胞癌神经母细胞瘤相关肾细胞癌黏液小管和梭形细胞癌肾细胞癌，未分类乳头状腺瘤嗜酸细胞瘤（oncocytoma）2、后肾肿瘤后肾腺瘤后肾腺纤维瘤后肾间质肿瘤3、肾母细胞肿瘤肾源性残件肾母细胞瘤囊性、部分分化性肾母细胞瘤,4、间叶肿瘤主要见于儿童:透明细胞肉瘤横纹样瘤先天性中胚叶肾瘤婴儿骨化性肾肿瘤主要见于成人:平滑肌肉瘤（包括肾静脉）血管肉瘤横纹肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤血管外皮细胞瘤骨肉瘤血管肌肉脂肪瘤上皮样血管肌肉脂肪瘤平滑肌瘤脂肪瘤血管瘤淋巴管瘤球旁细胞瘤肾髓质间质细胞瘤神经鞘瘤孤立性纤维性肿瘤,5、混合性间叶上皮肿瘤囊性肾瘤混合性上皮和间质肿瘤滑膜肉瘤6、神经内分泌肿瘤类癌神经内分泌癌原始神经外胚叶瘤神经母细胞瘤嗜铬细胞瘤7、造血和淋巴肿瘤淋巴瘤白血病浆细胞瘤8、生殖细胞肿瘤畸胎瘤绒癌9、转移性肿瘤,WHO肾脏肿瘤组织学分类（2004）,黄色肉芽肿性肾盂肾炎（XGP）是一种严重的慢性肾实质感染性疾病，是细菌性肾盂肾炎的一种特殊类型，发病率极低，女性多于男性，多见于糖尿病患者的肾脏感染，常为单侧发病，发病机制尚不明确，须与肾脏肿瘤作鉴别。,病因,细菌感染最常见的致病菌是大肠埃希杆菌、变形杆菌、金黄色葡萄菌球。,临床特点,肾区疼痛反复发作尿路感染几乎多单侧发热、乏力、厌食、体重下降和便秘73%病者有结石梗阻性肾病或糖尿病病史；60%病人有肾肿块；40%病者有高血压查体腰部肿块、腰部叩击痛阳性,临床病理分期分型：,分期：期（肾内期）：病变局限于肾实质内，侵人1个肾盏或部分肾实质。期（肾周围期）：肾内病变同I期，但已穿透肾实质，侵犯肾周围脂肪。期（肾旁期）：病变侵犯肾、肾周脂肪及腹膜后。分型：局灶型：较少见，主要表现为黄色瘤样肿物，为肾实质局灶性病变。弥漫型：肾明显增大，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见黄色瘤样，病变可扩展到肾周或肾外组织，并累及周围邻近器官。,特征性分叶状黄色瘤病变局限于肾实质（双箭头），由肾盂内阻塞的“鹿角形”结石（白色箭头）引起，引起继发性肾积水扩张的上极盏包含化脓的绿色液体（单个黑色箭头）。,鹿角形结石伴有大量脓液。,病理特征,（1）大体观,具有黄褐色结石的扩张的肾盏。中央坏死区域被致密纤维化所包围,病理特征,（2）显微镜下观：泡沫状细胞代替肾实质为特征肾组织结构破坏肉芽肿样组织结构肾间质纤维组织明显增生，毛细血管扩张充血,常伴有出血、坏死、小动脉增厚、黏液变和含铁血黄素沉着，形成黄色肉芽肿,镜下可见大片充满类脂质的巨噬细胞，称为泡沫细胞,黑箭头表示含有脂肪的巨噬细胞，白箭头表示致密的慢性炎症细胞。,鉴别诊断,本病的肿块易误诊为肾细胞癌。肾癌为富血管的肿瘤，可表现明显不规则增强，而本病则增强不明显，或有周边增强，病灶内有囊状或间