课件：紫癜性疾病.ppt

第六篇 血液系统疾病,第十五章,紫癜性疾病,武钢职工总医院血液内科 曹燕,讲授主要内容,病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,概 述,紫癜性疾病: 是指止血或凝血功能障碍导致的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病.占出血性疾病的1/3。 导致出血的主要因素: 包括： 1.血管壁异常 1.血管性紫癜 2.血小板异常 2.血小板性紫癜 3.凝血功能障碍,过敏陛紫癜,过敏陛紫癜,过敏陛紫癜(allergic purpura)： 是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。,过敏陛紫癜,1.病因 1.1.感染 1.1.1.细菌 1.1.2.病毒 多见于发疹性病毒感染， 1.1.3.其他 如某些寄生虫感染等。 1.2.食物 主要见于动物性食物。 1.3.药物 抗生素 1.4.其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种等,过敏陛紫癜,发 病 机 制: 免疫介导的一种全身性血管炎症 1.蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原; 2.小分子致敏原作为半抗原;,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,遗 传,免疫异常,环 境,发病,过敏陛紫癜,临床表现 1. 单纯型(皮肤紫癜)： 反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位:四肢 皮疹特点:成批、反复、对称,临床表现,下肢可见紫红色斑丘疹,过敏陛紫癜,临床表现 2.腹型(Henoch型)： 一般出现在紫癜发生1周内，部分病例 发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 好发部位: 脐周、下腹、全腹 特点： 阵发性腹部绞痛，恶心、呕吐、 呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血 性小肠炎。,过敏陛紫癜,临床表现： 3.关节型（Schnlein型）： 好发部位: 膝、踝、肘、腕等大关节 特点： 肿痛，活动受限； 游走性、反复性； 不遗留关节畸形。,过敏陛紫癜,临床表现: 4.肾型： 发生率12%40%，多发生于紫癜后一周，恢复于34周 好发部位: 肾小球毛细血管袢 特点： 血尿、蛋白尿和管型， 偶见血压增高、水肿，肾功能衰竭 少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎，尿毒症,过敏陛紫癜,临床表现: 5.混合型： 6.其他症状：累及眼、中枢神经 好发部位:眼、脑、脑膜血管 特点： 视神经萎缩 中枢神经系统相应症状,过敏陛紫癜,实验室检查 1.毛细血管脆性试验: 半数以上阳性。 2.尿常规检查:肾型有血尿、蛋白尿、管型尿。 3.血小板计数、功能及凝血相关检查: 除BT可能延长外，其他均为正常。 4.肾功能:肾型可有程度不等的肾功能受损， 5.毛细血管镜:可见毛细血管扩张、扭曲及渗 出性炎症反应 6.粪常规: 7.急性期血清IgA、IgM 浓度增高,过敏陛紫癜,诊断要点： 1.发病前13周有低热、咽痛、全身乏力或 上呼吸道感染史； 2.典型四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节肿 痛及血尿； 3.血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,过敏陛紫癜,鉴别诊断： 1.遗传性出血性毛细血管扩张症; 2.单纯性紫癜; 3.血小板减少性紫癜； 4.风湿性关节炎； 5.肾小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE)； 4.外科急腹症等。,过敏陛紫癜,系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus) 坏死性血管炎,过敏陛紫癜,防治: 1、消除致病因素 2、一般治疗 2.1 抗组胺药: 2.2 改善血管通透性药物:VitC、曲克芦丁等。 3、糖皮质激素 4、对症治疗 5、其他：免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、 抗凝疗法：适用于肾型患者，低 分子肝素、华法林 中医中药：,过敏陛紫癜,病程及预后: 1.本病病程一般在2周左右; 2.多数预后良好; 3.少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合 征,则预后欠佳,特发性血小板减少性紫癜,武钢职工总医院血液内科 曹燕,特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）,1.定义：是一种复杂的、多种机制共同参与 的、获得性自身免疫性疾病。是血小板自身抗原的免疫失耐受，产生体液、细胞免疫介导的血小板过度破坏、生成减少。 特点：广泛皮肤粘膜及内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短； 抗血小板自身抗体出现等为特征。,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜,出血分类： 病理状态下皮下出血，根据其直径及伴随情 况可分为以下几种： 1.出血点 2mm: 瘀点 2.出血点 35mm: 紫癜 3.出血点 5mm: 瘀斑 4.片状出血伴有皮肤显著隆起: 血肿,特发性血小板减少性紫癜,病因与发病机制: 1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏： 2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足：,特发性血小板减少性紫癜,病因与发病机制: 1、感染: 急性者有感染史，慢性者有加重史 2、免疫因素：可检测到PAIgG抗体 3、脾的作用：抗体产生的部位、血小板破坏 的场所 4、遗传因素: ITP的发生在一定程度上可能 受基因调控。 5、其他因素：雌激素可能抑制血小板生成,免疫因素是ITP发病的重要原因：,感染与自身免疫发生的关系,特发性血小板减少性紫癜,临床表现： 1.起病：隐匿，有急、慢性之分； 2.乏力： 3.出血倾向： 4.血栓形成倾向： 5.其他：如继发的贫血。,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型 慢性型 年龄 2-6 岁 20-40岁 性别 无区别 女性较多 诱因 常见 不常见 起病 急聚 隐匿 出血症状 明显 不明显 血小板数 20109/L 30-80109/L 血小板寿命 1-6 h 12-24h 巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常 病程 2-6周，自发缓解 数月-数年无自发缓解,特发性血小板减少性紫癜,实验室检查 1.外周血象:血小板 2.骨髓象: 3.血小板动力学： 4.血浆血小板生成素（TPO)： 5.血小板相关抗体(PAIgG)及补体(PAC3)检测; 6.血小板生存时间：90以上的患者血小板 生存时间明显缩短。 7.其他:少数可发现溶血的证据(Evans综合 征)。,实验室检查,1、血小板 1.1.急性型血小板多在 20X109L以下，慢性型 常在50X109L左右； 1.2.血小板平均体积偏大， 易见大型血小板； 1.3.出血时间延长， 血块收缩不良； 1.4.血小板的功能一般正常。,高倍镜下外周血片,实验室检查,2、骨髓象(巨核细胞) 急性型 慢性型 轻度增加或正常 显著增加 发育成熟障碍明显 发育成熟障碍 产板巨显著减少30 产板巨减少 红系及粒、单核系正常,2019/8/21,39,可编辑,ITP骨髓象,高倍镜下骨髓巨核细胞,特发性血小板减少性紫癜,诊断与鉴别诊断 1.诊断要点 1.1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； 1.2.多次检验血小板计数减少； 1.3.脾不大或轻度肿大； 1.4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 1.5.泼尼松或脾切除治疗有效； 1.6.排除其他继发性血小板减少症. 1.7.PAIgG阳性、PAC3阳性、BPC生存时间缩 短。,特发性血小板减少性紫癜,鉴别诊断: 1.继发性血小板减少症：AA、MDS、SLE 2.药物性免疫性血小板减少： 3.过敏性紫癜：,特发性血小板减少性紫癜,分型与分期 1.新诊断的ITP：确诊3月内； 2.持续性ITP ：确诊312个月 3.慢性ITP ：确诊12月以上 4.重症ITP ：血小板 10X109L，出血重； 5.难治性ITP ：确诊、排他；切牌无效；临床 治疗效果不佳；,特发性血小板减少性紫癜,治疗 1.一般治疗:血小板低于20X109L者，应严 格卧床,避免外伤;有出血可输注血小板； 2.观察：,特发性血小板减少性紫癜,3.首次诊断ITP的一线治疗： 3.1.糖皮质激素：一般情况下为首选治疗，近期有效率约为80。 3.2.静脉输注丙球：,特发性血小板减少性紫癜,4：ITP的二线治疗： 4.1.脾切除； 4.2.免疫抑制剂治疗(不宜作为首选):VCR、CTX 环孢素等； 4.3.其他:达那唑、氨肽素等,特发性血小板减少性紫癜,5.急症的范围： 1.血小板低于20X109/L者； 2.出血严重、广泛者； 3.疑有或已发生颅内出血者； 4.近期将实施手术或分娩者。,特发性血小板减少性紫癜,急症的处理： 1.血小板输注； 2.静脉注射丙种球蛋白：0.4gkg， 3.大剂量甲泼尼龙：1g/d，静脉注射，35 次为一疗程 4.血浆置换；,特发性血小板减少性紫癜,疗效参考标准： 1.显效:无出血、血小板数恢复正常，持续3个 月以上，两年以上无复发者为基本治愈； 2.良效:无或基本无出血，血小板升至50X109/L以 上或较原来水平升高30X109/L以上，持续2 个月； 3.进步:出血改善，血小板有所上升，持续半月以 上； 4.无效:出血及血小板计数均无改善。,弥漫性血管内凝血,武钢职工总医院血液内科 曹燕,弥漫性血管内凝血 disseminated intravascular coagulatin DIC,1.定义: 是在许多疾病基础上，凝血及纤溶 系统被激活，导致全身微血栓形成，凝血 因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身 出血及微循环衰竭的临床综合征。 2.基本特点: 2.1.多发出血 2.2.顽固性休克 2.3.广泛的栓塞和微血管病性溶血,弥漫性血管内凝血,病 因 1.感染性疾病:细菌、病毒、立克次体、其他； 2.恶性肿瘤：最多见APL 3.病理产科：最多见羊水栓塞 4.手术和创伤：组织因子是祸首 5.严重中毒或免疫反应：蛇毒 6.医源性因素：药物、化疗 7.各系统疾病:重症肝病、酮症等,弥漫性血管内凝血,发生机制 1.组织损伤; 2.血管内皮损伤; 3.血小板活化; 4.纤溶系统激活;,DIC出血的发生机制,弥漫性血管内凝血,促发因素： 1.单核-巨噬系统受抑:重症肝炎 2.纤溶系统活性下降:过度使用纤溶抑制剂。 3.高凝状态:妊娠、肾病综合症 4.可使DIC“启动阀”下降的因素如缺氧、酸 中毒、脱水、休克。,弥漫性血管内凝血,病理及病理生理 1.微血栓形成 2.凝血功能异常 3.微循环障碍 4.微血管病性溶血,DIC的分期,弥漫性血管内凝血,临 床 表 现 1.出血：发生率84%95%，遍及全身 2.休克及/或微循环衰竭：发生率30%80%； 3.多发性微血管栓塞：发生率40%70%； 4.微血管病性溶血：发生率约25%； 5.原发病临床表现：,弥漫性血管内凝血,1.出血,DIC出血,2.休克,DIC是通过启动休克的3个始动环节引起休克的！,3.微血栓大量形成！,肺-呼吸功能障碍 肾-肾功能障碍 心-心泵功能障碍 肾上腺皮质-华- 佛综合症 垂体-席汉综合症,4.微血管病性溶贫,DIC血象（裂体细胞）,机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，再不断受血流的冲击而引起红细胞破裂；2.红细胞变形能力下降，脆性增加。,弥漫性血管内凝血,诊断与诊断标准: 根据全国第六届血栓与止血会议标准(1999) 1.存在引起DIC的基础疾病； 2.有下列两项以上临床表现: 2.1.严重或多发性出血倾向; 2.2.不能用原发病解释的微循环衰竭或休克 2.3.多发性微血管栓塞的症状、体征:如皮肤、 皮下、黏膜栓塞性缺血坏死及早期出现的肺、 肾、脑等脏器功能衰竭。 2.4.抗凝治疗有效,弥漫性血管内凝血,诊断与诊断标准: 3.同时有下列三项以上实验室检查异常: 3.1.血小板100109/L 或进行性下降;（肝病、 白血病患者血小板9L， 3.2.血浆Fig含量1.5g/L,或进行性下降；或大 于4.0g/L(白血病及其他恶性肿瘤1.8g/L, 肝病小于1.0g/L 3.3.3p实验阳性，或血浆FDP20mg/L,(肝病FDP 60mg/L)或血浆D 二聚体水平增高；,弥漫性血管内凝血,诊断与诊断标准: 4.PT缩短或延长3秒以上 ,肝病延长5秒以上,或 APTT缩短或延长秒以上; 5.疑难或特殊病例有下列一项以上异常: 5.1.纤溶酶原含量及活性降低; 5.2.AT含量、活性及vWF水平降低；(肝病除外); 5.3.血浆因子 C活性 50%(肝病必备); 5.4.血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物浓度升高; 5.5.血、尿纤维蛋白肽A水平增高,弥漫性血管内凝血,鉴别诊断: 1.重症肝病;黄疸、转氨酶异常明显； 2.血栓性血小板减少性紫癜;黄疸、血小板血 栓、有发热 3.原发性纤维蛋白溶解亢进症;D二聚体阴性、 肝素治疗无效,弥漫性血管内凝血,治 疗 1.治疗基础疾病及消除病因： 补充血容量，改善微循环，纠正酸碱失衡. 2.抗凝治疗： 2.1.肝素治疗; 2.2.其他抗凝及抗血小板聚集的药物:丹参等; 3.血小板及凝血因子补充:新鲜全血、新鲜冷 冻血浆、血小板悬液、纤维蛋白原等,弥漫性血管内凝血,肝素使用指征： 1.高凝期；DIC早期 2.血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞表现明显者； 3.消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。,弥漫性血管内凝血,肝素慎用或禁用指征： 1.手术后或损伤创面未经良好