已阅读5页,还剩31页未读, 继续免费阅读
版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
西安交通大学第一附属医院 韩少山 2016.04.06,先天性胆管扩张症诊断和治疗要点,参考图书及文献,发病特点,先天性胆管扩张症(congenital biliary dilation,CBD),亦称先天性胆总管囊肿,是较常见的先天性胆道畸形。 以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征,可发生于肝内外胆管的任何部位。,发病特点,总体发病率低,东亚及东南亚多见(1/13 000),大多数儿童期发病, 男女比例为 14 5。约 25% 的患者至成人期才被诊断。 成人 CBD表现不同于儿童,并发症发生率(胆总管结石、胆管炎、急性胰腺炎、肝内胆管结石)高,癌变率高等。,病因及发病机制,至今CBD确切发病机理仍不清楚,可能与以下3 种学说有关: 胰胆管合流异常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)学说 胆管上皮异常增殖学说 神经发育异常学说,胰胆管在十二指肠黏膜下汇合成一共同通道,长度10mm 胰胆管汇合角530。 胆总管下段Oddi 括约肌分布均超过胰胆管汇合点,阻止胰液反流入胆管。,正常情况,胰胆管合流异常,胆总管和胰管共同通路长度15mm 汇合的角度也大于正常角度,汇合角度越大,越易发生胆胰反流。 Oddi 括约肌位于胰胆管汇合点以下,胰胆管汇合处括约肌失去控制。,病因及发病机制,胰胆管合流异常学说 胰胆管合流异常是指解剖学上胰管与胆总管在十二指肠壁外提前汇合,形成长的共同通道,导致十二指肠乳头Oddi 括约肌无法控制胰管与胆管的合流部,从而发生胰液与胆汁相互混合及逆流,反复的逆流的胰液会引起胆管化学和炎症性改变,导致胆管壁的脆弱及扩张,甚至癌变。,病因及发病机制,胆总管汇入主胰管,主胰管汇人胆总管,病理特征,1959,1977,2004,Alonso-Lej首先提出 分3型,未包括肝内胆管囊肿,分型,Todani 等完善分型,共5型(目前最常用),Visser 等提出新的分型方法,未被广泛接受。,因胆管扩张的部位及程度不同,胰管-胆管汇合形态无定式,CBD 的分型方法较多。,I型为胆总管囊状扩张,IA 型:弥漫性胆总管囊状扩张,IB 型:节段性胆总管囊状扩张,IC 型:弥漫性胆总管梭状扩张;型为肝外胆管憩室样扩张;型为胆总管末端囊肿;型分为2个亚型,A型:肝内外胆管多发性囊肿,B型:肝外胆管多发性囊肿;V型为Caroli 病,即肝内胆管单发或多发性囊肿。,Todani分型,分型与影像学表现,影像1,I型-胆总管囊状扩张 (最常见,约78%),分型与影像学表现,I型-胆总管囊状扩张,影像2,分型与影像学表现,I型-胆总管囊状扩张,影像3,分型与影像学表现,型-肝外胆管憩室样扩张(少见,约3%),影像1,分型与影像学表现,型-肝外胆管憩室样扩张,影像2,分型与影像学表现,型-胆总管末端囊肿(少见,约3%),影像1,分型与影像学表现,型-胆总管末端囊肿,影像2,分型与影像学表现,A型-肝内外胆管多发性囊肿(较常见,约15%),影像1,分型与影像学表现,A型-肝内外胆管多发性囊肿,影像2,分型与影像学表现,B型-肝外胆管多发性囊肿,影像1,分型与影像学表现,V型-Caroli 病,肝内多发性囊肿(旱见,约1%),影像1,分型与影像学表现,V型-Caroli 病,肝内多发性囊肿,影像2,临床表现,先天性胆管扩张症患者最常见的临床症状是右上腹痛、黄疸及腹部包块三联征,大部分的患者只是出现三联征中12个症状。 其中腹部包块及梗阻性黄疸多见于小儿患者,如果成年患者出现腹部包块症状,应考虑囊肿癌变的可能。 而成人患者更多地合并胆管炎、胆囊炎、胰腺炎等,而表现出腹痛、发热、黄疸等症状。,合并症-结石,囊肿结石是成人CBD最常见的合并症,发生率可高达72%。胆汁淤积和感染是结石形成的主要促发因素。 肝内胆管结石常发生于型患者。术后吻合口狭窄病人亦常出现肝内胆管结石。,合并症-肿瘤,胆管恶性变是CBD 最为严重的并发症,其发生率与年龄明显相关,随年龄增长,恶变率迅速上升。 CBD 总的癌变率为10% 15%,年龄超过50 岁的CBD 患者约有半数发生恶性变。 CBD 发生癌变时并无特异性的临床表现,部分患者可有体重下降。老年CBD 患者,如有黄疸和肝功能损害应该高度怀疑癌变的可能。,合并症 胆囊疾病,胆囊疾病是CBD患者的常见并发症,可独立发生,成为发现CBD的线索,或者CBD术后出现。 CBD患者无论有无胆囊结石都可能发生急性或慢性胆囊炎。,其他合并症,成年CBD患者合并急性胰腺炎较常见,与胰胆管汇合异常、囊肿结石、胆囊结石有关。症状一般较轻,急性起病,反复发作,很少出现胰腺功能不全或慢性胰腺炎。 合并肝脓肿主要与反复发作的胆管炎及胆道梗阻有关,左侧肝内胆管多见。 合并门静脉高压主要与继发性胆汁性肝硬化,门静脉血栓形成有关。 成人囊肿破裂发生率较幼儿患者高,妊娠可能是诱发因素。,治疗,治疗原则 先天性胆管囊状扩张症一旦确诊,应尽早手术,囊肿全切术是治疗先天性胆管囊状扩张症的首选手术方式。 建议尽量一期完成标准手术,因为前次的胆道手术史会使标准手术由于粘连而难度增大。 对于囊肿的不完全切除,成人患者必须进行长期的随访,防止年龄相关性的癌变。,治疗,型治疗要点: 肝外胆管囊肿全切术合并胆囊切除术以及Roux-en-Y 肝胆管空肠吻合术是首选方式。 囊肿全切术是指从肝外囊状扩张胆管的近端及远端完整的切除扩张胆管。并分别于近端和远端切除组织,术中行冰冻病理切片检查,以排除癌症的可能。,治疗,型治疗要点: 目前建议行单纯胆管囊肿切除术,此类手术可通过腹腔镜进行。胆管壁的缺损可通过横向缝合关闭以防止术后胆管狭窄。 肝外胆管全切术只在存在多个型囊肿或明显胰胆管合流异常的情况下进行。,治疗, 型治疗要点: 因型胆管囊肿癌变概率低,不再推荐经十二指肠囊肿切除。 首选内镜下行十二指肠乳头括约肌切开、囊肿去顶术,以引流胆汁。 若囊肿较大,可阻塞胰胆管、胃肠流出道,此时需行十二指肠切开及胆管囊肿全切除术。,治疗,IV型治疗要点: 完整的切除肝外扩张胆管是必须的,对于肝内囊肿分布范围局限,伴有肝内胆管狭窄、肝内结石、肝段萎缩或者恶性肿瘤时,应切除病变肝脏。 当出现肝内弥散性的胆管结石和胆管狭窄,以及经保守治疗无效的反复性的胆管炎,或继发的胆汁性肝硬化等并发症存在时,应行肝脏移植术治疗。,治疗,V型治疗要点: 肝叶切除或肝移植手术是治疗Caroli 病的唯一有效的手段。 病变明显局限于一侧肝叶者,可行患侧肝叶切除术。 弥漫性Caroli 病伴有复发胆管炎发作、肝功能衰竭、肝硬变、门静脉高压症或已有恶性变者,则需行原位肝移植治疗。,术前已确诊或术中发现癌变的CBD患者应按胆管癌的治疗原则进行处理,同时应清扫肝门区域淋巴结,并骨骼化肝十二指肠韧带。 若癌变发生于胆
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 2022年江西省高安市吴有训实验校中考数学最后一模试卷含解析
- 2024-2034年中国宁波酒店行业市场调研及投资战略研究报告
- 宁夏回族自治区银川五中2021-2022学年中考数学押题卷含解析
- 2024-2034年中国天然化妆品行业市场运营态势及投资前景预测报告
- 2024-2034年中国国有资本投资运营行业发展潜力预测及投资战略规划报告
- 四川省成都市锦江区市级名校2022年中考数学模拟试题含解析
- 贵阳市重点中学2024届中考数学全真模拟试卷含解析
- 安徽马鞍山和县联考2024届中考物理五模试卷含解析
- 2024-2034年中国区块链融资行业市场调研及未来发展趋势预测报告
- 2024-2034年中国光学玻璃制造市场深度调研分析及投资前景研究预测报告
- 金相检验及电镜分析
- 白酒生产工艺流程图
- 医院体检服务合作合同协议书范本
- 单轨吊轨道重轨及技术规格书
- 热处理工艺记录表
- 六年级思想品德复习计划(共3页)
- 毕业设计 基于CD4553三位半计数器
- SH3503-2007石油化工建设工程项目交工技术文
- 同步电动机励磁控制器研究
- 单片机原理与应用第三版赵德安课后习题答案
- 中国防水建筑材料现状分析及市场前景预测.doc
评论
0/150
提交评论