常见疾病病因与治疗方法——心脏瓣膜病.ppt

心脏瓣膜病Valvularheartdisease,中国医科大学附属第一医院刘闺男,心脏瓣膜病定义：各种原因引起的心脏瓣膜的结构（包括瓣叶、瓣环、腱索及乳头肌）或功能异常，导致瓣口狭窄或关闭不全。最常见二尖瓣受累，其次为主动脉瓣。风湿性心脏病（简称风心病），是风湿性炎症过程所致的瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。,第一节二尖瓣疾病,一、二尖瓣狭窄（mitralstenosisMS）1、病因和病理：(1）风湿热：最常见，2/3为女性，至少2年形成二尖瓣狭窄。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴关闭不全占40%。主动脉瓣可同时受累。(2）其他病因：先天性畸形，老年二尖瓣退行性病变（二尖瓣环及环下区钙化）、类风湿及SLE。,风湿热累及二尖瓣部位有:瓣膜交界处；瓣叶游离缘；腱索以上部位的结合。使之粘连融合，导致二尖瓣狭窄。,分为两型：隔膜型：瓣膜交界处粘连，瓣叶增厚、僵硬；漏斗型：粘连波及腱索甚至乳头肌，瓣叶亦明显增厚，使瓣膜结构融合呈漏斗状，常伴关闭不全。可引起左心房增大、右心室增大等。,2.病理生理：(1）二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压的影响。二尖瓣开口面积左房室跨瓣压差左房压正常46cm20（舒张期）正常轻度狭窄1.52.0cm2轻度升高轻度升高中度狭窄1.01.5cm2中度升高中度升高重度狭窄20mmHg25mmmHg,(2）左心房压升高对肺循环的影响左房压肺V压PCWP肺A压肺淤血肺水肿（PCWP)(3）肺动脉高压对右心室的影响肺A压右心室扩张右心衰可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全,3、临床表现(1）症状：（瓣口面积1.5cm2）1)呼吸困难最常见的早期症状劳力性静息时端坐呼吸阵发性夜间呼吸困难，甚至急性肺水肿。2)咯血痰中带血，肺毛细血管破裂大咯血，肺V压支气管V压支气管V破裂粉红色泡沫样痰，见于肺水肿暗红色痰，见于肺梗死,4)咳嗽常见，尤其在冬季明显，一般为干咳。原因：支气管粘膜淤血水肿易患支气管炎或增大的左心房压迫左主支气管。5)声嘶较少见。左房大、肺A高压压迫喉返N所致,（2）体征：重度二尖瓣狭窄者“二尖瓣面容”1）二尖瓣狭窄的心脏体征心尖区可闻及S1、开瓣音提示瓣膜弹性尚可心尖区闻及隆隆样舒张中晚期杂音，可触及舒张期震颤,2）肺动脉高压：P2肺动脉扩张：L2、3可闻及短的收缩期喷射性杂音和舒张期叹气样杂音（GrahamSteell杂音）。右室扩大伴三尖瓣关闭不全：L4、5有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。,4、实验室检查：（1）x-Ray心影：左心房大：后前位：右心缘可有双心房；左前斜位：左心房使左主支气管上抬；右前斜位：食管下段左房压迹（后移）。右心室大、主A结小、肺A扩张-“梨形”心肺淤血征象,（2）心电图：左房大表现：“二尖瓣型P波”（P0.12s、PV1Ptf值增大）。电轴右偏、右心室大表现（RV11.0mv),（3）超声心动图：是二尖瓣狭窄诊断及量化的可靠方法M型：EF斜率、A峰消失、后叶前向移动和瓣叶增厚B型：瓣膜形态及活动度，测量瓣口面积。房、室大小Doppller：测量跨瓣压差、瓣口面积彩色多普勒：观察二尖瓣的射流。,（4）心导管检查手术或介入治疗前做心导管检查，测PCWP、LVEDP及跨瓣压差，计算瓣口面积。,5、诊断和鉴别诊断（1）诊断心尖区闻及隆隆样舒张期杂音x-Ray或心电图：左心房大超声心动图确诊,（2）鉴别诊断主要与心尖区舒张期杂音鉴别相对性二尖瓣狭窄：短促的舒张期杂音，由于经二尖瓣口血流，见于严重二尖瓣关闭不全、大量左至右分流的先心病、高动力循环状态（甲亢、贫血）。Austin-Flint杂音，见于主动脉瓣关闭不全。左房粘液瘤：产生随体位改变的舒张期杂音。,6、并发症：（1）心房纤颤：常见，50%患者可发生（2）急性肺水肿：为严重并发症（3）栓塞：20%可发生体循环栓塞。包括脑动脉栓塞占2/3；其次为外周动脉栓塞及内脏动脉栓塞。（4）右心衰竭：晚期并发症。（5）感染性心内膜炎：少见（6）肺部感染：常见,7、治疗：（1）一般治疗：1)预防风湿热长期应用苄星青霉素2）预防感染性心内膜炎2）无症状者：避免过劳、预防感染、限制钠盐保护心功能（2）并发症的处理：1）大量咯血坐位、镇静剂、iv利尿剂肺V压,2）急性肺水肿注意：避免用扩张小A为主、减轻心脏后负荷的药物。应选用扩张V、减轻前负荷为主的硝酸酯类药物；避免使用正性肌力药物，仅在有快速Af时IV西地兰减慢室率。3）慢性心房颤动，病程女。由于瓣叶纤维化所致。,2）先天性主动脉瓣狭窄。先天性单叶瓣，少见；二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合。,（3）退行性老年钙化性主A瓣狭窄。65岁以上常见。瓣叶主A面有钙化结节，赘生物限制瓣叶活动。常伴二尖瓣环钙化。（4）其他少见原因。大的赘生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心内膜炎，SLE，类风湿关节炎伴瓣叶节结性增生等。,2、病理生理正常瓣口面积：3.0cm2。当瓣口面积1.0cm2出现跨瓣压差。主动脉瓣狭窄的代偿左室向心性肥厚左室顺应性下降左室舒张末压左房后负荷左房代偿性肥厚扩张肺V和肺毛细血管内压力升高不明显。以维持CO。失代偿期左室舒张末容量室壁张力心肌缺血，纤维化左室功能衰竭。,严重主动脉瓣狭窄时心肌缺血机制：左室壁增厚、心室收缩压、射血时间延长，增加心肌氧耗。左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少；舒张期心内膜下血管受压增大；左室舒张末压致舒张期主动脉-左心室压差冠脉灌注压减少。,3、临床表现(1)症状：出现晚.典型主动脉瓣狭窄常见的三联症：呼吸困难，心绞痛，晕厥1）呼吸困难：劳力性呼吸困难为常见首发症状，见于90%有症状者.进而可有端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难和肺水肿。2）心绞痛：见于60%有症状者。其原因，主要是心肌缺血；少数是冠状A栓塞（瓣膜的钙质）；部分患者同时伴有冠心病。,3）晕厥或接近晕厥：见于1/3有症状者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生。其机制：周围血管扩张，主A瓣口限制CO的相应增加；心肌缺血加重，左心功能，使CO;左心室收缩压急剧上升，过度激活心室内压力感受器，兴奋血管减压反应，外周血管阻力下降；,运动时突然体循环减少，心室充盈减少,心搏量进一步下降；休息时晕厥由于心律失常（AF，AVB或VF）心排血量下降。以上均可导致BP,引起脑缺血所致。,（2）体证1）心音：S1正常，A2减弱或消失，S2常为单一性；可闻及S4，或S2逆分裂（严重狭窄）。2）收缩期喷射性杂音：时相：S1稍后或紧缩喷射音开始，S2前终止。性质：吹风样、粗糙、递增递减型。部位：R2，L3肋间最响。传导：向颈A、胸骨左下缘和心尖部传导，常伴有震颤。,狭窄越重，杂音越长。左心衰时或心排血量下降时，杂音减弱或消失。3）其他：细迟脉：上升缓慢、细小而持续晚期：收缩压和脉压。如有左心室扩大，心尖搏动向左下移位。,4、实验室和其他检查（1）X线：心影正常或轻度扩大，升主A窄后扩张。晚期可有肺瘀血征。（2）心电图：严重狭窄者左室肥厚伴ST-T改变和左房大。可有AVB，室内传导阻滞，Af或室性心律失常。,（3）超声心动图：是诊断及判断狭窄程度的重要方法。二维超声心动图：可以探测主动脉瓣异常。显示瓣膜形态及活动度，测量瓣口大小及房、室大小。有助于确定病因。Doppller：通过测量主动脉瓣的最大血流速度，可计算跨膜压差、瓣口面积。定量狭窄程度,（4）心导管检查手术前做心导管检查方法：右心导管房间隔左心室逆行主A根部。测量左室-主A收缩期峰压差。根据压差可计算瓣口面积：1.0cm2轻度；0.751.0cm2中度；0.75cm2重度，平均跨膜压差50mmHg,6、诊断和鉴别诊断（1）诊断：1）典型主动脉瓣狭窄杂音（诊断）；2）超声心动图（确诊）。病因诊断合并主A瓣关闭不全和二尖瓣病变，多为风心病。单纯主A瓣狭窄：年龄15岁，多为单叶瓣畸形；1665岁，多为先天性二叶瓣畸形；65岁，多为退行性老年钙化性病变。,2）鉴别诊断：与其他引起左室流出道梗阻的病变鉴别。1）先天性主A瓣上狭窄，杂音在右锁骨下最响，向胸骨右缘和右颈A传导。2）先天性主A瓣下狭窄，常合并主A轻度关闭不全，无喷射音。难以与主动脉瓣狭窄鉴别。3）梗阻性肥厚型心肌病，收缩期二尖瓣前叶前移左室流出道梗阻收缩中、晚期喷射性杂音，胸骨左缘最响，不向颈部传导。以上有赖于超声心动图确诊。,7、并发症（1）心律失常：10%伴Af，致左房压增高，使心排血量下降产生严重低血压、晕厥或肺水肿，可发生AVB；左室肥厚、心肌缺血可致室性心律失常。（2）心脏性猝死：见于13%的患者。（3）感染性心内膜炎：不常见（4）体循环栓塞：少见（5）心力衰竭：发生左心衰后，自然病程短，故终末期右心衰少见。（6）胃肠道出血：多见于老年人患者，出血多为隐匿性和慢性。,8、治疗（1）内科治疗治疗目的：确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理的手术时机。治疗措施：1）预防感染性心内膜炎；如为风心病，预防风湿热。2）无症状者，轻度2年复查一次；中重度612个月复查一次，避免过劳。,3）预防和及时治疗房颤；其他心律失常也应给予及时治疗。4）心绞痛可用硝酸酯类药物。5）心力衰竭的治疗：限制钠盐；可用洋地黄；小心应用利尿剂。避免用扩张小A的血管扩张剂，以防BP过低。,（2）外科治疗人工瓣膜置换术为主要方法指证：重度狭窄0.75cm2或平均跨膜压差50mmHg，伴三大症状为手术指证,（3）经皮球囊主A瓣成形术治疗对象：高龄、有心力衰竭和手术高危患者。适应症:1）严重狭窄伴心源性休克2）严重狭窄伴心力衰竭3）严重狭窄的妊娠妇女4）拒绝手术治疗者,二.主动脉瓣关闭不全1.病因和病理由主动脉瓣及主动脉根部疾病所致（1）慢性1）主动脉瓣疾病风心病:占2/3,单纯关闭不全少见，常伴有主动脉瓣狭窄及二尖瓣损害。,感染性心内膜炎:单纯性关闭不全的常见原因。分为急性、亚急性或慢性关闭不全。先天性畸形二叶主动脉瓣，占单纯关闭不全的1/4，儿童期可发病；室间隔缺损伴一瓣叶脱垂、先天性主动脉穿孔等。主动脉瓣粘液样变性强直性脊柱炎:瓣叶基底部和远端边缘增厚伴瓣叶缩短。,2）主动脉根部扩张瓣环扩大瓣叶不能对合。梅毒性主动脉炎，30%发生率Marfan综合症:遗传性结缔组织病主A中层囊性坏死所致。常累及骨、关节、眼、心脏和血管。强直性脊柱炎升主动脉扩张特发性升主动脉性扩张严重高血压和动脉粥样硬化,（2）急性1）感染性心内膜炎2）创伤3）主动脉夹层:夹层水肿-使主动脉瓣环扩大,瓣环瓣叶撕裂4）人工瓣膜破裂,2、病理生理（1）急性舒张期左室容量负荷急剧左室舒张压急剧左房压肺淤血，甚至肺水肿。同时心排血量下降。（2）慢性代偿期左室舒张末容量左室心博量外周阻力，心率舒张期缩短反流减轻。使左室能较长期维持正常CO和肺V压无明显。,失代偿期心室收缩功能左心衰竭左室重量心肌耗氧主动脉舒张压冠脉血流,心肌缺血,加重左心衰竭,3、临床表现（1）症状1）急性轻者可无症状。重者可出现急性左心衰和低血压。2）慢性代偿期长，多年无症状,甚至耐受运动.首先出现心悸、心前区不适，头部强烈搏动感等。晚期左心衰竭；心绞痛较主动脉瓣狭窄时少；常有体位性头晕，但晕厥罕见。,（2）体征1）慢性收缩压，舒张压，脉压，周围血管症常见。R2、3可扪及收缩期博动。心尖博动:向左下移位。常弥散而有力心音:S1，A2或无（梅毒性主动脉炎时其亢进）。心尖部常有S3。,心脏杂音：叹气样递减型,舒张早期杂音，坐位前倾,呼气未明显。向胸骨左缘或心尖部传导。杂音由瓣膜引起者在胸骨左中下缘明显。升主动脉扩张引起者，胸骨右上缘明显，向左缘传导。老人杂音可于心尖部最响。呈乐音性时；见于瓣膜脱垂、撕裂、穿孔重度反流者，心尖部可闻及Austin-Flint杂音。,2）急性收缩压和舒张压及脉压正常或舒张压轻度减低。无明显周围血管征。心尖搏动正常。心动过速常见。S1，P2，S3常见。主动脉瓣舒张期杂音短而调低。,4、实验室和其他（1）X线检查1）急性：心脏大小正常，无主动脉扩大，常有肺瘀血或肺水肿征。,2）慢性：左室扩大，左房大。由于左室心搏量，使升主动脉继发性扩张，可累及整个主动脉弓。严重的瘤样扩张提示为Marfam综合征或中层囊性坏死。肺瘀血征等。,（2）心电图：急性：窦速和非特异性ST-T改变慢性：左心室肥厚伴劳损,（3）超声心动图：M型：舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动AI可靠征象，主动脉瓣舒张期纤细扑动瓣叶破裂。B型：瓣膜及主动脉根部形态改变，有助于病因确定。脉冲多谱勒和彩色多谱勒：在主动脉瓣的心室侧可探及全舒张期高速射流最敏感的确定主动脉瓣返流方法。可计算主动脉瓣返流程度，判断其严重程度。食道超声：可诊断主动脉夹层和感染性心内膜炎。,4）放射性核素心室造影：测定左室收缩、舒张末容量，射血分数，判定返流程度（5）磁共振显像诊断主动脉疾病如夹层动脉瘤准确。并定量返流量和反流分数（6）主动脉造影：手术前选择性主动脉造影可半定量返流程度,5、诊断和鉴别诊断（1）诊断：典型主动脉瓣舒张期叹气样杂音周围血管征。超声心动图可明确诊断。（2）鉴别诊断主动脉舒张早期杂音位于胸骨左缘明显时应与grahamsteell杂音鉴别。后者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张，致肺动瓣关闭不全者，有肺动脉高压体征：L-2、3肋间抬举样搏动，P2。,6、并发症（1）感染性心内膜炎，较常见。（2）室性心律失常，常见（3）心脏猝死，少见。（4）心力衰竭急性者，出现早。慢性者，出现晚。,7、治疗（1）急性：内科治疗：内科治疗为术前准备，目的为稳定血流动力学。静点硝普钠减轻肺淤血、减少反流量，增加排血量。可用利尿剂、正性肌力药。外科手术：根本措施血流动力学不稳定者，如严重肺水肿，应立即手术。主动脉夹层，紧急手术。活动性感染性心内膜炎者，抗炎治疗7-10天后手术。创伤或人工瓣膜功能障碍者择期手术。,（2）慢性；1）内科治疗预防感染性心内膜炎；如为风心病，预防风湿热。梅毒性主动脉炎：青霉素一疗程舒张压大于90mmHg，应降压治疗无症状的轻或中度反流者，限制体力活动，定期随访心力衰竭：ACEI类，洋地黄，利尿剂心绞痛硝酸酯类药积极纠正各种心律失常，如AfAVB窦缓等伴有感染者，积极控制感染。,2）外科治疗人工瓣膜置换术指征：有症状的左心功能不全者；无症状伴左心功能不全者，持续或进行性左室收缩末容量或EF。有症状的左心室功能正常者，如内科治疗无改善可手术禁忌症：LVEF0.150.20LVEDD80mm预后重度AI内科治疗5年存活率75%，10年为50%。,第三节三尖瓣和肺动脉瓣疾病,一、三尖瓣狭窄病因和病理1、风心病:最常见,单独存在者少见，多伴有关闭不全、主动脉瓣狭窄及二尖瓣损害。临床诊断仅占5%,女性多见。2、先天性三尖瓣闭锁和类癌综合症血流动力学异常:1)舒张期跨三尖瓣压差：1.9mmHg，提示三尖瓣狭窄5mmHg右房压体循环淤血表现2)右心室排血量,临床表现1.症状:心排血量下降疲乏；体循环淤血腹胀。可并发房颤和肺栓塞。2.体征：1)颈静脉怒张2)胸骨左下缘有三尖瓣开瓣音3)胸骨L4、5或剑突附近弱短的舒张期隆隆样杂音，伴震颤。4)肝大伴收缩期前博动5)腹水和全身水肿。,实验室和其他1、X线检查心影扩大，右心房和上腔静脉突出。2、心电图和v1导联p波振幅0.25mv-右房大3、超声心动图是三尖瓣狭窄诊断可靠方法B型：瓣膜增厚形态及活动度。房、室大小Doppller：测量跨瓣压差。彩色多普勒：观察三尖瓣口右室侧高速“火焰形”的射流4、心导管检查测量跨瓣压差,诊断和鉴别诊断典型听诊表现和体循环淤血，而不伴有肺淤血表现。注意：二尖瓣狭窄合并三尖瓣狭窄者。确诊有赖于超声心动图。治疗1、内科治疗：限制钠盐、利尿、控制Af的心室率。2、外科治疗：三尖瓣压差5mmHg或瓣口面积2.0CM2-手术治疗，但死亡率高于二尖瓣狭窄23倍。3、经皮球囊三尖瓣成形术：适应证尚不明确。,二、三尖瓣关闭不全病因、病理和病理生理较狭窄多见。功能性三尖瓣关闭不全：常见。右心室扩大瓣环扩大瓣叶不能闭合见于右心室收缩压或肺动脉高压的心脏病的病人。器质性三尖瓣关闭不全：较少见。三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形)；风心病三尖瓣脱垂；感染性心内膜炎等。3.严重三尖瓣关闭不全血流动力学改变：体循环静脉压升高，右心搏出量运动时受限。晚期出现右心衰竭。,临床表现1.症状：重者疲乏、腹胀等右心衰竭表现。可并发房颤和肺栓塞2.体征：1）血管和心脏：可见颈静脉怒张。重度反流时，胸骨左下缘可听到S3及杂音，为高调、吹风样全收缩期杂音，吸气时增强。可见肝脏收缩期博动。2）体循环淤血征见于右心衰。,实验室和其他,1、X线检查：右房、右心室大、上腔静脉、奇静脉扩张，胸腔积液。2、心电图：右房大，IRBBB,Af3、超声心动图：B型有助