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泌尿系统疾病,.苏州大学附一院卢国元,一、肾的大体结构：二、肾单位的组成：1.肾小球肾小体：2.肾小囊（脏层、囊腔、壁层）肾单位1.近端小管肾小管：2.细段3.远端小管集合管,三、肾的生理功能：1、排泄废物2、调节体液平衡3、调节酸碱平衡4、内分泌功能(1)分泌激素：肾素球旁细胞PG肾皮质、髓质1-羟化酶间质EPO激肽释放酶肾皮质(2)机体部分内分泌激素的分解场所胃泌素、胰岛素、胰高血糖素(3)作为肾外激素的靶器官ADH、PTH、降钙素,肾小球滤过功能：1、肾小球压（入球A、出球A）2、滤过面积（系膜细胞、受体、活性物质）3、肾小球滤过膜电荷,近端肾小管重吸收aaGlu100%HCO3-90%NaCl、水70%Henle袢：重吸收水、电解质1、逆流交换机制2、渗透梯度3、直小血管，各段不一远曲小管、集合管吸收Na+终尿形成场所排K+，泌H+、NH4+ADH加强作用,内分泌功能：1、肾素交感N兴奋缓激肽缓激肽片段肾素ACEAT1血管紧张素原ATIAT（肝、12肽）(10肽)AT2压力感受器调节,Ang作用：1、全身血管平滑肌、血管收缩2、肾上腺球状带产生ALD促远曲肾小管Na+重吸收，排H+3、CNS口渴中枢兴奋Na+、H2O摄入4、CN及交感N，HR，BP,Ang对肾功能作用：1、肾内小血管收缩，RBF，GFR2、出球小A收缩大于入球小A，FF3、肾血流量重新分布4、刺激肾小管Na+、H+交换，促Na+、HCO3-重吸收5、刺激肾间质NH4+的生成及分泌,前列腺素：1、影响血管平滑肌及系膜细胞功能PGE2、PGI2对抗系膜细胞的收缩作用2、影响水、钠代谢EPO：促使骨髓红细胞集落形成单位，分化成熟为红细胞1-羟化酶：25-(OH)-D31.25-(OH)2D3,肾脏疾病的症状一、急性肾炎综合征血尿、蛋白尿、少尿、高血压、肾功能减退，其中血尿为必备二、肾病综合征“三高一低”三、高血压肾血管型5%15%解剖分类肾实质型85%容量依赖型80%机理10%肾素依赖型10%机理：1.钠、水潴留2.肾素分泌3.肾内降压物质减少,四、无症状性尿异常血尿、蛋白尿五、慢性肾衰贫血、夜尿，Scr、BUN、P3-、Ca2+、肾缩小六、尿频-排尿不适综合征尿路刺激症状七、水肿1.血浆胶体渗透压肾病性水肿：2.R-A-S系统激活肾炎性水肿：GFR、肾小管吸收正常,肾脏疾病的检查一、尿常规1、蛋白尿(1)24小时尿蛋白定量150mg(2)假性蛋白尿：血、脓、阴道分泌物(3)重度蛋白尿3.5g/d,分类：机械屏障非选择性(1)肾小球性蛋白尿分子屏障选择性(2)肾小管性蛋白尿：肾小管吸收能力(3)溢出性蛋白尿：血中异常蛋白，肾小管不全吸收(4)分泌型蛋白尿：肾小管受炎症刺激，分泌IgA或T-H(5)组织性蛋白尿：肾组织破坏胞质中酶和蛋白酶释出,生理性：病程短，程度轻，1g/d1、体位性蛋白尿2、功能性蛋白尿病理性：蛋白尿、性质、临床肾活检有助于鉴别,2、血尿镜下血尿：3个/HP肉眼血尿：尿外观呈洗肉样，血样或有血块原因：(1)泌尿系统疾病(2)邻近器官疾病及本系统(3)全身性疾病(4)功能性血尿鉴别：肾小球性，非肾小球性(1)相差显微镜(2)尿红细胞容积分布曲线(3)尿三杯试验,3、管型尿：细胞管型颗粒管型蛋白管型WBC管型RBC管型4、白细胞尿：5个/HP,二、肾功能测定Ccr内生肌酐清除率GFR正常值：9010ml/minScr110mol/L，Ccr基本正常肾血流量用ECT，对氨基马尿酸法ERPFRBF1HCT正常值：600800ml/min,常用特殊检查1、B超2、KUBIVP3、逆行尿路造影4、CT或MRI5、ECT6、尿微量蛋白分析7、肾活检,诊断：病因诊断病理诊断部位诊断功能诊断,肾脏疾病的防治一.一般治疗（一）饮食与营养（二）预防与控制感染（三）避免加重肾损害的因素二.药物治疗（一）糖皮质激素等（二）控制血压（三）减少蛋白尿（四）维持水电平衡三.肾脏替代治疗,原发性肾小球病的临床分型1、急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）2、急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）3、慢性肾小球肾炎（chronicglomerulonephritis）4、隐匿性肾小球肾炎（latentglomerulonephritis）5、肾病综合征（nephroticsyndrome）,原发性肾小球病的病理分型（WHO，1982）1、轻微病变性肾小球肾炎2、局灶性节段性病变3、弥漫性肾小球肾炎(1)膜性肾病(2)增生性肾炎(3)硬化性肾炎4、未分类的肾小球肾炎,发病机理一、免疫反应(一)循环免疫复合物沉积Ag机体CIC系膜区或/及内皮下肾小球损伤Ab(二)原位免疫复合物形成固有Ag机体Ab肾小球内Ag结合Ag、Ab复合物,二、炎症反应免疫反应炎症反应发病炎症细胞介质（Plt、M、N，固有细胞）三、非免疫非炎症损伤“三高”现象：高压、高灌注、高滤过肾小球硬化高脂血症：肾毒性,急性肾小球肾炎病因：-溶血性链球菌A组12型发病机理：致病AgCIC或原位免疫复合物病理：大体：肾体积大类型：Cap内增生性肾炎光镜：弥漫性肾小球病变（内皮细胞、系膜细胞增生）免疫：IgG及C3呈粗颗粒状沿Cap壁和/或系膜区沉积电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积,临床表现：男性，儿童，13周潜伏期，自愈1、尿检异常2、水肿3、高血压4、肾功能异常5、免疫学异常：C3及CH50，8周后正常，ASO,诊断：1、链球菌感染13周2、尿检异常临床表现3、C3，8周后正常,鉴别诊断：1、其它病原体感染后肾炎(1)感染后35天发病(2)临床表现轻(3)无C3(4)自限性2、膜增生性肾小球肾炎(1)急性肾炎综合征表现(2)有肾病综合征表现(3)无自愈倾向(4)持续性低状体，8周内不恢复,3、系膜增生性肾小球肾炎(1)急性肾炎综合征(2)血清C3正常(3)无自愈倾向4、急进性肾小球肾炎(1)急性肾炎综合征表现(2)少尿、无尿、肾功能进行性恶化(3)难以鉴别，肾活检5、全身系统性疾病肾受损,肾活检指证：1、少尿1周以上或进行性尿量伴肾功能恶化者2、病程大于2月无好转3、急性肾炎综合征伴NS者,治疗：一、一般治疗1、卧床休息（肉眼血尿、水肿、血尿）2、低盐，Na3g/d3、蛋白质（视肾功能而定）4、ARF应限液体入量,二、治疗感染灶1、青霉素1014天2、扁桃体切除（术前、后2周用青霉素）三、透析治疗（腹透）,预后：1、多数14周好转，48周C3恢复正常2、1%患者，高龄，因ARF死亡3、6%18%转化成慢性4、老年，持续高血压，大量蛋白尿，肾功能损害则预后差,急进性肾小球肾炎（RPGN）1、急性肾炎综合征2、肾功能急剧恶化3、少尿性急性肾衰4、病理为新月体肾炎,病因：1、原发性急进性肾小球肾炎2、继发于全身性疾病的RPGN3、原发性肾炎的基础上形成新月体机制：1、型：抗GMB抗体型2、型：免疫复合物型3、型：非体液免疫介导型病理：新月体肾小球肾炎,临床特点：1、急性肾炎综合征2、肾功能急骤恶化，少尿或无尿3、Hb4、型：抗GBM抗体（+）型：CIC（+），冷球蛋白（+），C3型：ANCA（+）5、双肾增大,诊断：1、临床特点2、除外系统性疾病,鉴别诊断：一、少尿性急性肾衰1、急性肾小管坏死(1)无急性肾炎综合征表现(2)肾小管损害明显(3)诱因（肾缺血、肾毒药物、异型输血）2、急性过敏性间质性肾炎(1)用药史(2)药物过敏反应(3)血、尿嗜酸性粒细胞(4)肾活检,3、梗阻性肾病(1)无急性肾炎综合征表现(2)短时发生无尿(3)B超，逆行造影证据,二、急性肾炎综合征的其它肾小球病1、继发性RPGNGoodpasture综合征、LN2、原发性肾小球病肾活检,治疗：1、强化血浆置换疗法(1)血浆24L，qd或qod，约10次(2)至血清抗体（）2、甲强龙CTX冲击5%GS250ml甲强龙5001000ivgttqd3天隔35天再一次，不大于3次5%GS500mlCTX1.0ivgttst3、净化治疗4、肾移植（病情稳定半年1年）5、对症治疗,预后：1、类型：型差，型较好2、治疗是否及时3、年龄,慢性肾炎（Chronicglomerulonephritis）一、基本临床表现：1、蛋白尿：13g/d2、水肿：轻重不一3、高血压：高低不一4、血尿：肾小球血尿肾功能可有不同程度减退，最终至慢性肾衰,二、病因及发病机制1、AGNCGN（少）2、CGNCGN（多）(1)免疫介导性炎症(2)非免疫介导性炎症,三、病理类型1、系膜增生性肾炎（IgA及非IgAGN）2、系膜毛细血管性肾炎3、膜性肾病4、局灶性节段性肾小球硬化以上晚期均转化成硬化性肾炎,四、临床表现和实验室检查五、诊断及鉴别诊断尿检异常水肿高血压病史1年以上1、继发性肾小球肾炎2、Alport综合征青少年，眼、耳、肾，阳性家族史3、原发性高血压肾损害4、其它原发性肾小球病（隐匿性肾炎、感染后急性肾炎）,治疗：一、控制高血压：原则：1、蛋白尿1g/d，BP125/75mmHg,蛋白尿1g/d，BP130/85mmHg2、保护肾功能，延缓肾功能恶化,ACEI类药物：1、降低血压2、减少尿蛋白3、延缓肾恶化,机理：1、扩出球A扩入球A“三高状态”改善2、抑制细胞因子，减少蛋白尿，抑制细胞外基质蓄积注意点：1、Scr350mol/L慎用2、高血钾3、肾功能下降30%以上停用（2周复查1次）,一、限盐（3g/d）药物：1、ACEI类2、ARB类3、钙通道阻滞剂4、-受体阻滞剂5、利尿剂6、受体阻滞剂（达利全）,二、限蛋白及磷三、应用抗血小板药1、潘生丁300400mg/d2、阿司匹林40300mg/d3、培达50100mg/d4、波立维（氢氯吡格雷）75mg/d5、抵克立得（噻氯匹定）250mg/d四、避免加重肾损害的因素,隐匿性肾小球肾炎一、定义：无症状性血尿或/和蛋白尿二、病理：1、病理类型：(1)肾小球轻微病变(2)轻度系膜增生性肾炎(3)局灶性节段性肾小球肾炎2、免疫病理(1)IgA肾炎(2)非IgA肾炎,三、鉴别诊断(一)血尿1、肾小球性；鉴别方法2、反复发作单纯血尿：IgAGN3、除外其它疾病：(1)狼疮性肾炎(2)过敏性紫癜肾炎(3)Alport综合征早期(4)薄基膜肾病(5)非典型AGN恢复期肾活检意义大,(二)蛋白尿1、24小时尿蛋白定量2、尿蛋白电泳3、本周氏蛋白4、尿轻或重链5、功能性6、体位性,(三)治疗1、定期检查（尿常规、肾功能、血压）2、保护肾功能，免肾毒因素3、扁桃体摘除术4、中药5、蛋白尿可考虑ACEI或ARB,肾病综合征临床特点：尿蛋白3.5g/d；ALB30g/d;水肿；血脂诊断：oror,病理生理：1、筛孔屏障肾小球滤过膜大量蛋白尿：pro电荷屏障通透性BP输血浆加重三高状态高pro饮食,2、血浆蛋白尿中丢失多近曲小管分解血ALB少肝脏合成NS胃肠粘膜水肿吸收少IgG，补体B因子抗凝、纤溶因子易Infection高凝、微量元素,3、水肿：低pr血症血浆胶渗压血管内水渗出N内分泌参与4、高脂血症：CHOLTRIG肝合成中低、极低脂质分解,原发性NS病理类型；主要有1、微小病变病2、系膜增生性肾炎3、系膜cap性肾炎4、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化,表引起肾病综合征的常见肾小球疾病分类儿童青少年中青年中老年原发性微小病变病系膜增生性系膜毛细血管膜性肾病肾炎;性肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜系统性红斑狼糖尿病性肾肾炎；疮肾炎病；肾淀粉先天性肾病样变性；骨综合征髓瘤性肾病；,并发症：1、Infection蛋白质营养不良呼吸道免疫功能紊乱Infection泌尿道（IgG，补体B因子）皮肤应用Hormone腹腔,2、血栓、栓塞性并发症：尿pr丢失大分子的凝血因子合成多于丢失小分子的抗凝因子及纤溶凝血、抗凝肝合成pr酶原丢失多于合成纤溶系统失衡plt功能亢进高凝状态血栓肾V，肢体V血液粘稠度加重Hormone栓塞下肢V，肺V,3、ARF：低蛋白血症有效血容量RBF肾前性炎质血症低胶渗纠正扩容，利尿微小病变病少尿性ARF（少尿，尿渗透压尿排Na+肾功能恶化机制不清可能肾间质高度水肿压迫肾小管及大量管型堵塞肾小管GRF，肾小管上皮损伤坏死ARF,4、蛋白质及脂代谢紊乱长期低蛋白血症营养不良，小儿生长发育迟金属结合微量元素缺乏protein内分泌结合pr内分泌紊乱药物结合蛋白血浆游离药物浓度药物肾毒性排泄药疗fat：高脂血症心血管并发症血粘度易发生血栓、梗塞肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化,诊断：1、是不是NS2、原发or继发3、病理类型,鉴别诊断：1、过敏性紫癜性肾炎2、SLE3、DN4、肾淀粉样变：侵犯心、肾、消化道、皮肤，肾大，肾活检5、骨髓瘤样肾病,治疗：一、一般治疗1、休息：严重水肿2、饮食：免高蛋白，因肾小球高滤过（1.5g/Kg/d）正常量、高质量（1.0g/Kg/d）少进饱和脂肪酸，多进富含多聚不饱和脂肪酸及可溶性纤维热量足3035Kcal/Kg低盐（3g/d）：水肿时,二、对症(一)利尿消肿种类作用部位机理代表药1.噻嗪类远曲前段抑Na+、cl-、K+重吸收双克25mgTid2.潴钾利远曲后段排Na+、cl-、而K+潴氨苯喋啶50mgTid尿剂3.袢利尿髓袢上升抑Na+、cl-、K+重吸收速尿剂支,4.渗透性利尿剂：低右血渗透压706代血浆经肾小球使肾小管腔速尿内形成高渗透要防止：渗透性肾病少尿时400ml低右等均与肾小管分泌的T-H蛋白及肾球滤过的蛋白形成管型，阻塞肾小管并通过其高渗作用使肾小管上皮细胞变性、坏