神经病学定位诊断讲课用.ppt

第一章 神经系统的解剖、生理及损害表现的定位诊断,山西医科大学第一医院神经内科,一、感觉的定义,感觉(Sensory) 是指作用于感受器(receptor）的各种形式的刺激在人脑中的直接反应。,第一节 感觉系统(Sensory System),二、感觉的分类,感 觉,嗅、视、听、味觉,温、痛、触觉,运动觉、位置觉、振动觉,实体觉、图形觉、两点辨别觉,特殊感觉(special sensation),一般感觉,复合觉(combined sensation),浅感觉 (superficial sensation),深感觉(deep sensation),(general sensation),三、解剖生理,（一）传导通路 1、不同感觉有不同传导通路，但各传 导通路有如下共性： （1）三级神经元组成 （2）第二级神经元交叉 所以，感觉是交叉支配,2、浅感觉的传导通路,（1）脊髓丘脑束 脊髓丘脑前束（anterior spinothalamic tract） 负责粗触觉的传导 一级神经元：脊髓后根神经节 二级神经元：脊髓后角 三级神经元：丘脑外侧核,脊髓丘脑侧束（lateral spinothalamic tract） 负责温、痛觉的传导 一级神经元：脊髓后根神经节 二级神经元：脊髓后角 三级神经元：丘脑外侧核,（2）后索(posterior funiculi) 负责深感觉和精细触觉传导 一级神经元：脊髓后根神经节 二级神经元：薄束核、楔束核 三级神经元：丘脑外侧核,（二）感觉传导束在脊髓内的排列次序,1、脊髓丘脑侧束,由内向外次序：,2、后索,由内向外次序：,C,T,L,S,S,L,T,C,髓内病变：浅感觉的损害由上向下发展 深感觉的损害由下向上发展,髓外病变：浅感觉的损害由下向上发展 深感觉的损害由上向下发展,感觉传导束在脊髓内排束次序的临床意义：有助于判断髓内、髓外病变。,（三）节段性感觉支配（segmental sensation innervation）,脊髓外表没有将其分段的解剖标志，其节段是靠神经根来判定的，有多少对神经根，就有多少个脊髓节段。 每一对后根都负责收集，管理一定皮肤区域的感觉，每一对神经根代表一个脊髓节段，这一皮肤区域被称为这一脊髓节段的皮节，这种脊髓节段和皮肤节段的相对应关系称为感觉的节段性支配。,皮节在人体的分布：在躯干呈束带样，在肢体呈条带样，似斑马。,脊髓节段的重要体表标志：,每一皮节除了接受相应脊髓节段神经根的支配外还接受上下相邻神经根的重叠支配。 单一神经根损害不表现出症状，相邻数个神经根均损害时，才表现出症状。 由于这种重叠支配关系，在判定脊髓损害节段的上界时，其实际损害节段比查出的皮肤节段高一个节段。,（四）感觉的周围神经支配(peripheral sensation innervation),脊髓前后根在椎间神经节以后合并形成前支、后支，前支相互混合形成5个神经从，由神经丛再发出数个周围神经。 组成神经丛的纤维由数个相邻神经根混合而成，进入每个周围神经的纤维来于数个相邻神经根，所以每个周围神经的感觉支配范围包括数个皮节。其支配范围比根性支配要大，损害后感觉障碍的范围比根性损害大。 周围神经之间的相互重叠支配很少，损害易表现出症状。,（五）传导束型的感觉障碍,因传导束受损出现的感觉障碍称为传导束型的感觉障碍 表现为损害平面以下的感觉减退或消失。,四、感觉障碍的临床分类,（一）刺激性症状： 由感觉径路刺激性病变引起 1、感觉过敏(hyperesthesia)：轻微刺激引起强烈感觉。 2、感觉倒错(dysesthesia)：非疼痛刺激诱发疼痛感觉。,3、感觉过度(hyperpathia)：感觉刺激阈增高，一旦达到阈值产生一种强烈的、定位不明的不适感，且持续时间较长，见于丘脑和周围神经损害。 4、感觉异常(paresthesia)：无外界刺激时的主观感觉，如麻木、蚁走感、痒感等。 5、疼痛(pain),（二）抑制性症状 感觉径路破坏性病变引起，表现为感觉减退或消失,1、完全性：所有感觉均有障碍 2、分离性：某些感觉存在，某些减退或消失。,五、感觉障碍的定位诊断 (local diagnosis of sensory disturbance),（一）末梢型 损害部位在神经末梢 1、表现为四肢远端对称性、完全性感觉减退或消失 2、伴运动、植物神经损害,（二）周围神经型 损害部位在周围神经 1、感觉障碍局限于某一周围神经支配区 2、完全性感觉障碍 3、伴有运动和植物神经损害,（三）后根型 损害部位在后根 一侧后根损害：单侧节段性、完全性感觉障碍,（四）脊髓型,1、后角型 单侧节段性、分离性感觉障碍（温痛觉减退，深感觉、触觉完好）,损害部位在脊髓,2、前联合型 双侧对称性、节段性、分离性感觉障碍（温痛觉减退、触觉和深感觉正常）。,3、传导束型 损害部位在脊髓感觉传导束,(1)脊髓横贯性损害 损害平面以下所有感觉均减退或消失,(2) 脊髓半侧损害 损害平面以下同侧深感觉、触觉减退，对侧温、痛觉减退或消失。,（五）脑干,1、损害平面在三叉丘系交叉前 交叉性感觉障碍（同侧面、对侧肢体）。,2、损害平面在三叉丘系交叉后 病灶对偏身感觉障碍（面部、肢体在一侧）。,（六）丘脑型,1、对侧偏身感觉减退或消失 2、可伴自发性疼痛和感觉过度,（七）内囊型,1、对侧偏身感觉减退或消失. 2、常伴对侧偏瘫和偏盲,（八）皮质型,1、单肢感觉减退 2、精细、复杂感觉损害重，而温痛觉等一般感觉损害轻。,第二节 运动系统 (Motor System),人体的运动机能是指接受感觉刺激以后所产生的反应。分随意运动和不随意运动。 随意运动(voluntary movement):有意识地执行某种动作，属锥体束的机能，由横纹肌的收缩来完成。 不随意运动(involuntary movement) :不受意识控制的自发动作，属锥体外系与小脑的功能，由横纹肌的不随意收缩来调节。,运动系统由四部分组成，包括： 下运动神经元 上运动神经元 锥体外系 小脑系统,一、下运动神经元 （lower motor neuron）,下运动神经元在解剖上指脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各冲动的最后通路。下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩。,（一）解剖生理,1、肌力降低 2、肌张力低下或无张力 3、腱反射消失或减弱 4、肌肉萎缩 是由于肌肉与前角细胞或颅神经运动核的联系中断所致 5、无病理反射 6、肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位,（二）下运动神经元损害的共同特点,（三）下运动神经元损害的定位诊断,下运动神经元受损出现的肌肉瘫痪称为下运动神经元瘫痪，也称周围性瘫痪（peripheral paralysis ）或弛缓性瘫(flaccid paralysis)。其传导径路不同部位损害表现的瘫痪特点不同。,1、周围神经,出现其相应支配肌肉的瘫痪 伴有感觉和植物神经损害,2、神经丛,多个周围神经支配区的瘫痪（从每一个神经丛发出数支周围神经） 伴有感觉和植物神经损害,3、前根,节段性分布的弛缓性瘫痪 不伴感觉和植物神经损害,4、前角,节段性分布的弛缓性瘫痪 不伴感觉和植物神经损害 有肌束颤动,（一）解剖生理,上运动神经元指锥体束（pyramidal tract），分：皮质脑干束(corticonuclear tract)和皮质脊髓束(corticospinal tract) 。 锥体束的解剖通路（见后图）,二、上运动神经元 （upper motor neuron）,皮质脑干束,额叶中央前回 和旁中央小叶,内囊膝部,脑 干,脑神经运动核,交叉,放射冠,皮质脊髓束,中脑大脑脚底中3/5,延髓交叉,脑桥基底部,额叶中央前回和旁中央小叶,内囊后肢,放射冠,脊髓侧索,前角细胞,（二）上运动神经元性瘫痪的共同特点,1、肌力减低 2、肌张力增高 3、腱反射增强或亢进 4、浅反射减退或消失 5、出现病理反射 6、瘫痪肌肉不萎缩 7、肌电图示神经传导正常，无失神经电位,偏瘫步态（划圈步态）,上、下运动神经元瘫痪比较,（三）上运动神经元瘫痪的定位诊断,上运动神经元瘫痪也称中枢性瘫痪(central paralysis ）或痉挛性瘫痪(spastic paralysis ）。,破坏性病变：单瘫 刺激性病变 Jackson癫痫。,1、皮质(cortex),偏瘫，常伴偏身感觉障碍和偏盲,2、内囊(internal capsule),交叉性瘫痪(alternating paralysis)： 同侧脑神经、对侧肢体瘫。,3、脑干（brain stem）,4、脊髓(spinal cord),(1)横贯性损害 双侧锥体束损害：,A 高颈髓（C1-C4）： 四肢中枢性瘫； B 颈膨大（C5-T2）： 上肢周围性瘫，下肢中枢性瘫；,C 胸髓：下肢中枢性瘫 D 腰膨大(L1-S2)：下肢 周围性瘫。,（2）脊髓半侧损害： 单侧锥体束损害,瘫痪特点为单侧（同侧）， 其余与横贯性相同,运动系统各部位损害的瘫痪特点,锥体外系统主要指纹状体系统。包括：,（一）解剖生理,三、锥体外系统 (extrapyramial motor system),纹状体 红核 黑质 丘脑底核,尾状核 豆状核,壳核 苍白球,（二）锥体外系功能,调节肌张力 维持身体姿式 协调运动，使锥体系的随意运动达到精细和协调水平。,（三）锥体外系损害的临床症状,锥体外系损害产生： 肌张力障碍（dystonia） 不自主运动(involuntary movement),1、肌张力增高、运动减少综合征,锥体外系损害肌张力增高常与运动减少伴随，临床上代表性疾病为Parkinson Disease，也称震颤麻痹，病变的主要部位在黑质。,(1)运动减少(hypokinesia),(2)强直(rigidity),即肌张力增高，为屈肌、伸肌张力均增高，检查时各方向活动所遇的阻力一致，称“铅管样强直” ,如伴有震颤，可感到断续相间的肌张力增高，称为“齿轮样强直” 。,(3)震颤(tremor),静止性，搓丸样，随意运动时消失，情绪激动时加重，睡眠后消失，严重时可扩展至全身。,2、肌张力减低、运动过多综合征,锥体外系损害，肌张力减低常同时伴随运动过多，病变部位一般在尾状核和壳核。,(1)手足徐动症(athetosis),多见于肢体远端，表现为间歇的、缓慢的、弯弯曲曲的蚯蚓样运动，见于新生儿窒息、核黄疸等。,(2) 舞蹈样动作(choreic movement),为不能控制的、快速多变的、无节律的不自主动作，痉挛部位迅速变换，表情肌痉挛可致挤眉弄眼、皱额、呶嘴。上下肢痉挛可致肢体大挥大舞地过多运动，如舞蹈表演。情绪激动时加重，睡眠后消失，见于风湿性舞蹈病和遗传性舞蹈病。,舞蹈样动作,(3)偏身投掷运动(hemiballismus),见于丘脑底核病变，为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，。,(4)抽动症(tics),为单个或多个肌肉快速收缩动作，常发生于面部致挤眼弄眼、呶嘴，呼吸肌受累时出现不自主发音，常见于儿童。,(5)扭转痉挛(torsion spasm),表现为环绕肢体或躯干长轴的缓慢、不规则的扭转性不自主运动。,四、小脑（cerebellum）,小脑位于后颅窝，在脑桥及延髓背侧，在小脑与脑桥延髓之间为第四脑室，脑干的每部分都通过一对脚与小脑相连，在中脑水平为小脑上脚，又称结合臂，脑桥水平为小脑中脚或桥臂，延髓水平为小脑下脚或绳状体。,（一）解剖生理,小脑中线部分为蚓部，两边为小脑半球。,（二）小脑机能,维持身体平衡 调节肌张力 协调随意运动，完成精巧动作。,（三）小脑损害的临床表现,小脑和肢体的关系是同侧支配，左小脑半球支配左侧肢体，右小脑半球支配右侧肢体，小脑蚓部支配躯干。,1、小脑蚓部损害,躯干性共济失调 表现站立不稳，行走困难，行走时两脚分开基底增宽，步态不稳，呈蹒跚步态或醉汉步态。,2、小脑半球损害,(1)同侧肢体的共济失调，指鼻试验不准，接近目标时手指出现震颤意向性震颤，轮替动作笨拙，跟膝胫试验不准，不能完成精细动作 。,(2)同侧肢体肌张力低下 (3)眼球震颤 (4)影响言语肌时，出现爆发式语言，音调高低掌握不均。,指鼻试验不准,跟膝胫试验不准,眼球震颤,快复(轮替)运动缓慢不灵活,第三节 反射(Reflexes),反射(Reflexes)是最简单、最基本的神经活动，是机体对刺激的非自主反应。,（一）解剖生理,反射的解剖学基础是反射弧(Reflex arc)。,反射弧，包括：,感受器 传入神经元 一个或数个联络神经元 传出神经元（即脊髓前角或脑干的运动神经元） 效应器。,反射的正常完成需要完整的反射弧，反射弧中任何一点的中断均会造成反射丧失。,（二）反射的分类及其损害后的改变,是指肌肉受到突然牵引后引起的急速收缩反应，也称腱反射，反射弧由两个神经元组成：感觉神经元和运动神经元，临床上在各种情况下会出现深反射的改变。,1、深反射(deep reflexes),(1) 深反射减弱或消失,反射弧任何部位受损均可引起深反射减弱或消失，是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。,(2) 深反射增强,锥体束在正常情况下对深反射有抑制作用，当锥体束受损而反射弧完整的情况下，会出现深反射增强，是上运动神经元损害的重要体征。,反射增强,反射亢进,2、浅反射(superficial reflexes),浅反射为刺激皮肤或粘膜引起的肌肉快速收缩反应。临床上常见的浅反射有：角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射、肛门反射等。,其反射弧除了经脊髓节段较短的反射弧外，反射冲动尚达皮层，下降通路由锥体束至脊髓前角细胞，因此，脊髓反射弧的中断或锥体束病变均可引起浅反射减弱或消失。,腹壁反射,跖反射,3、病理反射(pathologic reflexes),病理反射是正常情况不出现，中枢神经有损害时才出现的异常反射，属较原始的保护反射。正常情况下被锥体束抑制，在锥体束损害情况下，这些原始反射得以释放。,是锥体束受损害最重要体征。 在正常情况下，用钝尖刺激物刺划病人足掌外缘，出现五趾跖屈跖反射；锥体束损害时，出现拇趾背屈伴或不伴其余四趾扇形展开。 其它病理反射在实习时进一步了解。（Chaddocks Sign ，Oppenheims Sign ，Gondons Sign 。）,巴彬斯基征（Babinskis Sign）,第四节 脑神经 (cranial nerve),脑神经定义,脑神经是与脑相连的周围神经，共有12对，通常用罗马数字命名。,一、嗅神经(olfactory nerve),（一）解剖生理 嗅神经为特殊内脏感觉神经，负责管理嗅觉。,嗅 觉 传 导 路,颞叶钩回、海马回、杏仁核（嗅中枢）,第一级神经元,鼻腔上部嗅粘膜中的双极嗅神经元,第二级神经元,嗅球,中枢支呈细丝状，称嗅丝，经筛板的筛孔入颅腔,嗅束,（二）损害表现及定位诊断,1、双侧嗅觉丧失： 与颅内病变关系不大，主要见于鼻腔局部病变，如各种类型的鼻炎。,2、单侧嗅觉丧失或减退： 嗅球位于前颅窝的额叶底部，额叶底部病变引起一侧嗅觉减退或丧失。 前颅窝骨折可引起筛板撕裂，也可引起一侧嗅觉减退或丧失。,3、嗅幻觉： 颞叶前部或底部的刺激性病变，常引起嗅幻觉，表现为闻到一种特殊的气味（大多使人不愉快），称为钩回发作，多为颞叶癫痫发作先兆。,二、视神经(optic nerve),为特殊躯体感觉神经，负责传导视觉。,视网膜的神经节细胞,外侧膝状体,视放射,枕叶内侧面的楔回及舌回（视中枢）,视神经,视交叉,视 束,（一）解剖生理,视觉传导径路,双侧的视神经纤维在蝶鞍的上方发生部分交叉，即从双眼鼻侧网膜来的纤维交叉，而颞侧网膜来的纤维不交叉，称为视交叉。视交叉不仅指交叉部分，也包括未交叉部分。,视交叉(optic chiasma)：,视交叉,（二）临床症状,1、视力障碍： 视力障碍表现为视物模糊或失明。 造成视力下降的原因有多种，可以单眼或双眼，单眼多见于局灶性病变，双眼多见于全身性病变。,2、视野缺损,视野是指眼球保持居中位置时平视前方所能看到的空间范围。正常单眼视野范围大约是颞侧90 ，下方70 ，鼻侧和上方各60。 视觉传导路在脑内是从前到后贯穿全脑的，因此颅内病变常常波及视觉通路。不同部位的损害可以产生不同的视力障碍和视野缺损，根据这些不同的视力障碍和视野缺损可以对视觉通路的病变进行定位诊断。,(1)视神经损害： 单眼全盲,(2)视交叉中央部损害： 双眼颞侧偏盲，,(3)视交叉周边部损害： 单眼鼻侧偏盲。,(4) 视束损害： 两眼对侧同向偏盲。,视辐射上部损害： 两眼对侧视野的同向下象限盲。,(5) 视辐射损害,视辐射下部病变：两眼对侧视野的同向上象限盲。,(5)视辐射损害,(6)枕叶中枢损害 双眼对侧同侧偏盲，伴黄斑回避，,3、视乳头异常,(1) 视乳头水肿(papilledema) ： 见于各种原因导致的高颅压，颅内压增高引起视网膜中央静脉和淋巴的回流障碍，导致视乳头水肿。 表现：视乳头充血，边缘模糊，生理凹限消失，静脉迂曲，后期可继发视神经萎缩，视乳头由充血变得苍白。,视乳头水肿,正常眼底,原发性视神经萎缩： 由视神经本身病变引起 表现：乳头苍白，边界清楚 继发性视神经萎缩： 继发于高颅压引起的视乳头水肿 表现：乳头苍白，边界不清,(2) 视神经萎缩(optic atrophy),三、动眼、滑车、外展神经,为第、对脑神经，均为运动神经，管理眼球运动，统称为眼运动神经。,起自动眼神经核（中脑上丘平面）大脑脚间窝出脑（与后交通动脉平行）海绵窦侧壁眶上裂出颅入眶五个眼外肌、二个眼内肌,1、动眼神经（oculomotor nerve）,（一）解剖生理,五个眼外肌（随意肌） 上睑提肌负责提上睑 上直肌使眼球向上转动 下直肌使眼球向下转动 内直肌使眼球内收 下斜肌使眼球向外上转动,二个眼内肌（不随意肌） 瞳孔扩约肌使瞳孔缩小 睫状肌使晶体变厚,2、滑车神经（trochear nerve）,起自滑车神经核（中脑下丘平面）从脑干背面穿出绕过大脑脚外侧海绵窦外侧壁（与动眼神经伴行）眶上裂出颅入眶上斜肌,上斜肌-使眼球向下外转,起自外展神经核（脑桥背侧中线两侧）脑桥和延髓交界处出脑经蝶鞍两侧海绵窦外侧壁经眶上裂出颅入眶外直肌,3、展神经（abducent nerve ）,外直肌使眼球外展,（二）临床表现,1、眼肌麻痹（paralysis of eye muscles）： （1）周围性眼肌麻痹 损害部位在颅神经核发出的周围神经部分,表现：复视(diplopia)、上睑下垂，外斜视，眼球不能向上、向内、向下运动、瞳孔散大，对光及调节反射消失。,动眼神经麻痹 5个眼外肌，2个眼内肌均麻痹。,滑车神经麻痹 即上斜肌麻痹，眼球不能向下外方运动，眼球向上并略向内偏斜，双眼向前方直视时患眼的轴位高于健眼，除上视外其他方向均有复视，向下看时尤为明显。,外展神经麻痹 即外直肌麻痹， 表现：内斜视，眼球不能外展，复视。,展神经麻痹,（2）核性眼肌麻痹,动眼神经 常为双侧性，因动眼神经核紧靠中线，一侧有病变常波及另一侧 眼肌麻痹为不完全性 伴脑干临近结构损害。,损害部位在颅神经核。, 滑车神经 眼肌麻痹类型与周围性相同 伴脑干临近结构损害。 外展神经 眼肌麻痹类型与周围性相同 常合并围绕展神经核的面神经损害，出现同侧面神经的核下性麻痹 伴脑干临近结构损害。,正常情况下眼球的运动是双侧协同的，这种协同运动是由眼球运动神经核以上的高位中枢控制，当这些中枢结构发生病变时则发生眼球的协同运动障碍，这种协同运动障碍称为核上性眼肌麻痹。,（3）核上性眼肌麻痹,双眼的水平同向协同运动 A 皮层侧视中枢 皮层侧视中枢位于额中回后部，负责管理双眼同向侧视，为交叉支配。即左侧视中枢负责双眼向右侧视，右侧视中枢负责双眼向左侧视。 破坏性病灶：使侧视中枢的活动减弱，双眼向病灶侧注视。 刺激性病灶：使侧视中枢的活动增强，双眼向病灶对侧注视。,B 脑桥侧视中枢 为皮层侧视中枢的皮层下中枢，由皮层侧视中枢发出神经纤维左右交叉至对侧脑桥侧视中枢，所以脑桥侧视中枢病变时其侧视麻痹方向刚好与皮层相反。 破坏性病变：双眼向病灶对侧注视。 刺激性病变：双眼向病灶侧注视。,双眼垂直同向协同运动 其中枢位于中脑四叠体的上丘，上丘的上半部负责双眼球向上注视，下半部负责双眼球向下注视。上丘损害产生双眼垂直同向运动障碍。 上半部破坏性病变：双眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征。 上半部刺激性病变：双眼球发作性向上转动，称动眼危象。,2、瞳孔（pupil）变化,(1)瞳孔的神经支配： 动眼神经核发出的副交感纤维 瞳孔扩约肌，使瞳孔缩小 颈上交感神经节发出的交感纤维 瞳孔散大肌，使瞳孔散大,(2)瞳孔改变 正常瞳孔在普通光线下其直径约3-4mm，瞳孔直径小于2mm为瞳孔缩小，大于5mm为瞳孔散大 瞳孔散大：见于动眼神经麻痹； 瞳孔缩小：见于颈上交感神经径路损害 （Horner 综合征),(3)瞳孔对光反射(pupillary light reflex),光线刺激瞳孔出现缩瞳反射称为瞳孔对光反射，分为直接对光反射和间接对光反射。,中脑顶盖前区,双侧E-W核（艾-魏核）,瞳孔括约肌,双侧动眼神经,视 神 经,视 网 膜,对光反射径路,视 交 叉,视束,睫状神经节,节后纤维,(4)辐辏、调节反射,当双眼由远到近注视物体时，双眼球会聚、瞳孔缩小的反应称为辐辏、调节反射。,四、三叉神经（trigeminal nerve）,为第对颅神经，是混合神经，含有感觉和运动纤维。感觉支较大，分布于面部皮肤，结膜、鼻腔、口腔粘膜之大部分，运动支较小，主要支配咀嚼肌，负责咀嚼和张口运动。,感觉纤维 感觉传导通路由三级神经元构成。,（一）解剖生理,第一级神经元,第二级神经元,感觉主核 （司触觉）,三叉神经脊束核 （司温痛觉）,第三级神经元,三叉神经半月节,丘脑外侧核,中央后回,三叉神经半月节的周围三个分支分布于头面部、鼻眼、口腔粘膜的大部。 1、眼支 管理眼裂以上感觉 2、上颌支 管理眼裂口裂之间皮肤粘膜感觉 3、下颌支 管理口裂以下皮肤粘膜感觉,运动纤维 从脑桥三叉神经运动核发出，经卵圆孔出颅，与下颌支一起走行，支配咀嚼 肌。,（二）临床表现,1、三叉神经周围性损害 (1)感觉神经损害：表现为其分部区的周围性感觉减退或消失，伴有反射的改变。眼支损害伴有角膜反射减退或消失，下颌支损害伴有下颌反射减退或消失。 角膜反射（corneal reflex） ：刺激角膜引起的双眼闭合反应。,角膜反射弧,角 膜,三叉神经眼支,三叉神经感觉主核,两侧面神经核,面 神 经,眼 轮 匝 肌,三叉神经节,(2)运动纤维损害：出现同侧咀嚼肌瘫痪，表现为 患侧咬合无力 张口时下颌向患侧偏斜 伴咀嚼肌萎缩,2、三叉神经核性损害,三叉神经脊束核较长，从脑桥，延髓直至第二颈髓，其损害时常为不完全性，节段性，表现为剥葱皮样。,三叉神经脊束核,上部,中部,下部,鼻与口周感觉,面部中间区感觉,面部最外侧区感觉,三叉神经损害,五、面神经(facial nerve),为第对脑神经，属于混合神经 主要支配面部表情肌的运动 负责舌前2/3的味觉 管理泪腺、舌下腺、颌下腺的分泌 尚接受来自鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤之感觉。,脑桥面神经运动核入内耳门进入内听道经面神经管从茎乳孔出颅支配面部表情肌,1、运动纤维,（一）解剖生理,2、特殊内脏感觉纤维（味觉纤维）,管理舌前2/3味觉,第三级神经元,膝状神经节,脑桥孤束核,丘脑外侧核,中央后回,第二级神经元,第一级神经元,左右交叉,3、一般内脏运动纤维（副交感纤维）,起自脑桥上涎核膝状神经节泪腺、舌下腺、颌下腺,4、一般感觉纤维,起自膝状神经节，接受来自鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤之感觉，病变时产生耳痛。,面神经的解剖通路,脑桥延髓沟 (中),内耳门,茎乳孔,面神经核,孤束核,上泌延核,泪腺,下颌下腺,舌下腺,舌前2/3 味觉,下颌下N节,鼓索,膝神经节,（二）临床表现及定位诊断,1、周围性面神经麻痹(peripheral facial paralysis) 损害部位在面神经核或核以下的周围神经，为下运动神经元性瘫痪。,(1)面肌瘫痪 特点： 同侧性出现病灶同侧的面肌瘫痪， 面肌瘫痪的范围为面的一半 表现：病灶同侧所有面部表情肌的弛缓性瘫，额纹变浅或消失，皱眉不能，闭眼无力，唇沟变浅，示齿时口角歪向健侧，不能鼓腮，吹哨。,（2）舌前2/3味觉减退 （3）泪腺、舌下腺、颌下腺的分泌障碍 （4）当膝状神经节带状疱疹病毒感染时，除上述三点临床表现外，同时有耳后剧痛，并伴有鼓膜和外耳道疱疹，称Hunt Syndrome。,损害部位在中央前回下部管理面部的运动区或皮质脑干束，为上运动神经元性瘫痪，损害后主要临床表现为面肌瘫痪，特点：,2、中枢性面神经麻痹（central facial paralysis ）,(1)对侧性 (2)面肌瘫痪范围为面肌下1/4 表现为眼裂以下表情肌瘫痪，唇沟变浅，示齿时口角歪向病灶侧，不能鼓腮，吹哨。,周围性面瘫,中枢性面瘫,六、位听神经（ acoustic nerve ）,为第对脑神经，为感觉神经，包括蜗神经（ cochlear nerve ）和前庭神经（ vestibular nerve ）。蜗神经传导听觉，前庭神经负责维持身体的平衡。,颞横回皮质,内耳螺旋神经节,蜗神经前后核,内侧膝状体,1、解剖生理：,（一）蜗神经,螺旋神经节,蜗神经前后核,内侧膝状体,颞横回皮质,(第二级神经元),（第一级神经元）,(第三级神经元),（听觉中枢）,2、临床表现,(1) 耳聋（deafness） 传导性耳聋：由外耳或中耳疾病使声波传至内耳发生障碍导致的听力减退，不伴眩晕。 神经性耳聋（感音性耳聋）：由耳蜗神经病变引起，多伴眩晕 中枢性耳聋：损害部位在蜗神经核或核以上听觉中枢部位。,(2) 耳鸣(tinnitus),未受外界声响刺激而主观听到的声响，为感音器或蜗神经的刺激性病变引起。,（二）前庭神经,其功能为感受身体及头部在空间的位置，反射性调节身体的平衡，调节机体对各种加速度的反应。,椭圆囊 球囊 壶腹,前庭神经节,发出中枢支与蜗神经伴行,经内耳孔入颅腔,周围支,1、解剖生理,在桥小脑角入脑干,脑干的植物神经中枢,丘脑,内侧纵束,脊髓,皮层,小脑,前庭神经核,前庭神经节,前庭神经核,脑干的植物神经中枢,丘脑,内侧纵束,脊髓,皮层,小脑,2、损害表现及定位诊断,（ 1 ）眩晕(vertigo) 是患者感觉周围物体或自身在旋转的运动错觉。分为：,周围性眩晕 中枢性眩晕,其特点见后表,（ 2 ）眼震(nystagmus),为眼球不自主和有节律的来回振荡，由于来回振荡时两个方向的速度不等，故眼球震颤有快向与慢向之分，通常以快向的方向为眼震的方向。,（ 3 ）平衡障碍(balance disturbance),眩晕与眼震,七、舌咽、迷走神经,为第、对颅神经，混合神经，两神经有共同的起始核，解剖关系密切，临床上常合并损害。,（一）解剖生理,1、舌咽神经（glossopharyngeal nerve） （1）感觉纤维 一般内脏感觉 起于颈静脉孔处的下神经节，周围支分布于咽、扁桃体、舌后1/3，咽鼓管、鼓室等处的粘膜及颈动脉窦和颈动脉球，中枢支止于延髓孤束核。 特殊内脏感觉 起自下神经节，中枢支止于孤束核，周围支分布于舌后1/3味蕾,一般躯体感觉 起自上神经节，周围支分布于耳后皮肤，中枢支止于三叉神经脊束核。 运动纤维 起自疑核，经颈静脉孔出颅，支配茎突咽肌，提高咽穹窿。 副交感纤维 起自下涎核，发出纤维至耳神经节，由此再发出纤维支配腮腺分泌。,2、迷走神经(vagus nerve),（1）感觉纤维 一般内脏感觉 ：起自下神经节，周围支分布于咽、喉、气管、食管、颈胸和腹部的脏器，中枢支止于孤束核。 一般躯体感觉：起自上神经节，周围支分布于耳廓、外耳道的皮肤，中枢支止于三叉神经脊束核。,（2）运动纤维 起自疑核，支配咽喉肌。 （3）副交感纤维 起自迷走神经背核，发出纤维至颈、胸、腹腔脏器，控制平滑肌、心肌和腺体的活动。,（二）临床表现,1、（1）一侧损害：患侧软腭上抬受限，悬雍垂偏向健侧，患侧咽部感觉减退，咽反射消失。 （2）双侧损害：声音嘶哑，吞咽困难、饮水反呛，咳嗽无力，咽部感觉丧失，咽反射消失，称为真性球麻痹（ bulbar paralysis ）。,2、舌后1/3味觉减退 3、假性球麻痹(pseudobulbar paralysis ) 舌咽、迷走神经受双侧皮质脑干束的支配，单侧病损不引起症状，双侧皮质脑干束损害时出现声音嘶哑，吞咽困难，饮水反呛、咳嗽无力，但咽反射存在，称为假性球麻痹。,真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别,舌咽迷走神经受损,八、副神经(accessory nerve),为第对脑神经，为运动神经 （一）解剖生理： 脊髓支：起于颈髓1-5节前柱的外侧群细胞，发出纤维经枕骨大孔进入颅腔与发自疑核下部的纤维汇合，穿过颈静脉孔离开颅腔，分布于胸锁乳突肌和斜方肌。,延髓支：起自疑核，发出纤维同舌咽迷走神经一起经颈静脉孔出颅，加入迷走神经，构成喉返神经，支配声带。,(尾端),副神经,Accessory n.,胸锁乳突肌,斜方肌,(延髓支),颈静脉孔,(脊髓支),枕骨大孔,疑核,副神经核,声带,（二）临床表现,一侧副神经受损，产生患侧肩下垂、耸肩不能，头不能转向对侧，同侧胸锁乳突肌、斜方肌萎缩。,副神经受损,九、舌下神经(hypoglossal nerve),为第对脑神经，为运动神经,（一）解剖生理,起自延髓的舌下神经核，经舌下神经管出颅，支配舌肌的运动。,（二）临床表现,舌下神经核接受单侧皮质脑干束的支配（对侧），故其损害也分为周围性舌下神经麻痹和中枢性舌下神经麻痹。,1、周围性舌下神经麻痹(peripheral hypoglossal paralysis) 损害部位在舌下神经核或其发出的神经纤维，其舌肌瘫痪发生在病灶同侧。 一侧损害：同侧舌肌麻痹，伸舌偏向患侧，伴舌肌的萎缩，如为核的损害，可有舌肌颤动。 双侧损害：双侧舌肌麻痹，不能伸舌，舌肌萎缩，如为核的损害，可有舌肌颤动。,舌下神经核,周围性舌下神经麻痹,2、中枢性舌下神经麻痹（central hypoglossal paralysis ） 损害部位在皮质脑干束，其舌肌瘫痪发生在病灶对侧。 表现：病灶对侧舌肌瘫痪，伸舌偏向健侧，无舌肌萎缩和舌肌颤动。,舌下神经核,中枢性舌下神经麻痹,中枢性舌下神经麻痹,周围性舌下神经麻痹,第五节 中枢神经系统各部位损害的表现和定位,（一）额叶 ( frontal lobe ) 1、解剖生理,额叶位于前颅窝，占大脑半球的1/3，前为额极，后为中央沟，下界为外侧裂。,中央沟,外侧裂,额极,一、大脑半球(cerebrum),2、损害后临床表现,(1) 运动症状 (2) 言语症状 (3) 侧视麻痹 (4) 智能与情感障碍 (5) 强握和摸索反射 (6) Foster-Kenndey综合征,中央前回（运动区）位于额叶，当额叶损害时会出现运动症状 破坏性病变：单瘫 刺激性病变：Jackson癫痫,(1) 运动症状,运动性失语（Brcoa失语），即丧失对语言的表达能力。损害部位在优势半球额下回后部（Brcoa区）,(2) 言语症状,破坏性病变，向病灶侧注视 刺激性病变，向病灶对侧注视,(3) 侧视麻痹,损害部位在额中回后部的侧视中枢,表情淡漠或欣快、记忆力下降、注意力减退、反应迟钝、智能低下、人格改变。主要见于额极损害。,(4) 智能与情感障碍,强握指以物体触及患者病灶对侧手掌时，出现紧握该物不放的现象。 摸索反射是指当病灶对侧手掌被物体触及时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。 见于额上回后部靠近中央前回处损害。,(5) 强握和摸索反射,一额底病变，出现同侧原发性视神经萎缩和嗅觉缺失（压迫视神经和嗅束），对侧视乳头水肿（高颅压）。,(6) Foster-Kenndey Syndrome,（二）顶叶(parietal lobe) 1、解剖生理,外侧裂后上方，中央沟后方，顶枕裂前方。中央后回为顶叶的重要结构，为皮质感觉中枢。,中央后回,2、损害后临床表现,(1) 感觉障碍 (2) 古茨曼综合征(Gerstmann syndrome) (3) 体象障碍 (4) 失用症 (5) 视野改变,(1) 感觉障碍,破坏性病变：主要表现为精细感觉障碍，如实体觉、两点辨别觉等，一般感觉影响不大。 刺激性病变：感觉性癫痫，表现为病灶对侧身体的异常感觉，如麻木、针刺或疼痛等，从某一局部开始向身体其他部位扩展。,(2) 古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）,优势半球角回损害 表现为四大症状：,计算不能 不能识别手指 左右失认 书写不能,(3) 体象障碍,自体认识不能 损害部位：右侧顶叶邻近角回部。 表现：否认对侧肢体的存在。 病觉缺失 损害部位：右侧顶叶邻近缘上回。 表现：偏瘫无知症，即否认偏瘫的存在。,（4）失用症,指肢体动作的运用障碍。,（5）视野改变,出现双眼对侧视野的同向下象限盲。,（三）颞叶（temporal lobe） 1、解剖生理,颞叶位颅中窝，在外侧裂下方。,外侧裂,颞叶,2、损害后临床表现,(1) 感觉性失语（ Wernickes aphasia ） (2) 命性（健忘性）失语(Amnestic aphasia) (3) 钩回发作 (4) 精神症状 (5) 象限盲,(1)感觉性失语（ Wernickes aphasia）,即对语言的理解障碍 损害部位：优势半球颞上回后部 表现：Wernicke失语，即对语言理解障碍,(2) 命名性（健忘性）失语 (Amnestic aphasia),即患者丧失了对物品的命名能力。 损害部位：优势半球颞中、下回后部 表现：病人不说物品名称，而是通过描述物品的用途和特征而间接命名。如笔，说是写字用的。,(3) 钩回发作,表现：一过性的幻嗅或幻味，这些幻觉常具有不愉快的性质，可伴有不随意的闻嗅、舔舌、弄唇、尝味或咀嚼运动。 钩回发作是颞叶存在癫痫病灶的一种特殊形式。,(4) 精神症状,表现为人格改变，情绪异常，记忆障碍、精神迟钝等。,(5) 象限盲,视辐射受损引起，两眼对侧视野的同向上象限盲。,（四）枕叶(occipital lobe) 1、解剖生理,枕叶位于大脑半球后部，为视觉中枢，损害后主要产生视觉症状。,2、损害后临床表现,(1) 幻视 (2) 偏盲 (3) 视觉失认 (4) 皮质盲,(1)幻视,视中枢刺激性病变，可产生闪光，暗影等不成形视幻觉等。,(2) 偏盲,一侧视中枢损害产生双眼对侧同向偏盲，有黄斑回避（黄斑区的纤维投射到双侧视中枢），对光反射不消失。,(3) 视觉失认,表现：不能通过视觉来辨别物体，给笔不认识，放至手中触摸一下即认识。 损害部位：优势半球纹状区周围及角回。,(4)皮质盲,双侧视中枢病变产生皮质盲、对光反射存在，眼底正常。,二、内囊(internal capsule) （一）解剖生理,内囊位于尾状核、豆状核、丘脑之间的白质地带，分为三个部分。,内囊前肢 内囊后肢 内囊膝部,前肢：在尾状核与豆状核之间。 后肢：在豆状核与丘脑之间， 膝部：前后肢相联处。,前肢,后肢,膝部,内囊是极其重要的结构，在这个不大的区域内密集有大量传导束，最重要的传导束有：,1、锥体束 2、丘脑皮质束 3、听放射 4、视放射,内囊中的纤维排列紧密，病变易波及所有传导束，出现病灶对侧三偏征：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。,（二）损害后临床表现,三、间脑 （一）解剖生理,间脑位于中脑和大脑半球之间，主要包括丘脑和下丘脑。 下丘脑是植物神经的皮质下中枢，又是一个重要的内分泌腺，它调节体温、体重、代谢、内分泌、饮食、生殖、睡眠等重要生理功能，对维持机体内环境稳定和决定情绪行为等方面起重要作用。,1、尿崩症 视上核、室旁核受损均可引起抗利尿激素分泌不足导致中枢性尿崩症。表现多尿、多饮、烦渴，尿比重减低。,（二）下丘脑损害的临床表现,2