课件：小儿脑瘫的早期诊断.ppt

1,小儿脑瘫的早期诊断,河南中医学院第一附属医院 儿童脑病诊疗康复中心 马丙祥,中国脑瘫最新定义,脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题。,中国脑瘫新定义的解释,脑性瘫痪是一组症候群，可由不同原因和疾病导致，其主要临床表现是持续存在的运动和姿势发育障碍及活动受限。脑性瘫痪是由于发育中的脑（胎儿或婴幼儿期）非进行性损伤所致，其临床表现可发生一定程度的变化，但应排除一过性障碍或进行性疾病。,中国脑瘫新定义的解释,脑性瘫痪可同时伴有一种或多种其他功能障碍或合并症，最常见的是智力残疾、癫痫、语言障碍、视觉障碍、听觉障碍、吞咽障碍和行为异常等，也可发生继发性肌肉萎缩、挛缩和骨、关节的变形或脱位等损伤。,中国脑瘫新定义的意义,核心表现：运动发育和姿势发育异常； 持续存在：运动障碍、姿势异常持续存在，脑损伤后遗改变； 本质特征：发育； 定义中加入了活动受限的词汇，肌肉骨骼问题首次被加入在定义中； 涵盖了脑瘫患者的躯体功能和结构、活动和参与、环境因素三大方面； 从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫患者的功能进行评价。,6,脑瘫的发病情况,国外患病率15。多集中在23之间。 我国调查17岁小儿患病率1.22.7。 脑瘫的发病率有逐年增多的趋势。 随着社会经济的发展，脑瘫的就诊率增加。 北医大报道儿童脑瘫患病率为1.86 。,7,小儿脑瘫的早期诊断,生后6个月以内诊断早期诊断 只有早期诊断，才能早期治疗；只有早期治疗，才有好的疗效。 小儿脑组织在6个月以前发育最快，脑的可塑性大，易恢复。 婴儿早期脑损伤后，异常姿势尚未固定，对其纠正较容易。 早期矫治可以避免继发性损害（关节挛缩、肢体变形）。 Vojta早期诊断207例，经治疗199例正常化。,8,小儿脑瘫的早期诊断,脑瘫早期诊断的依据 孕早期、围产期、新生儿期有无异常因素。 早期症状。 运动发育落后。 肌张力异常。 姿势异常。 反射异常。,9,小儿脑瘫的早期诊断 中枢性协调障碍,中枢性协调障碍（zenetrale koordination storung ZKS）是Vojta博士用于早期诊断脑瘫的病名，就是指具有姿势反应性异常的脑瘫危险儿或脑损伤危险儿。 正常婴儿对姿势的变化都具有反应的能力，称为姿势反应性，它是通过中枢神经协调作用实现的。如果中枢神经损伤，这种协调作用就会发生障碍，出现异常姿势及异常运动。,10,早期诊断1 高危因素,佳木斯医学院总结分析，与脑瘫明显相关的高危因素依次为： 出生窒息、黄疸、早产、妊娠早期用药、新生儿痉挛、低体重、急产、母体中毒、阴道流血、颅内出血、产程过长、前置胎盘、妊娠中毒症、吸入性肺炎、双胎、巨大儿、妊娠反应重、脐带绕颈、胎头吸引、臀位、横位、硬肿症。,11,脑瘫的高危因素（1）,家族因素 在家族或直系亲属内有先天遗传性疾病，如家族性脑性瘫痪、变性疾病、精神障碍、智力障碍、家庭性先天性畸形、晚期妊娠、频繁流产、死产等。,12,脑瘫的高危因素(2),母体产前因素 16岁以下和40岁以上的分娩，36岁以上初产，习惯流产，多胎，未熟儿、畸形儿及巨大儿的分娩史，妊娠早期病毒感染，早期阴道出血，X线照射，吸烟习惯，长期服药，糖尿病等内分泌疾病，肥胖，严重妊娠中毒症，妊娠中患感染性疾病，大手术，贫血等。,13,母体产时因素 产程长（初产24小时以上，经产12小时以上），第二产程2小时以上，早期破水，前置胎盘，胎盘早剥，胎盘机能不良，羊水异常，脐带异常脱垂、绕颈，宫内乏氧，臀位产，高位和中位产钳，重症窒息，剖腹产等。,脑瘫的高危因素（3）,14,脑瘫的高危因素（4）,新生儿因素 出生体重2.5公斤以下及4.1公斤以上，34周以内及43周以上的过期产，窒息（1分钟后Apgar评分4分以下），痉挛发作，2周以上黄疸，交换输血，呼吸障碍和青紫发作，畸形产伤，出血，贫血，感染，早期呕吐，低血糖，酸中毒，无欲状，易激惹。,15,脑瘫的高危因素(5),佳木斯医学院调查，初生儿窒息与脑瘫呈高度相关，是最重要的致病因素，其次为黄疸和早产，在我国为三大病因。一般产前因素占1020%，产时因素占5070%，产后因素占2030%。,16,脑瘫的高危因素(6),浙江医科大学近期的发病学调查，新生儿疾病史、母亲疾病史、低体重、母亲月经不规则、妊娠期接触有害物质、营养差、父亲生育年龄偏大等也是常见的高危因素等。 尽管调查结果不尽相同，但早产、低体重、窒息均是主要因素。早产发生率高（发达国家6%，贫穷国家17%），造成的脑瘫多为手足徐动型，预后较差。,17,18,早期诊断2 早期症状,脑瘫既然是脑在生长发育过程中受到损伤而引起的，那么在新生儿期和婴儿期（1-6个月），就一定会有这样或那样的临床症状，把这些症状叫早期症状，对于早期发现和早期诊断是十分重要的。 1987年，日本学者前川在总结不同月龄的异常所见时，又对脑损伤儿的早期症状进行了系统总结。主要有：,19,早期诊断2 早期症状（1）,（1）身体发软及自发运动减少 1个月时即可见到，持续4个月以上有意义。 （2）身体发硬 1个月可见，持续4个月以上，可诊断脑瘫。 （3）反应迟钝及叫名无反应 4个月反应迟钝，6个月时叫名无反应。 （4）头围异常。,20,21,（5）体重增加不良，哺乳无力。 （6）固定姿势 如角弓反张，蛙位姿势，倒U字形。 （7）不笑 2个月不能微笑，4个月时不能大笑。 （8）手握拳 4个月不能张开，或拇指内收，有意义。 （9）身体扭转 34个月的婴儿如有身体扭转，往往提示有锥体外系损伤。,22,（10）头不稳定 正常小儿4个月抬头可达4590度。 （11）斜视 34个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时，可提示有脑损伤的存在。 （12）不能伸手抓物 正常小儿45个月可伸手抓物。,23,早期诊断2 早期症状（2）,佳木斯医学院总结不同时期的最常见和最有意义的症状： 新生儿期：痉挛发作，哺乳困难，哭声微弱，moro反射减弱，自发运动减少，易惊，好打挺。 13个月：俯卧位不能抬头，持续哭闹，手紧握，不哭。 45个月：不伸手抓物。 6个月：手、口、眼协调不能完成。,24,早期诊断2 早期症状（3）,有些脑损伤较轻微，在婴儿早期无明显症状，但在婴儿后半期则有一些症状，这些症状一表现出来，就被发现，也可看作早期症状。常见的症状有： （1）不能翻身 正常婴儿36个月可翻身，6个月以后还不能翻身，有诊断意义。,25,（2）不使用下肢 3个月婴儿可用下肢短暂支持体重，56个月可立位跳跃，如果67个月还不可支持，可提示诊断脑瘫、智力低下或肌病。 （3）不用单手 710个月的婴儿不用单手抓玩的症状，可提示诊断偏瘫。 （4）手笨 手的精细动作，如捏小东西、解扣、系腰带不灵活、不协调，710个月出现有意义。,26,（5）不能独坐 56个月的婴儿可弓背坐，是独坐 的开始阶段，7个月可以直腰独坐 及坐位自由玩，如7个月不能独坐，可考虑脑瘫、智力低下、肌病等。 （6）不能扶站 正常婴儿8个月即可扶站，如到10个月不能扶站，有意义。 （7）不会与人再见 10个月以后有诊断意义。,27,（8）使用脚尖站立 45个月婴儿可用脚尖站立，但6个月以后应全足着地，如10个月还用足尖，可考虑痉挛性脑瘫。 （9）不能迈步 1112月婴儿可牵手或独自迈步，1315个月以后，还不会迈步，可考虑发育迟缓、脑瘫等。 （10）流口水及吃手 12个月 以后有诊断价值。,28,早期诊断3 运动发育落后,运动发育规律 头尾规律、由近及远、总体运动到分离运动、由反射向随意运动发育、由粗大运动向精细运动发育。 关键运动 抬头、翻身、抓物、坐、爬、跪、立、走、跑。 运动落后较正常同龄儿运动落后3个月以上。,29,运动发育规律,30,早期诊断3 运动发育落后,抬头：1个月俯卧位瞬间抬头，23个月抬头45度，4个月抬头90度。 翻身：4个月主动翻身。 坐：6个月弓背坐，7个月独坐，910个月自由坐。 爬：8个月腹爬，9个月四肢爬，10个月高爬。 立：3个月短暂支持体重，4个月尖足支持，56个月立位跳跃，79个月扶站，1011个月独站。 走：1012个月可牵手走，1213个月可独走，1618个月可自己跑。,31,32,33,34,35,36,早期诊断4 姿势异常,小儿姿势是指机体在静止时为克服地心引力所采取的自然位置，如仰卧位、俯卧位、坐位、立位等。机体保持一定的姿势，是产生自发运动和随意运动的基础。有正常的姿势才有正常的运动，姿势异常，运动必然发生障碍。,37,早期诊断4 姿势异常(1),肌张力低下的姿势 蛙状姿势 ：躯干、大腿、小腿紧 贴床面，无论仰卧位、俯卧位、坐 位都如青蛙。 W字姿势：上肢或下肢屈曲少动，紧贴床面，形如W字。 折刀姿势：使小儿坐位时，头颈、躯干、下颌抵床，口与足相接，四肢无力，行如折刀状。（坐位全前倾）。,38,倒U字姿势：水平托起时，躯干上凸，头和四肢下垂，形如倒写的U字。 翼状肩姿势：由于肩胛带肌张力低下，小儿俯卧位以手支撑时，可见两肩胛突出，形如翼状。 头后垂姿势：仰卧位拉起时，头后垂，不能竖头。 阳性跟耳试验：下肢肌张力低下。 阳性围巾征：上肢肌张力低下 缩头抬肩征：立位悬垂，头缩回，两肩抬高，说明颈肌及肩胛带肌张力低下。,39,早期诊断4 姿势异常(2),肌张力亢进的姿势 头背屈：头颈明显背屈，无论仰卧、俯卧、坐位。 角弓反张：头颈躯干下肢过度伸展背屈，形如弓状。 上肢硬性伸展，手握拳。 上肢内收内旋，向后伸展。 下肢内收内旋，硬性交叉伸展。,40,尖足姿势（6个月以后） 两下肢分开角（股角）小于90度。 跪坐，硬直伸腿坐。 坐位后倾：下肢硬直及躯干过度伸展，一让小儿坐位便向后倒。 茶壶状姿势：一侧上肢固定伸展，另一侧固定屈曲，形如茶壶。,41,42,43,44,45,46,早期诊断4 姿势异常(3),原始反射残存及非对称性姿势 TLR姿势（俯卧位紧张性迷路反射）：股膝关节紧张性屈曲于腹下，头贴床，面向一侧，臀高头低，6个月以后有意义。 ATNR姿势（非对称性紧张性颈反射）：仰卧位，面向一侧，额面侧上下肢伸展，后头侧上下肢屈曲。,47,对称性紧张性颈反射：俯卧位，低头时（头前屈），上肢屈曲，下肢伸展；抬头时（头背屈），上肢伸展，下肢屈曲。 手足徐动姿势：由于肌紧张，屈肌伸肌不协调，造成手、足、口及躯干等畸形怪状的动作，越紧张越明显，静止时可减轻或不出现。,48,49,50,51,早期诊断4 姿势异常(4),步态异常 剪刀步:两下肢硬直，交叉，步行如剪刀样，两膝碰撞，足尖拖地。 偏瘫步态：瘫痪侧上肢屈曲，内旋，腕关节也屈曲，下肢硬直伸展，骨盆抬高，足尖拖地，画圈迈步。 共济失调步态：小脑损伤所致者呈醉酒样，举止缓慢，下肢过度抬高，着地过重，并左右摇摆，闭目时加重。,52,早期诊断5 肌张力异常,肌张力是肌肉在静止时或活动时的紧张度，其实质是一种反射现象，即牵张反射。当肌肉受地心引力（静止）或外力（活动）作用而拉长时，肌肉中的肌纺锤受到牵拉刺激，经Ia传入神经纤维，兴奋脊髓前角细胞，再经传出神经纤维，使被拉长的肌肉产生收缩而缩短，进而产生一定张力。,53,早期诊断5 肌张力异常,（1）肌肉硬度：通过视诊和触诊检查肌肉的坚实度，通过被动活动检查肌肉的抵抗力，肌张力抗进时，肌肉硬度增加，被动活动有发紧发硬的感觉。肌张力低下时，触之松软，被动活动时无抵抗。 （2）摆动度：固定肢体近位端，使远位关节及肢体摆动，观察摆动度大小，肌张力增强时，对摆动有抵抗，摆动度小，肌张力低下时，无抵抗，摆动度大。,54,肌肉硬度评价标准（Holt评价法） 肌肉硬度 评价标准 3 非常硬，呈板状 2 明显变硬 1 稍硬 0 正常硬度 1 较软 2 明显变软 3 软塌状态，弹性几乎消失,55,（3）关节伸展度：被动伸屈关节时，观察伸展、屈曲角度，肌张力升高时，关节屈曲受限，肌张力低下时，关节伸屈过度。主要的有以下几个： 肩关节伸展度试验：又称围巾征，即将小儿一侧上肢拉向对侧肩部，肌张力低下时，上肢像围巾一样将颈部围住，并与下颌密接，肌张力亢进时，对牵拉有抵抗。,56,围巾征,57,手掌屈角：腕关节掌屈，手掌面与前臂构成的角度，正常儿03个月为030度，46个月为4560度，712个月为7090度。 足背屈角：将足背屈，足背与小腿构成的角度，标准与手掌屈角同，痉挛型脑瘫尖足，足背屈角大于90度。,58,腘窝角足背屈角,59,腘窝角：腘窝的角度，仰卧位使小儿一侧下肢伸直，将另一侧小腿抬高，观察小腿与大腿构成的角度，3个月以上的小儿腘窝角已大于90度，肌张力低下时，腘窝角大于170度。 股角：即两下肢分开的角度，仰卧位使小儿两下肢伸直外展，观察两大腿间的角度，3个月以上小儿，股角已大于70度，如还小于70度，并对分开有抵抗，说明内收肌张力升高。,60,股关节伸展度试验：又称跟耳试验，使仰卧位小儿两足伸向头部，当下肢及骨盆带肌张力低下时，足可至耳。 颈椎关节伸展度试验：使小儿头部向一侧回旋，正常时下颌可至肩峰，左右无差别，肌张力低下时下颌可过肩峰，张力增高时，下颌达不到肩峰。,61,62,63,64,65,不同月龄小儿下肢肌张力的正常范围,检查项目 个月 个月 个月 个月 股 角 80-100 90120 110160 150170 内收肌角 4080 70110 100140 130150 足背屈角 6070 6070 6070 6070 足跟碰耳 80100 90130 120150 140170,66,早期诊断6 反射异常,（ 1）原始反射 婴儿特有的一过性反射叫原始反射。原始反射中枢位于脊髓、延髓和桥脑。众多的原始发射是胎儿得以娩出的动力，是婴儿初期各种生命现象的基础，也是后来分节运动和随意运动的基础。原始发射在胎儿娩出后逐渐失去实际意义，多于26个月内消失。原始反射缺如、减弱或残存，都是疾病的表现。,67,（1）拥抱反射 （moro反射）：时期：拥抱03个月，伸展36个月。 意义： 3个月以内减弱或缺如，为中枢神经系统机能低下；不对称，提示有偏瘫、臂丛神经损伤；残存说明有脑损伤。亢进多见于早产儿、低能儿及核黄疸等。 （2）吸吮反射：存在时期为06个月。该反射缺如，提示有脑干机能障碍或神经肌肉疾病，延迟消失，提示有锥体束损伤。 （3）觅食反射：触碰婴儿口角或上下唇，婴儿出现张口寻找乳头的动作，意义同上。,68,69,70,（4）手把握反射：检查者的手放入小儿的手掌时，小儿立即将其握住，当轻轻向上方拉时，手握得更紧。06个月婴儿早期手把握反射减弱或消失，见于脑损伤，或上部脊髓损伤，延迟存在（6个月以后），是锥体束损伤及皮层机能障碍的指标。,（5）足把握反射：仰卧位触碰婴儿足趾头部，可见足趾屈曲。112个月存在，会走前必须消失。,71,72,（6）ATNR（非对称性紧张性颈反射）：仰卧位，固定胸部，使头向一侧回旋。可见额面侧上下肢伸展，后头侧上下肢屈曲。去大脑强直及锥体外系障碍时明显存在。锥体系障碍时，25%存在，6个月以后的婴儿， ATNR残存是重症脑瘫常见症状。 （7）TLR（俯卧位紧张性迷路反射）：又称前庭脊髓反射，使小儿俯卧位，头稍前倾，可见四肢屈曲，双下肢屈于腹下，保持臀高头低特殊姿势。,73,新生儿和婴儿神经反射出现和消退的时间, 反射 正常出现的年龄 消退的年龄 拥抱反射 出生 个月 吸吮和觅食反射 出生 个月 掌握持反射 出生 个月 交叉伸展反射 出生 个月 抬躯反射 个月 个月 降落伞反射 个月 持续 平衡反射 个月 持续,74,75,76,77,78,早期诊断6 反射异常,（2）平衡反射 平衡反射是身体的位置发生变化时出现的伸展保护性反应及主动回到原来位置的反应。是皮质水平的反射。但皮质下的基低核、中脑、桥脑、小脑必须是正常的。平衡反射在直立反射出现不久后开始出现，终生存在。,79,倾斜反射：将小儿仰卧或俯卧于平衡板上左右倾斜。可见头直立，上侧上下肢屈曲，下侧上下肢伸直。6个月以后开始出现。 6个月以后的阴性反应有意义。 坐位平衡反射：坐位，向前方、侧方、后方推6个月以后小儿身体，可见小儿上肢主动向前方、侧方、后方伸展支撑。前方平衡6个月、侧方平衡7个月、后方平衡10个月出现。,80,立位平衡反射：使立位小儿前后左右倾斜。左右倾斜时一侧下肢向另一侧伸出，支持身体保持不倒；前后倾斜时，主动前后迈步。 前方平衡12个月、侧方平衡18个月、后方平衡24个月出现。平衡反射出现方可抓站及迈步走，出现延迟有病理意义。,81,早期诊断6 反射异常,（3）病理反射 巴氏征：仰卧位，下肢伸直，一手持病人踝部，用钝头竹签由后向前划足底外侧至小趾掌关节处，再向拇指侧，阳性表现为拇指 微微背伸，其他四趾呈扇形张开，见于锥体路损害。 踝阵挛：用力使踝关节背伸，阳性反应为腓肠肌与比目鱼肌发生节律性收缩，见于锥体路损害。,82,霍夫曼征：左手持病人腕关节上方，右手以中指、食指夹持病人中指，稍向上提，使腕部处于轻度过伸，然后以拇指迅速弹刮患者中指指甲，阳性见其余四肢轻微掌屈反应，为上肢锥体束征，一般见于脊髓病变。,83,早期诊断6 反射异常,（4）Vojta姿势反射 Vojta姿势反射是Vojta氏用于早期诊断脑瘫的七种姿势反射的总称。所谓姿势反射是指婴儿身体的位置在空间发生变化时，婴儿所采取的应答反应及自发动作，其基本中枢位于中脑的红核、黑质及其周围的网状结构，也有锥体外系，小脑及大脑皮质运动区参与，起相互制约及协调作用。,84,Vojta氏认为，每一个婴儿都有一定的姿势反应性，姿势反应异常，必然导致姿势和运动异常，即导致脑瘫，故通过姿势反射检查可早期诊断脑瘫。 Vojta姿势反射七种为：拉起反射，俯卧位悬垂反射，立位悬垂反射，倒位悬垂反射，侧位悬垂反射，Collis垂直反射， Collis水平反射。每一种反射，由于月龄不同，都有几种反应项，有正常反应及异常反应。,85,86,脑瘫的辅助检查1,颅脑CT、MRI 主要用于明确有无器质性病变及病变部位等，对于部分病例可用于提示病因，如先天性脑发育畸形、宫内感染等。 关于脑瘫患儿头颅CT异常率，国内有报道为93.2，国外报道为88。,87,脑瘫病理改变非常广泛，主要为脑干神经核、皮质、灰质团块的神经元结构明显改变，白质中神经纤维变化及髓鞘分离等，因此头颅CT可见脑白质减少，脑室扩大，脑沟、脑池增宽、增深，脑萎缩及脑发育畸形等。,88,痉挛型脑瘫CT主要表现为大脑运动区异常，如额顶部低吸收区，侧脑室扩大及脑室中央部异常，脑积水，脑萎缩等；手足徐动型主要表现为第三脑室扩大，基底核损伤，其CT异常率较低；失调型主要表现为第四脑室扩大及小脑低吸收区为主，并可见小脑萎缩及蛛网膜囊肿，其CT异常率小于50；迟缓型主要表现为侧脑室扩大，脑积水及胼胝体发育不全等。,89,MRI的异常率有报道可达90以上。刘国瑞等对88例3月1岁脑瘫患儿的临床和MRI资料分析，结果有84例MRI显示脑内有病变，4例未见异常，异常率高达95。其中脑萎缩改变42例占50，主要表现为蛛网膜下腔增宽、脑室扩大、大脑后纵裂、外侧裂增宽；局灶性脑白质软化、囊性变14例占16，其中4例伴有大脑白质髓鞘发育迟缓；脑室周围软化症17例占20，表现为侧脑室周围白质区域的条带状异常MR信号病灶；脑先天畸形11例，占14。,90,脑瘫的辅助检查2,脑电图 由于脑瘫患儿合并癫痫者较多，故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。多数学者认为约80脑瘫患儿有脑电图异常，其中偏瘫的脑电图异常率更高。,91,脑电图多表现为广泛失律性慢波或快波、低电压、两侧不对称、睡眠纺锤波异常及发作波等，但脑电图异常者不一定有癫痫发作，而有癫痫发作史者脑电图也不一定有异常。脑电图改变对预测脑瘫是否合并癫痫，能否发生癫痫以及指导治疗、预测预后有重要价值。,92,刘建军等对436例脑瘫患儿脑电图分析，发现异常者占72.7，主要表现为高幅慢波、尖波、棘慢综合波等，其中伴有癫痫发作的34例患儿中，33例脑电图异常，异常率高达97.1；伴有智力障碍的295例患儿中，229例脑电图异常，异常率达90.2。314例痉挛型脑瘫患儿中有233例脑电图异常，异常率为74.2；手足徐动型异常率为53.2，混合型为79。,93,脑瘫的辅助检查3,诱发电位 怀疑有视、听功能异常的患儿，可做视觉及听觉诱发电位，以早期发现异常，及时进行干预。 脑瘫患儿脑干听觉诱发电位异常率李晓捷等报道为43.9，游石琼等报道为44.3，两者基本一致。,94,脑干听觉诱发电位所记录的、波分别代表听神经、耳蜗核、上橄榄核、外侧丘系及中脑下丘核的电位，上述这些部位的异常就可表现出听觉诱发电位的波形变化，从而可以判断病变的部位。脑干听觉诱发电位可作为评价脑干功能和听路的重要指标，具有测试的客观性，采用它不但可以早期发现异常，并能提示损害部位及判断损伤程度。,95,脑瘫辅助检查4,超声检查 张玉兰等采用超声诊断仪对42例脑瘫患儿前囟做冠状面或矢状面探查，测量侧脑室宽度、脑室指数、侧脑室比值，发现脑室扩张者34例，占81，其中痉挛型脑瘫脑室异常率为84.6，手足徐动型的脑室异常率为75，轻度脑瘫的脑室异常率占37.5，中度脑瘫异常率达82.4，而重度脑瘫异常率则达到100。,96,脑瘫的辅助检查5,TORCH病原抗体的检测 了解有无宫内感染。 必要时检测甲状腺功能、血气分析、血糖、血有机酸、血氨等及尿氨基酸、粘多糖代谢筛查，以排除遗传、代谢性疾病。 必要时查染色体，排除染色体疾病。,97,脑瘫的诊断、鉴别、分型,小儿脑瘫的诊断条件 1.运动发育落后 2.肌张力异常 3.姿势异常 4.反射异常 5.排除一过性运动发育落后 6.排除脑变性疾病及进展性疾病 (中华儿科杂志1991),脑瘫诊断新标准,必备条件 （1）持续存在的中枢性运动障碍； （2）运动及姿势发育异常； （3）反射发育异常； （4）肌张力及肌力异常； 参考条件 （1）引起脑瘫的病因学依据； （2）头颅影像学佐证（MRI、CT、B超）。,脑瘫诊断新标准解释,脑性瘫痪的诊断应满足四项必备条件，两项参考条件有利于寻找病因及佐证，为非必备条件。脑性瘫痪的异常运动模式是持续存在的，运动和姿势发育异常、反射发育异常说明脑损伤发生于发育中的脑，是脑性瘫痪的特征。 出生前至新生儿期的病因引起的脑瘫其临床症状大多发生于生后18个月以前。新生儿期以后及婴幼儿期脑损伤（缺氧、外伤、中毒、中枢神经系统感染等）引起的脑瘫症状与脑损伤发生的时间相关。,痉挛型四肢瘫（spastic quadriplegia） 痉挛型双瘫（spastic diplegia） 痉挛型偏瘫（spastic hemiplegia） 不随意运动型（dyskinetic） 共济失调型（ataxic） 混合型（mixed）,按运动障碍类型及瘫 痪部位分类（六型）,按粗大运动功 能分级分为五级,目前完整的GMFCS分级系统将脑瘫患儿分为5个年龄（02；24；46；612；1218） 每个年龄组根据患儿运动功能的表现分为5个级别,两种分类作为常规分类,我国脑瘫新的分型、分级修改,脑瘫新的分型解释,痉挛型以锥体系受损为主； 不随意运动型包括手足徐动型（athetoid）和肌张力障碍型（dystonic），以锥体外系受损为主； 共济失调型以小脑受损为主； 混合型为两种或两种以上类型临床表现同时存在，多以一种类型的表现为主。,脑瘫新的分型解释,去掉了强直型 强直型是锥体外系受损的一种表现，归属于不随意运动型； 去掉了肌张力低下型 表现为肌张力低下者，有可能是痉挛型脑瘫的过渡阶段，或者是不随意运动、共济失调型脑瘫；随着诊疗技术的进步，绝大多数表现为张力低下、发育迟缓者，可能是先天性、遗传代谢性疾病。,痉挛型脑瘫-锥体系,上运动神经元瘫痪临床特点 肌张力增高 腱反射亢进 浅反射减弱或消失 病理反射阳性 无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪可见废用性肌萎缩。,痉挛性双瘫,是脑室周围白质软化，尤其是通过内囊的运动神经纤维受损所致。两下肢重，躯干和下肢比较轻。患儿行走延迟，双足呈马蹄内翻状，行走时足尖着地行走。体检可见双下肢痉挛，腱反射亢进，踝阵挛及双侧巴氏征阳性。托起小儿双腋下可见双下肢呈剪刀状交叉。严重者可有肢体废用性萎缩和下肢生长受累，与上半身正常发育不成比例。,痉挛性四肢瘫,是脑瘫中最严重的类型。病理改变为中央白质区坏死、变性和囊性变。四肢呈现几乎相等的瘫痪，但上肢的运动障碍一般较下肢为重。常合并智力低下、惊厥发作。由于一些病例合并延髓麻痹，可致吞咽困难、吸入性肺炎。 体检可见四肢肌张力增高，痉挛，自发运动减少，腱反射亢进，双侧巴氏征阳性。年长儿膝部和肘部常有屈曲性挛缩。本型患儿常伴有语言发育障碍和视觉异常，有时也伴有手足徐动。,痉挛性偏瘫,瘫痪側肢体自发运动会减少，右侧的发病比左侧几乎多一倍。上肢受累程度多较下肢重。1岁前即可发现患侧手运动功能异常，患儿迟之1824个月才会行走，而患侧呈环行步态。患侧手及拇指指甲生长迟滞，肢体显著痉挛，踝部跟腱挛缩。,不随意运动型-锥体外系,临床主要表现有两个方面：肌张力异常和不自主运动。 肌张力异常表现肌张力增强、肌张力减低、增强与减低交替出现。 不自主运动：舞蹈，手足徐动，震颤，肌阵挛，肌张力不全（肌张力障碍），偏身投掷运动，抽动 1.运动减少肌张力增高(苍白球、黑质病变) 运动减少 、肌张力增高(强直或齿轮样强直) 、静止性震颤、慌张步态 2.运动增多肌张力降低(尾状核、壳核病变) 运动增多、舞蹈症 、手足徐动症、肌张力降低、扭转痉挛,不随意运动型脑瘫,不随意动作，有目的、有意识地做某一动作时，不能随意。表现为异常动作，运动增强，手足徐动、舞蹈症、震颤、肌张力低下或肌强直。 抬头无力，喂养困难，常有舌伸出口外及流涎安静、睡眠时，不随意运动消失。由于额面、口腔、发音器官肌肉的功能障碍，出现构音障碍。 头部、上肢运动障碍重，下肢较轻。 性格活波、开放、情绪不稳定，智力障碍轻。 反射不亢进，多半无病理反射。,共济失调-小脑,小脑性共济失调、眼球震颤、构音障碍或肌张力减低 小脑蚓部病变: 躯干共济失调 小脑半球病变: 同侧肢体共济失调,共济失调型脑瘫,以平衡功能障碍为主征的病型； 肌紧张低下，肌收缩调节也不准确，从而不能完成正确的动作； 手和头部可看到轻度震颤，眼球震颤极为常见； 立位平衡不稳定，坐位时亦不稳定，上肢功能障碍明显； 不能调节步伐，醉酒步态； 指鼻、对指、跟膝胫试验不能完成； 婴儿期多呈肌张力低下、运动发育落后，运动失调症状在以后发育过程中逐渐明显。,114,115,脑瘫的伴随障碍 （1） 语言障碍,绝大多数脑瘫患儿合并有语言障碍。有资料（小池文英 1986）表明，脑瘫患儿约有65%95%合并有语言障碍。语言障碍的程度差别很大。发生语言障碍的原因：一是脑组织发育障碍，语言中枢的发育受影响；一是颜面肌、舌肌、发音器官肌肉受累，构音障碍所致。,116,脑瘫的伴随障碍 （2） 智力障碍,每个脑瘫患儿几乎都有程度不同的智力障碍。佳木斯医学院调查1027例脑瘫患儿，有智力低下者728例，占70.8%。国外学者报道为30.5%58.6%。 智力低下，往往又同时存在视、听觉及语言障碍。 智力的高低，可以影响脑瘫的治疗效果。,117,脑瘫的伴随障碍 （3） 癫痫,癫痫也是脑瘫患儿常见的合并言障碍之一。脑瘫患儿脑电图异常率约为30%80%，癫痫发生率约为4%47%。佳木斯医学院1027例脑瘫患儿调查，合并癫痫发作230例，占22.4%。 脑瘫患儿应常规查脑电图，异常者应密切观察。 癫痫造成继发脑损伤，应及时控制。,118,脑瘫的伴随障碍 （4） 视觉障碍,脑瘫患儿视觉障碍也常见。多为视网膜发育不良、枕叶大脑皮层及视神经核变性。 脑瘫患儿斜视的发生率较高。 佳木斯医学院1027例脑瘫患儿调查，视力障碍占16.9%，斜视占14.7%。 日本学者调查，以痉挛型脑瘫斜视发生率高。,119,脑瘫的伴随障碍 （5） 听觉障碍,脑瘫患儿听觉障碍也常见。基本为感音性听觉障碍，从内耳起到中枢部的损害所致。 宫内感染、核黄疸致脑损伤引起的听觉障碍多见。 国外学者调查，约有30%左右脑瘫患儿发生听觉障碍。,120,小儿脑瘫诊断的内容,主要包括以下几点 1、是否为脑瘫？ 2、是哪一临床类型的脑瘫？ 3、肢体运动障碍的部位？ 4、是否合并其他障碍？ 5、是否合并其他疾病？,121,小儿脑瘫的评价内容,主要包括以下几点 1、运动功能评价 2、肌力评价 3、肌张力评价 4、日常生活能力评价 5、发育评价（运动、智力、语言、感知等）,122,小儿脑瘫的鉴别诊断,在诊断小儿脑瘫时，需注意与下列一些疾病鉴别，如智力低下、运动发育迟缓、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症、先天性进行性肌营养不良、神经节苷脂病、异染性脑白质营养不良、先天性肌弛缓、先天性马蹄内翻足、21-三体综合征、先天性韧带松弛症、孤独症等。,123,1.肌张力低下型,（1）婴儿型脊髓性肌萎缩常染色体隐性遗传病。 6个月以前发病,对称性肌无力，先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐，发展到最终仅手足尚有轻微活动。肌张力低，仰卧位呈蛙腿体位，腱反射减弱或消失;肌萎缩可累及四肢、颈、躯干及胸部肋间肌麻痹;运动颅神经以舌下神经受累最常见，舌肌萎缩及震颤;智力与感觉正常;肌电图示神经源性受损;肌活检、基因检测可确诊;预后不良，多于2岁内死亡.II型中间型，慢性婴儿型，18个月内发病，进展缓慢III型少年型，慢性进行性，2岁以后发病,124,（2）良性先天性肌