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文档简介

患者,女,29岁,?,这是肾上腺的什么疾病? 肾上腺腺瘤? 肾上腺癌? 肾上腺嗜铬细胞瘤? 肾上腺囊肿? 还是其他?,肾上腺影像诊断,解剖与生理,解剖学:位于肾筋膜囊内,周围有丰富的脂肪;右肾上腺位于右肾上极前内上方,在右膈肌脚外侧与肝右叶内缘之间,前方毗邻下腔静脉,比左肾略高。左肾上腺位于左肾上极前内方,前外侧毗邻胰体尾部,内侧为左膈肌脚。侧支厚度小于10,面积小于1502,重量1216g,以倒Y形最多见。95%左肾上腺和胰尾出现在同一层面。,组织学:皮质、髓质和基质 生理学:皮质产生和分泌醛固酮、皮质醇和雄激素,髓质产生儿茶酚胺,肾上腺CT检查方法,CT检查为首选 检查前准备,同一般腹部检查 重建层厚3mm,间距3mm 临床高度可疑嗜铬细胞瘤而CT肾上腺正常者时,根据临床表现扫描范围可扩大到纵隔至髂动脉分叉处 一般不需要增强,为鉴别良恶性则需要,肾上腺正常表现,位置:右侧:肾上极上方,下腔静脉后方, 肝内缘与膈肌之间;左侧:肾上极前方偏内侧 形态:右侧:逗号状线条形或人字形;左侧:倒Y字形、V字形、三角形,边缘平直或稍有内凹 大小:厚度长度宽度=1 3 3cm,不超过同层面膈肌角厚度 信号特点:T1WI /T2WI等、略高信号,与肝脏相近,肾上腺基本病变的CT分析,异常肾上腺CT表现包括肾上腺肿块、肾上腺增生和肾上腺变小 肾上腺肿块的密度、大小、形态及强化表现与病变类型相关 水样密度类圆形肿块见于含液的肾上腺囊肿,也可为脂类含量丰富的肾上腺腺瘤如Conn腺瘤,不同点在于前者不发生强化,均一软组织密度肿块并发生不同程度均匀强化,可为肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤或转移瘤,后者常为双侧性 密度不均匀内有脂肪性低密度灶的肿块,是肾上腺髓样脂肪瘤的特征性表现 较大的软组织密度肿块,中心有不规则坏死、囊变所致的低密度灶,不均一强化,可为嗜铬细胞瘤,可为肾上腺皮质癌或神经母细胞瘤,双侧者还见于转移瘤或肾上腺结核(干酪化期) 外伤后肾上腺高密度肿块,随访检查肿块变小且密度减低,代表肾上腺出血,且多见于右侧,肾上腺病变的分类,1 功能亢进性病变: Cushing综合征 Conn综合征(原发性醛固酮增多症) 肾上腺性性综合征 嗜铬细胞瘤 2 功能低下性病变:Addison病(垂体型、肾上腺型) 3 肾上腺非功能性病变: 囊肿,髓样脂肪瘤,非功能性腺瘤,非功能性皮 质癌,转移癌,患者,女,39岁,肥胖伴高血压、脸上座疮,体毛略重。实验室查血皮质醇增高。,病理诊断:Cushing腺瘤,Cushing综合征(皮质醇症),依病因分为垂体性、异位性和肾上腺性 垂体肿瘤、增生或其他部位肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素(ACTH)所致,造成双侧肾上腺增生(占7085%) 肾上腺性是由于肾上腺腺瘤或皮质癌,由于肿瘤自主分泌皮质醇,从而反馈性抑制垂体ACTH分泌,造成非肿瘤部位肾上腺萎缩 体征:向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多、高血压、月经不规则 生化:血、尿皮质醇增高,ACTH升高或降低,Conn综合征(原发性醛固酮增多症),可治愈性高血压,占高血压病人的0.5%2% 肾上腺腺瘤,肾上腺球状带增生,皮质癌 腺瘤多为单发,偶可多发或双侧性。瘤体直径多为12cm,包膜完整,切面桔黄色,含有丰富的脂类物质。 皮质增生位于球状带,可为小结节或大结节 发病年龄2040岁,女性多 过多醛固酮造成水钠潴留和血容量增加,表现为高血压、肌无力和夜尿增多 血、尿醛固酮水平增高、血钾减低和肾素水平下降,Conn综合征,症状较突出,促使病人早日就诊,因此就诊时瘤较小,13cm,甚至直径只有数毫米。 80的病例是由于单侧肾上腺皮质腺瘤,20是由于双侧肾上腺结节增生。在儿童则相反,结节增生较单侧腺瘤更多见。,肾上腺腺瘤,腺瘤多为单侧肾上腺孤立性小肿块,偶为双侧性或单侧多发性。肿块呈类圆形,边界清楚。病变直径多在2cm以下 CT密度均一,富含脂质(镜下脂肪),常呈水样密度 MRIT1WI和T2WI信号强度类似和略高于肝实质 梯度回波正、反相位检查能证实肿块内富含脂质,表现为反相位上肿块信号明显减低 增强检查,肿块均匀一致强化,肾上腺腺瘤,肾上腺皮质癌,肾上腺皮质癌临床上较少见,在年龄分布上有两个高发年龄段:一是小于5 岁的幼儿,二是40-69 岁的成年人。肿瘤体积多数较大,内部容易发生坏死,出血,肿瘤极易穿破包膜侵犯周围组织器官,甚至发生远处转移 无功能性肾上腺癌(多见于成年人,约占50%)早期无症状,肿瘤较大出现压迫和转移症状 功能性(多见于儿童和青年人)则出现内分泌功能紊乱,其中以皮质增多症最常见,影像表现,肾上腺区较大(7cm20cm)软组织肿块,呈分叶状,多为单发,少数(10%)为双侧性 T1WI肿块呈等信号,与肝脏相仿,如中央有液化坏死则为低信号,出血为高信号;T2WI呈明显高信号,大大高于肝组织信号 占位征象:下腔静脉,胰腺,脾血管向前方移位,肾脏向下移位并旋转 周围侵犯及转移征象:肿块与周围器官组织之间界限不清,血管包绕,淋巴结肿大,肾上腺癌术后复发,患者,女,42岁,肥胖、满月脸、毛发浓密,实验室查血、尿皮质醇高。,2019/8/20,29,可编辑,病理诊断:右肾上腺皮质腺癌,肾上腺骨髓脂肪瘤(髓样脂肪瘤),良性肿瘤,不常见,一般为单侧性,10%双侧 肿瘤含成熟的脂肪组织(肉眼脂肪)和骨髓成分(髓样组织),约20发生钙化 类圆形肿块,直径多在10cm以下 CT呈混杂密度,边界清,中央多有分隔,由不等量的低密度脂肪灶和软组织密度灶构成 MRI肿块内脂肪信号与皮下脂肪信号相同,并在脂肪抑制序列上信号强度明显下降 增强检查,肿块不均一强化,因其含有肉眼脂肪,需要与下列疾病鉴别: 肾血管平滑肌脂肪瘤 腹膜后脂肪瘤 脂肪肉瘤,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤大多数(7590%)起源于肾上腺髓质(又称肾上腺髓质腺瘤);1015%起源于肾上腺外的嗜铬组织(如交感神经节等) 3个10:10位于肾上腺外, 10为双侧, 10为恶性;肾上腺外者主要沿腹主动脉及分支旁分布;但据最近文献分析,这“三个10%”均有不同程度上升 2040岁年龄组多发 瘤细胞分泌肾上腺素及去甲肾上腺素引起高血压及代谢紊乱,表现为阵发性或持续性高血压,头痛,出汗,心悸及代谢紊乱,约15无高血压症状 生化:患者血浆和尿的儿茶酚胺及24小时尿的3甲基氧4羟基杏仁酸VMA升高可以确诊,影像表现: 肿瘤大小不等(直径1cm10cm,最大达20cm),呈圆形,椭圆形或分叶状,CT值1555,增强扫描有明显强化,中央坏死呈低密度区,少数具有钙斑,约10%表现为较大的厚壁囊性肿块,肿瘤较大时内部可有出血和坏死囊变 10%的嗜铬细胞瘤为恶性,表现为形态极不规则,分叶状,密度不均,并向包膜外和邻近组织侵犯或者包埋腹主A、下腔V、肾V等,甚至远处转移,提示恶性肿瘤的征象:瘤体较大(直径通常大于7cm);形态不规则;边界不清楚;内部信号极不均匀;邻近器官受侵犯等 有的良性嗜铬细胞直径可打10cm,因而虽然巨大倾向于恶性,但仅靠大小并不能鉴别良恶性 对临床高度怀疑为嗜铬细胞瘤而肾上腺区未见异常时,应扩大扫描范围,以便发现异位嗜铬细胞瘤,MRI T1加权瘤体大部分呈低信号,少数可为等信号;T2加权像呈明显高信号,高于肝肾组织,接近于脑脊液信号,这是嗜铬细胞瘤MRI表现的重要特点。,患者,女,29岁,有阵发性高血压伴心悸、多汗,发作数分钟后缓解。实验室24小时尿中香草基扁桃酸代谢产物(VMA)的定量测定明显升高。,病理诊断:肾上腺嗜铬细胞瘤,神经母细胞瘤(成神经细胞瘤),儿童期最常见的颅外实性恶性肿瘤,占儿童肿瘤10,80%在3岁以下;50初诊时已有转移 50%发生在肾上腺,其余发生于任何神经嵴来源的结构 病人常因无痛性腹部包块来诊,转移时则出现肝大、骨痛,侵犯椎管可有神经系症状 肿瘤常较大,瘤内常有出血、囊变和坏死,并多有不规则钙化 80%90%肿瘤分泌儿茶酚胺,化验尿VMA,影像表现: 肾上腺区大肿块,分叶状或不规则 CT密度多不均匀,内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低密度区,斑点状钙化最常见,也可有环状或块状 增强检查肿块不均匀强化,病变显示更清楚,并能显示肿瘤对血管的包绕和有无椎管内侵犯 MRI:T1WI呈不均一低信号, T2WI信号强度显著增高,出血、坏死可使肿块信号不均 相应部位检查可显示骨转移和肝转移灶,肾上腺转移癌,肾上腺是肿瘤转移的好发部位,在血行转移脏器中仅次于肝肺骨而占据第四位。常双侧同时发生 临床表现:以原发癌的表现为主,多无明显的肾上腺功能异常表现,少数因腺体严重破坏而出现肾上腺皮质功能减退症,影像表现: 单侧或双侧肾上腺区见不规则或分叶状肿块,但有时中央坏死,出血或钙化 一般较小,大小为25cm,CT密度均一,类似肾脏 MRI在T1WI呈低信号,少数可为等信号或略高信号;T2WI上呈不均匀高信号,常可见更高信号的坏死囊变区。 增强扫描肿块周围呈不均匀结节状强化,中央坏死区无强化 在有癌症病史的病人中,注意细心观察肾上腺!(胸部扫描的纵隔窗和腹部扫描),肾上腺囊肿,常为单侧性 淋巴管瘤样囊肿,占40%;出血后假性囊肿,40%;其他如寄生虫囊肿 CT示类圆形囊性肿块,均一水样密度,边缘光滑锐利,增强扫描没有强化,厚壁者可有壁强化 15囊肿边缘钙化,尤其是出血后发生的囊肿 MRI无论T1WI或T2WI均与尿液信号强度相似,肾上腺出血,主要原因:钝性外伤、血凝固障碍、抗凝治疗、恶性高血压、败血症、毒血症、器官移植 两侧受累可引起肾上腺功能不全 新鲜出血,CT示肾上腺内高密度区(右侧多见) 出血可吸收,也可转化为低密度(假性囊肿) 增强扫描:血肿不增强,肾上腺钙化,其他少见的病例:肾上腺结核,肾上腺淋巴瘤等,小 结,功能性的病变临床基本可以确诊,CT扫描目的在于定位,定位时需注意: 1、CT所见的“正常”不能除外肾上腺增生,因为增生可以是显微镜下的; 2、肾上腺增生的CT表现只是增粗很难肯定,如果出现结节样增生则比较容易确诊; 3、10嗜铬细胞瘤可能异位,不在肾上腺,而是沿着身体中轴线,上自颅底下至直肠

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