课件：神经性关节病.ppt

定义,Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病。又称“无痛性关节病,夏科氏关节病 ”。 此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。常见于4060岁，男女=31。,eg：糖尿病神经性关节病： A.右足第1跖关节狭窄、半脱位，跖骨头吸收破坏，软骨下硬化，软组织肿胀及碎屑钙化。第2-5趾骨缺如（坏死后手术切除），跖骨远侧残端有骨吸收。 B.胸腰椎体广泛骨硬化、终板侵蚀、椎间隙狭窄、边缘增生及椎旁韧带骨化。,A,B,【病因学】,可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。 此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。,脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。 脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。,脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。 糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）无痛性肿胀等。,【病理学】,由于关节的保护性感觉缺失，导致正常的保护性反射消失，加上局部软组织和骨的神经营养障碍，而引起的关节骨和软组织进行性破坏的疾病。,【临床表现】,神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。,【辅助检查】,1.X线检查： 早期见软组织肿胀，骨端致密，晚期关节显示不同程度的破坏，间隙狭窄，骨端致密，病理骨折，关节内游离体，骨质吸收，退变骨赘和新骨形成，以及关节脱位与畸形。,通常将本病的X线表现分为三型： 即吸收型 增生型 混合型 X线上可见 早期关节的退行性改变，关节面轻度硬化，侵蚀及破坏； 病变晚期受累骨的关节端硬化更明显，伴骨质增生、破坏、骨膜反应、关节畸形、关节面不规则、塌陷、关节间隙变窄、关节脱位或半脱位、关节周围软组织肿胀、软组织内不规则钙化斑或碎骨片，关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。,X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高，有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。,eg:患者 男，33岁。左足疼痛2月余。无明确外伤史。1998年曾在本院以相同病因而就诊。,eg:男性，64岁。双膝关节明显肿胀。,2. CT检查 ： 由于CT具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构，骨质破坏和临近软组织的情况，可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。,3. MRI检查 ： 骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。 骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号，MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT。,【诊断】,神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。,【鉴别诊断】,本病需与以下疾病进行鉴别： 1.膝关节骨内囊肿 以软骨下X线透亮区，出现骨内囊腔变为特征。 这种病损好发于中年人，临床症状轻微，无损伤病史，X线往往在长股骨骺部位或扁平骨、关节软骨面下区域出现囊腔变，往往孤立性，囊腔边缘清晰，病损边缘有硬化骨，特别是在关节非负重区更为明显。 病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构，腔内含有白色或黄色胶状物质，边缘有纤维组织衬垫所包裹。,2.类风湿性关节炎 病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主，这是类风湿性关节炎的特征性表现。,2019/8/20,21,可编辑,3. 强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病 可见到骨增生，但在关节边缘往往不清晰，常常表现为关节内骨性连接 骨强直为特征。这些病种早期阶段，病损往往侵蚀关节边缘，关节间隙狭窄往往均匀，而且以韧带钙化、骨化为其特征。,4.痛风性关节炎 多起病急骤，首次发作常始于凌晨，通常只累及外周个别关节，约50%病例第一跖趾关节为首发关节。 在整个病程中，约90%以上病人均有第一跖趾关节受累。除蹠趾关节外，四肢关节均可受累，但大多数为下肢关节，越是肢体远端关节受损，其症状也愈典型。,5.骨坏死 eg:患者，男，19岁，右腕关节疼痛，活动受限6个月入院。有使用建筑震动棒数月。 如下：,eg:女性三十岁。左足背发现包块一个月，轻度疼痛。如图：,【并发症】,病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间，造成关节的进一步破坏，后期由于关节神经营养性差而易造成骨质疏松，负重关节极易出现粉碎性骨折，且疼觉欠敏感。,【治疗】,本病的治疗主要根据以下要点进行： 1.病变关节 上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。 2.破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。 3.足部病重且溃疡不愈者可作截肢术，青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节可再发生此病；减少活动和支架保护是多用的有效方法。,本病的治疗首先应积极治疗原发的神经系统疾病。 对本症治疗急性期应休息，避免关节创伤和震荡，尽早使用支架以稳定和保护关节，以防畸形和骨端破坏的发展。应避免过多的站立、行走、跳跃和负重。 特别要注意预防和控制感染，因其感染很难控制，不少病人会因此而遭受截肢的痛苦。 根据病情可以采用热敷、理疗、中药熏洗、针灸及中药内服等方法，有一定的疗效。,1.保守治疗：主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。 2.对症治疗：消炎止痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类药不宜长期使用，以免加速关节破坏。 3.手术治疗：目前仍以关节清理术和关节融合术为主。关节置换为禁忌症，其原因是关节失去有效的神经支配，营养差，骨质结构不良，容易造成植入物松动失败。,【预防保健】,预防关节病的发生是有可能的。 对于无痛性骨折的病人，早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板，特制的长筒靴或双脚规)，可阻止发生神经源性关节病。 对结构显著破坏的关节，采用关节内固定术 、加压技术和适宜的骨移植