课件：脱髓鞘病及护理.ppt

脱髓鞘疾病及护理,脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异，但均以神经纤维髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受累为共同病理特征的获得性疾病。,第一节 概 述 overview,脱髓鞘疾病demyelinating disease,分类classification,周围神经系统脱髓鞘疾病,中枢神经系统脱髓鞘疾病,格林-巴利综合征,Section 2 多发性硬化 （Multiple Sclerosis）,Luciano Pavarotti,J. K. Rowling,多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。,概 念concept,症状与体征的空间多发性,临床病程的时间多发性,CNS 散在分布的多数病灶,缓解与复发交替或呈阶梯式进展,临床特点,病 理 pathology,脑和脊髓白质内有多灶的脱髓鞘斑。,1.MS的发病率随纬度增高而增加。离赤道愈远发病率愈高。 高危地区：40/10万或更高 赤道国家：1/10万 亚非国家：5/10万，较低 中国、日本：低发病区 2.移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环境因素接触可能在发病中起重要作用。 3.遗传因素对MS的易感性起作用。 4.亚洲以视神经、脊髓受累多见，西方国家以脊髓、脑干、小脑受累多见。,流行病学,病情判断,临床表现clinical manifestation,辅助检查investigation,临床表现,发病年龄及性别,诱发因素,起病形式,多发生于20-40岁之间，女男。,急性或亚急性或慢性起病,感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见，其次受凉、劳累、外科手术等。,首发症状,视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍及共济失调等,症 状,复杂多样，根据病灶的部位、大小、数目,临床表现,感觉障碍,颅神经障碍,运动障碍,其他,缓解复发病程,症 状,临床表现,感觉障碍,颅神经障碍,感觉异常-Lhermitte征 传导束型感觉障碍,当患者低头时似有电流顺脊柱向下传导，为脊髓颈段后束受激惹。,主要为眼部症状 视力障碍 视野缺损 特征性症状-核间性眼肌麻痹、眼球震颤,症 状,临床表现,运动障碍,其他,常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现,小脑症状：眩晕、意向性震颤、 精神症状 发作性症状 -单肢痛性痉挛发作等,首次发病后可有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发。 复发次数：多达10余次或更多。,临床表现,缓解复发病程,脑脊液检查,辅 助 检 查,诱发电位,影像学检查,（1）CSF单个核细胞数正常或轻度增高。一般15106/L,通常不超过50106/L。约40MS患者CSF蛋白轻度增高。 （2） CSF的免疫学指标 IgG鞘内合成检测：CSF-IgG指数、24小时IgG合成率 CSF-IgG寡克隆带（OB）：阳性率95以上,辅 助 检 查,脑脊液（CSF）检查,MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化,辅 助 检 查,影像学检查,MRI检查：优于CT。,根据以下四项： 1.起病年龄在10-50岁之间 2.CNS同时有两处以上病灶 3.复发-缓解的病程 4.排除其它疾病,诊 断diagnosis,临床确诊的多发性硬化-14项全部符合 临床可能的多发性硬化-1、2项中缺少一项 临床可疑的多发性硬化-一个部位 首次发作,急性期抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止病情恶化。 预防促发因素，减少缓解期复发。 晚期采取对症、支持治疗，预防并发症，减轻神经 功能障碍带来的痛苦。,治 疗treatment,治 疗 目 的,免疫抑制治疗 immunotherapy,支持治疗 supportive treatment,对症治疗 symptomatic treatment,急性期抑制异常的自身免疫反应，减轻炎症及水肿，缩短急性期病程。,治 疗treatment,免疫抑制治疗,ACTH(促肾上腺皮质激素),皮 质 类 固 醇,其它免疫抑制剂,硫唑嘌呤 环磷酰胺,治 疗treatment,免疫抑制治疗,支持治疗,对症治疗,颅压增高者-脱水药物 发作性症状-卡马西平或氯硝安定 抑郁症状-抗抑郁治疗 意向性震颤-心得安 尿频、尿急-普鲁本辛 理疗、康复-促进肢体功能恢复,治 疗treatment,免疫抑制治疗,支持治疗,对症治疗,休息 神经营养药物 维生素B族、维生素E、维生素C、ATP、CoA、细胞色素C、胞二磷胆碱。 -促髓鞘再生,促进神经功能恢复。,治 疗treatment,大多数MS患者预后较乐观，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达2030年。 但少数可于数年内死亡。,预 后prognosis,护理问题,护理措施,情绪反应 不能有效地清理呼吸道,有发生肺部感染的潜在危险 营养不良 生活自理能力下降 并发症 -有心力衰竭的潜在危险 -有皮肤完整性受损的潜在危险 -有发生药物副反应的潜在危险,护 理nursing,护理问题,护理措施,护 理,呼吸道护理,饮 食 护 理,心 理 护 理,肢 体 护 理,并发症的预防与护理,心 理 护 理,护理措施,病人病情多影响生活自理能力，或病情危重，病人存在恐惧、焦虑、悲观情绪，应向病人简单解释病情及预后，使病人减轻思想负担，消除不良情绪，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。,保证有充足的热量、蛋白质、脂肪、矿物质和水分，以增强机体的抵抗力。 吞咽困难者，应尽早给予鼻饲饮食，必要时可以经静脉补充。,护理措施,饮 食 护 理,为病人勤翻身拍背，改善肺泡通气量，预防坠积性肺炎； 雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张。,护理措施,呼吸道护理,肢 体 护 理,保持瘫痪肢体在功能位，每天为病人被动运动肢体关节，以防关节挛缩畸形的发生。恢复期多做肢体主动性功能锻炼，进行按摩、推拿、针灸、理疗。 保持肢体的功能位 -手关节：轻微背曲，手中可放一卷好的手帕。 -肘关节：微曲，上肢稍高于肩关节水平，防止上肢内收。 -膝关节：下面放置软垫，防止伸展性挛缩。 -足部：用枕头、软物将足底、外侧垫起，足背与小腿成90度。防足下垂或下肢外旋。,压疮 注意床单平整、清洁、干燥、每2小时翻身一次，在骶部/足跟/骨隆起处垫气垫,给予气垫床治疗。定时翻身， 防止烫伤及其他外伤。 经常按摩皮肤,活动瘫痪的肢体以促进血液循环. 皮肤发红-70%酒精或温水轻揉,后涂用3.5%安息香酊. 局部换药，加强营养,提高机体抵抗力。促进愈合。忌用热水袋以防烫伤。,肢 体 护 理,并发症的预防与护理,肺 炎,心 肌 炎,激素副作用,病室定时通风消毒，防止院内感染。 每两个小时给患者翻身拍背一次。 鼓励咳嗽排痰。痰液粘稠可用超声雾化吸入。吸痰严格无菌操作。鼻饲或喂食防误吸。 已有感染，应用有抗生素。鼓励患者多次饮水以利排痰。退热鼓励患者增加活动量和呼吸运动，促进痰液排出。,并发症的预防与护理,肺 炎,心 肌 炎,激素副作用,观察心率、心律、血压等情况 心电图检查 注意休息 输液控制滴速 防止心力衰竭,谢谢大家,3.1 前核间性眼肌麻痹,病变 一侧内侧纵束上行纤维受损,双眼水平注视时 病侧眼球不能内收 对侧眼球可外展(可伴眼震) 但双眼集合运动正常,核间性眼肌麻痹,病变: 一侧内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时 同侧眼球不能外展 对侧眼球可以内收,3.2 后核间性眼肌麻痹,核间性眼肌麻痹,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、