课件：系统性红斑狼疮李秋平.ppt

1,风湿性疾病-风湿病,指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉骨骼系统疾病。 风湿 指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛 种类 以关节损害为主 如类风湿关节炎 系统性疾病 不限于关节的多脏器损害，如系统性红斑狼疮,2,风湿性疾病-风湿病,临床特点 慢性病程 发作与缓解交替 累及多个系统 相同疾病的预后及临床表现个体差异大 有免疫学和生化异常 对糖皮质激素有反应，但存在个体差异,3,系统性红斑狼疮（SLE）,定义 SLE是一种多因素参与的慢性、系统性自身免疫性结缔组织病. 特征 多种致病性自身抗体 全身多系统器官损伤 病程迁延，反复发作,4,流行病学,多发于青壮年女性，发病年龄以2040岁最多见，幼儿和老人亦可发 不同年龄组男女患病率不同 SLE好发于黑人和亚洲人 有家族倾向 我国患病率70/10万。,5,病 因,遗传因素 双胞胎的患病率差异 同卵孪生较异卵孪生发病率高 家族集聚现象 与种族有关 有色人种 SLE的易感基因 性激素 育龄女性发病率高，育龄女性：男性=9：1 女性非性腺活动期患病率低 妊娠使病情加重 睾丸发育不全的男性常发生此病 患者均有雌激素水平升高,6,病因,环境 日光：40%患者对日光过敏。 DNA胸腺嘧啶二聚体（抗原性强） 病毒感染 临床表现相似 皮损中有包涵体或类似物 抗病毒抗体滴度增加 食物： 含有补骨质素的食物增强光过敏（芹菜、无花果） 含联胺集团的食物可诱发SLE发病（蘑菇，烟熏食物） 药物: 异烟肼、氯丙嗪等 可出现狼疮样症状，停药后多消失。,7,发病机制,不甚明确 外来抗原刺激B细胞活化 B细胞与模拟外来抗原的自身抗原结合并递呈给T细胞 在T细胞活化刺激下产生大量不同类型的自身抗体 引起组织损伤,8,发病机制,T h细胞B淋巴细胞 （亢进） （活化） 自身抗体+Ag免疫复合物沉积在靶组织 抗细胞核抗体 激活补体 抗胞浆成分抗体 抗细胞表面抗原抗体 损伤,9,病理,器官特征性改变,“洋葱皮样”病变，小动脉周围向心性纤维组织增生,狼疮小体（苏木紫小体）细胞核受抗核抗体作用变性为嗜酸性团块,疣状心内膜炎 结缔组织纤维蛋白变性,狼疮性肾炎（LN）,10,病理,狼疮性肾炎（LN）的分型： 1、正常或轻微病变型。 2、系膜病变型：毛细血管无改变 3、局灶增生型：部分肾小球硬化或坏死 4、弥漫增殖型： 5、膜性病变型：基膜均匀增厚 6、肾小球硬化型：晚期病变,11,临床表现,特征： 起病方式不一。 累及多个脏器、多系统。 病程长，缓解与发作交替。,12,临床表现,1全身症状 活动期 病人多有疲乏、发热（90%），体重下降等全身症状。,13,临床表现,2皮肤与黏膜 皮肤损害 约80% 颜面、四肢 等暴露部位出现对称性皮疹。 典型表现 面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑（约40） ， 特点 边缘清楚或模糊，稍高出皮面，表面光滑，时有磷屑，可有痒痛感。 盘状红斑 少数人 缓解期 红斑消退，留有棕黑色素沉着。,14,临床表现,15,临床表现,16,临床表现,17,临床表现,2皮肤与黏膜 大小鱼际部位、指（趾）端及甲周 红斑、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。 光过敏现象（40%） 口腔黏膜 有反复发作性无痛性溃疡（30%）， 毛发脱落 身体任何部位 雷诺现象 遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛等,18,临床表现,2019/8/24,19,可编辑,20,临床表现,21,临床表现,22,临床表现,3关节与肌肉 关节疼痛（ 85% ） 部位 指、腕、膝关节最常见， 表现 为不对称的间歇性多关节痛， 一般无畸形，X线大多正常,23,临床表现,4脏器损害 肾 心血管 肺与胸膜 消化系统 神经系统 血液系统 眼,几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等； 晚期 肾衰竭， 是死亡的常见原因。,心血管表现（30%）， 以心包炎最常见。 心肌炎（10%），可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现， 严重者可发生心力衰竭。还有血栓性静脉炎（10%），雷诺现象。,胸膜炎（35%）， 狼疮肺炎（10%）， 临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。,约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。少数可引起急腹症，是SLE发作的信号。,神经系统损伤（25%），严重头疼可为首发症状 以脑损害最为多见（头痛、呕吐、癫痫；幻觉、妄想）。 出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。,可出现贫血、白细胞减少、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。,眼底改变（15%）， 如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等， 主要病因是视网膜血管炎。,24,实验室及其他检查,1一般检查 2免疫学检查 抗核抗体（ANA） 抗双链DNA抗体 抗Sm抗体 补体 3免疫病理学检查 肾穿刺活组织检查 皮肤狼疮带试验 皮肤暴露部位阳性率50-70% 皮肤损害部位90% 4.其他,红细胞计数及血红蛋白浓度下降； 白细胞计数减少；血小板减少； 血沉增快； 蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。,阳性率为95%，为系统性红斑狼疮标准筛选指标，但特异性低,特异性高，阳性率约60%，抗体效价一般随病情缓解而下降,特异性高，阳性率约20%30%，与系统性红斑狼疮活动性无关,CH50（总补体）、C3、C4明显降低，提示狼疮活动，阳性率约80，特异性较高,25,诊断要点,SLE的诊断标准: 蝶形红斑或盘状红斑 日光过敏 口腔溃疡 非畸形关节炎或关节痛 浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 肾炎(蛋白尿和/或血尿和/或管型尿) 神经系统症状(抽搐或精神症状) 血象异常(白细胞4109/L或血小板80109/L或溶血性贫血) 狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性 抗S m 抗体阳性 抗核抗体阳性 狼疮带实验阳性 补体低于正常 具备4条或4条以上，即可诊断。,26,诊断要点,判断SLE活动度的指标 癫痫发作、精神异常、脑血管病； 多关节炎、关节痛； 蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变； 皮疹、皮肤血管炎、口腔粘膜溃疡； 胸膜炎、心包炎； 溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少； 全身症状，如发热、疲倦、乏力； 血清C3、C4水平下降； 抗dsDNA抗体升高； 血沉增快。 连续动态观察以上指标可判断SLE活动度。 若以上指标恶化，表示SLE活动；反之则表示SLE趋向缓解。,27,治疗要点,治疗原则： 纠正免疫功能失调， 抑制炎症反应， 保护脏器功能及治疗各种并发症， 药物治疗： 非甾体抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂及中医中药等药物。,28,治疗要点,非甾体抗炎药 抗疟药 糖皮质激素 免疫抑制剂 其他：中医 丙种球蛋白,主要用于发热、关节肌肉疼痛、关节炎、浆膜炎等，而无明显内脏或血液病变的轻症患者，肾炎者慎用。,药物聚于皮肤，具有抗光敏和控制SLE皮疹的作用,目前治疗重症自身免疫病的首选药物，多数患者须长期服用小剂量以维持病情，皮疹可用含激素的软膏外用。,病情反复、重症患者宜加用，狼疮肾可用激素联合环磷酰胺治疗。,雷公藤对狼疮肾炎有一定疗效，但不良反应大。,辅助治疗 用于病情严重而体质虚弱者及合并严重感染者,29,护理评估（略）,病史 身体评估：有无面部蝶形红斑、皮肤丘疹、口腔粘膜溃疡；有无末稍皮肤颜色改变和感觉异常；有无关节畸形及功能障碍，有否肌肉压痛等 实验室及其他检查,30,常用护理诊断/问题,皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。 外周血管灌注量改变 与血管痉挛有关。 潜在并发症：慢性肾衰竭。,31,护理措施及依据,一般护理 饮食护理 高糖、高蛋白和高维生素、易消化的饮食。 忌食：芹菜、无花果、烟熏食品、蘑菇和辛辣食物。 戒烟和禁饮咖啡 肾功能不全者：给予低盐、少量优质蛋白饮食，限制水 摄入。 缓解期：尤其是肾上腺糖皮质激素治疗后病人出现食欲 亢进时，应注意避免暴饮暴食。,32,护理措施及依据,一般护理 饮食护理 皮肤护理 保持皮肤清洁干燥 用30左右温水湿敷红斑处，每次30分钟， 皮疹和红斑 局部遵医嘱使用地塞米松霜或软膏涂敷每天3次用清水冲洗患处， 外出时 遮阳 ,避免阳光直射裸露皮肤； 忌用 碱性肥皂、化妆品、染发烫发剂和其他化学药品。 避免 容易诱发风湿病症状的药物,33,护理措施及依据,一般护理 饮食护理 皮肤护理 用药护理,34,护理措施用药护理（p327）,非甾体抗炎药 抗疟药 糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤,可引起胃肠道不良反应，应在饭后服用，同时服用胃黏膜保护剂，以减轻胃黏膜损伤。,长期应用导致视网膜退行性变，应定期检查眼底。,主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。,主要副作用是白细胞减少，也可引起胃肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。,主要不良反应是对性腺的损害，发生停经及精子减少，胃肠道反应，白细胞减少，肝损害等。,35,健康指导,1避免诱因 向病人及家属介绍本病的有关知识， 教育病人