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文档简介
常见先天性心脏病,龙华医院肾内科 蔡小凡,一、正常心血管系统结构,1、正常心脏结构 (1)左、右心房 (2)左、右心室 (3)瓣膜:二尖瓣、主动脉瓣位于左侧,三尖瓣、肺动脉瓣位于右侧 (4)血管:主动脉、肺动脉分别与左右心室相连;肺静脉(四根)与上下腔静脉(各一根)分别与左右心房相连,2、血液循环系统,主要分为体循环与肺循环 (1)体循环(大循环):血液起自左心室主动脉(胸主动脉、腹主动脉)各级分支动脉(劲总动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肾动脉、股动脉等) 周身毛细血管(物质及气体交换场所)各级静脉(与各级动脉伴行的同名静脉)上、下腔静脉返回右心房 (2)肺循环(小循环):血液起自右心室肺动脉干各级分支肺泡毛细血管网(气体交换场所) 肺静脉左心房,二、先天性心脏病,先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状,查体时发现,重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等,年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。 根据血液动力学结合病理生理变化,可发为三类: 一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。,常见的先天性心脏病,常见的先天性性脏病主要有以下几种: 1、房间隔缺损(Atrial septal defect,ASD) 2、室间隔缺损(Ventricular septal defect,VSD) 3、肺动脉狭窄(pulmonary stenosis) 4、动脉导管未闭( patent ductus arteriosus,PDA) 5、法洛氏四联症(Tetralogy of fallot),(一)、房间隔缺损,1、房间隔缺损在先心中居首位,约占37.4%。本病分为原发孔缺损和继发孔缺损,并后者居多。前者实际上属于部分心内膜垫缺损,常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损(包含卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房)。本病女性多于男性,男:女=1:2 心内膜垫 (endocardial cushion) :哺乳类和鸟类胚胎的心脏中,由连接心房和心室的房室管(atrioventricular canal)的背壁、腹壁所生成的心内膜突起,它与心房、心室间的中隔形成及房室瓣的形成有关。,2、一般临床表现,(1)症状:劳累后气促、心悸,房颤及右心衰竭表现。原发孔缺损患者症状出现较早,继发孔缺损一般到青年期出现症状。 (2)心脏检查:心前区膨隆可扪及心搏增强,少数有震颤。肺动脉瓣听诊区II-III级吹风样收缩期杂音。 (3)EKG: 继发孔缺损:电轴右偏,完全或不完全右束支阻滞,右心室肥大。 原发孔缺损:电轴左偏,P-R间期延长,左心室肥大,心内膜垫缺损,房间隔缺损示意图,卵圆孔型房间隔缺损,(二)、室间隔缺损,1、室间隔缺损约占先心的20%左右。本病可分为四型:肌部缺损、左室右房间缺损,漏斗部缺损和膜部缺损。以膜部缺损(室上嵴下方缺损约占6070,三尖瓣隔瓣后缺损约占20)多见。,2、一般临床表现,(1)症状:缺损小可无明显症状,缺损大者婴儿期可出现反复呼吸道感染,严重者左心衰竭。如合并肺动脉高压可见紫绀出现。 (2)心脏检查:心前区轻度隆起,在主动脉瓣第二听诊区可扪及收缩期震颤,并闻及III-IV全收缩期杂音。肺动脉瓣第二心音亢进。 (3)EKG:缺损小多为正常和电轴左偏。缺损大者可随分流量多少出现左心室高电压,左、右心室肥大等表现。,室间隔缺损示意图,(三)、肺动脉狭窄,1、肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。 2、本病可分为右室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄三型,3、一般临床表现,(1)症状:轻中度患者多无症状,重度患者劳累后有明显胸闷气急或晕厥,可同时伴有有心衰竭征象(颈静脉怒张、肝肿大等) (2)心脏检查:瓣膜部狭窄在胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤,伴右心室肥大者可扪及胸骨缘左下方抬举感。肺动脉瓣听诊区及II-IV级粗糙的喷射性收缩期杂音,向左颈部传导。漏斗部狭窄收缩期杂音以3-5肋最响。 (3)EKG:根据狭窄程度可见正常、电轴右偏、不全右束支阻滞、右心室肥大、P波高尖和T波倒置等图形。,(四)、动脉导管未闭,1、动脉导管是胎儿血液经肺动脉至主动脉的通路。出生后,大约15小时即发生功能性关闭,80在生后3个月解剖性关闭。到一年,在解剖学上应完全关闭。如不能闭锁即出现本病。 2、本病占先天性心脏病发病总数的15。 3、分流量取决于导管粗细及主动脉和肺动脉间的压力差,4、一般临床表现,1、症状:婴儿期因为肺部充血易导致呼吸道感染,严重者出现左心衰竭。 2、心脏检查:胸骨左缘第二肋间可扪及震颤,并可闻及响亮粗糙的连续性机器样杂音,向左锁骨下窝和颈部传导。此外尚有脉压增宽颈部血管搏动增强,水冲脉枪击音等体征。 3、根据分流量大小及肺动脉是否出现高压,表现为左、右心室的肥大。,动脉导管未闭示意图,(五)、法洛氏四联症,1、法洛氏四联症是指同时出现肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损和右心室肥大的联合心脏畸形,发病率约占先心病的11%13% ,男女比相仿。是最为常见的紫绀型先心病。 紫绀:也称发绀,是指由于动脉血氧分压降低,氧合血红蛋白减少,还原血红蛋白增加且超过50g/L时,皮肤粘膜呈 紫绀现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少,毛细血管网较丰富的循环末梢,如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。,2、一般临床表现,(1)症状:新生儿即可出现紫绀,逐年加重。步行后气促,喜蹲踞。 (2)体检:口唇、结膜和指甲紫绀,杵状指(趾)。心前区心搏增强,肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可及
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