课件：肾脏解剖及肿瘤的影像学诊断.pptx

肾脏肿瘤的影像学诊断,临沭县中医医院 医学影像科 于佳祥,问题？,肾的解剖位置 肾的被膜 肾的毗邻关系 肾癌的分类 肾癌不同类型的强化特点,肾的被膜,肾筋膜：质韧，分为前后两层，从前后方共同包绕肾和肾上腺。 脂肪囊：有支持和保护肾的作用。 纤维囊：又称纤维膜，为肾的固有膜，由致密结缔组织所构成，质薄而坚韧，被覆于肾表面，有保护肾的作用。,肾的结构,在肾纵切面可以看到，肾实质分内外两层：外层为皮质，内层为髓质。 肾皮质：由一百多万个肾单位组成。肾单位是肾脏结构和功能的基本单位。每个肾单位由肾小体和肾小管所构成，部分皮质伸展至髓质锥体间，称为肾柱。 肾小体包括肾小球和肾小囊。 肾小管是与肾小囊壁层相连的一条细长上皮性小管，具有重吸收和排泌作用。肾小管按不同的形态结构、分布位置和功能分成三部分：近端小管、髓袢和远端小管。 近端小管可分为直部和曲部。其曲部又称近曲小管 远端小管也称远曲小管。,良性肿瘤 恶性肿瘤,AML 肾细胞癌 嗜酸细胞腺瘤 肾母细胞瘤 后肾腺瘤 肾淋巴瘤 纤维瘤 肾转移瘤 血管瘤 肉瘤 ,肾细胞癌,肾细胞癌（Renal Cell Carcinoma，RCC）,起源于泌尿小管上皮细胞 包括：起源于泌尿小管不同部位的各种肾细胞癌亚型 不包括：来源于肾间质以及肾盂上皮系统的各种肿瘤,肾细胞癌（Renal Cell Carcinoma，RCC）,RCC,流行病学及病因学 病理分类 临床表现 CT/MRI表现,肾细胞癌-流行病学及病因学,发病率 成人恶性肿瘤23% 肾恶性肿瘤8090% 发达国家发展中国家、城市农村 性别 男：女1.83:1 年龄 任何年龄，高峰年龄5070岁,肾细胞癌-流行病学及病因学,病因尚未明确 与遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压等相关 遗传性、家族性肾癌：占肾癌总数2%4% 不吸烟、避免肥胖-预防发生肾癌,2004年WHO肾细胞癌病理分类,发病率（%）,组织类型,70 10 5 5 1 1 1 1 1 1 4,肾透明细胞癌 乳头状肾细胞癌 1型乳头状肾细胞癌 2型乳头状肾细胞癌 肾嫌色细胞癌 遗传性肾癌综合征 多房囊性肾细胞癌 5 Bellini集合管癌 6 肾髓质癌 7 Xp11.2易位性癌 8 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 9 黏液性小管状及梭形肾细胞癌 10 未分类的肾细胞癌,2016版WHO肾脏肿瘤分类对已知肾脏肿瘤的新认识,多房性囊性肾细胞癌：更名为低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤，WHO/ISUP分级为1级或2级 集合管癌：为侵袭性恶性肿瘤，约2/3患者两年内死亡 髓质癌：为高度侵袭性恶性肿瘤，患者的生存时间以月计算（1天-26月）,肾细胞癌-病理分类,其他：低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤（多房囊性肾癌）、髓质癌、Xp11.2易位性癌、神经母细胞瘤伴发的癌、粘液性管状梭形细胞癌、遗传性癌症综合征、未分类肾细胞癌,肾细胞癌-临床表现,肾癌三联征：血尿、腰痛、腹部包块少见（6%10%）、晚期（进展性病变） 副瘤综合征：高血压、贫血、体重减轻、红细 胞增多症、高钙血症等（10%40%） 转移灶症状：骨痛、骨折、咳嗽、咯血（30%） 无症状肾癌发现率升高（50%）,肾细胞癌,一、透明细胞肾细胞癌（clear cell RCC，ccRCC） 相关临床-病理 源于近曲小管上皮细胞。病程进展中胞浆糖原和脂质溶解而致细 胞“透明”。 最常见，约占肾细胞癌6580% 起源于肾皮质 多为单发，多中心或双侧发生5% 预后较乳头状、嫌色肾细胞癌差,肾细胞癌-影像学表现,CT表现差异较大，主要取决于肿瘤本身的成分和血供，以及肿瘤内有无出血、坏死、囊变及钙化或者含铁血黄素沉积。通常情况下，平扫时呈稍低密度或等密度，有坏死囊变时可呈更低密度，有钙化或急性出血则呈高密度。大部分透明细胞癌为富血供，增强扫描皮质期呈明显均匀或不均匀、条纹状或边缘性强化。 肾透明细胞癌的峰值强化时间有较大的个体差异，15-90s不等，取决于肿瘤的病理类型、大小、血供以及注射对比剂的速率和剂量，大部分在一分钟内达到峰值，之后强化幅度逐渐减弱。,肾细胞癌-影像学表现,诊断要点： 不均质病变，常伴发出血、坏死及囊性变。 稍大的肿瘤中常见坏死、出血、囊性变,10%-15%可见钙化。 T1WI：稍低或等信号 T2WI：稍高或稍低混杂信号 增强扫描：明显强化，不均匀，快进快出 其他征象：微量脂肪、假包膜、钙化、瘤栓形成、淋巴结转移,男，45岁 隐匿性腰痛2年，血尿伴低热2月余，无尿 频、尿痛。,病理 双肾透明细胞癌,肾细胞癌,二、乳头状肾细胞癌（Papillary RCC，pRCC） 相关临床-病理： 第二常见，10%15% 源于皮质近曲小管上皮细胞 主要为乳头状突起生长，大体可见出血、坏死、囊变 多见于3080岁；男女 分两型：type、tybe，且前者预后好于后者 易双侧或多中心发生，尤其伴有遗传综合症时 乳头状肾细胞癌的诊断中，乳头结构需要超过50-75%，目前多倾向于75%，乳头结构少于75%者多诊断为透明细胞癌。,肾细胞癌,type：最常见 乳头状突起，被覆立方细胞或矮柱状细胞，胞质稀少， 核分化低，单层排列 type： 肿瘤细胞核分级高，胞质嗜酸性，细胞呈多层排列 预后较type差 约有5%的pRCC可发生肉瘤样分化，type及type均可发生，且与肿瘤预后相关。,肾细胞癌,诊断要点： 乏血供均质肿瘤 T1WI：等信号；T2WI：低信号 出血、囊变及坏死：较多见 增强扫描：强化程度较轻，低于周围肾实质 囊性乳头状肾癌：边缘结节状软组织影，伴强化 大的肿瘤内常见出血、坏死区及钙化而表现为不均质。增强扫描时，其强化程度较透明细胞癌轻,27男查体发现右肾病变，无血尿及腰痛等症状,乳头状肾细胞癌,36女，左肾病变，无血尿、腰痛、血压正常,高 级 别 乳 头 状 肾 癌,肾细胞癌,三、嫌色肾细胞癌（Chromophobe RCC，chRCC） 相关临床-病理 第三常见，4%11% 大体病理：边界清晰、实性、宗褐色肿瘤，浅分叶 起源于集合管上皮的B型插入细胞 瘤体中心一般位于肾髓质，膨胀性生长，实性类圆形肿块，很 少有出血坏死，通常较大，边界清，瘤肾境界清楚如刀切样，可有 假包膜，可有浅分叶，可见较粗大纤维分隔。肿瘤一般较大，3cm者少见，近半数病例有（片状）钙化。部分肿瘤中心可见星芒状或轮辐状瘢痕。 平均年龄60岁；男女发病率无明显差别 起源于肾皮质润细胞 预后较好,肾细胞癌,CT表现： 孤立性圆形均匀等或略高密度肿块，边清，常累及髓质和皮质。 嫌色细胞癌为少血供肿瘤，增强扫描皮质期轻中度（一般均匀）强化，密度低于肾皮质而高于肾髓质，实质期及肾盂期密度明显低于肾实质。 少数肿瘤可呈不规则分叶状，密度不均匀，强化幅度较高，通常因为内含其它肾细胞癌成分。,肾细胞癌,MRI诊断要点： 通常表现为均质肿瘤，很少伴发出血、坏死及囊性变 T1WI：等信号 T2WI：稍低信号 增强扫描：低平且缓慢上升均匀强化，并低于周围肾实质 其他征象：23%可见星状瘢痕-T1WI低信号、T2WI高信号、延迟强化,女 47岁 腰部不适 B超示左肾占位,病理诊断：（左肾）嫌色细胞癌,46岁，男，无特殊症状,嫌 色 细 胞 癌,肾细胞癌,四：低度恶性潜能多发囊性肾肿瘤/多房囊性肾细胞癌 相关临床-病理 多见于2076岁，平均年龄51岁；男性女性（3:1） 一种特殊类型的肾细胞癌，少见 肿瘤由于大小不等的囊腔构成，囊壁可衬有小灶状透明细胞，囊液可为浆液性或伴有出血 一种病理诊断，影像诊断较为困难 预后良好，罕有复发及转移报道,肾细胞癌,诊断要点： 多房囊性肿物 不均匀分隔增厚、壁在结节 钙化-20% 囊液：浆液性或伴出血 增强扫描：囊壁及分隔强化,肾细胞癌,五：集合管癌和肾髓质癌 相关临床-病理： 罕见、1% 发病年龄1383岁，平均年龄55岁 男女（2:1） 起源于肾髓质集合管，以肾脏间质为支架沿集合管扩散浸润，因此肿瘤的初始部位在肾髓质，常破坏肾盂及肾门结构。 恶性程度高，预后极差 1/3就诊已发生转移；不足1/3患者生存期超过两年,肾细胞癌,诊断要点： 浸润性生长不均质肿物，可伴发坏死、出血及钙化 T1WI：等、稍高信号 T2WI：低信号，具有特征性 与病理上与其肿瘤间质内明显纤维结缔组织增生有关 肿瘤浸润性生长，直径较大，形态极不规则，瘤肾界限不清，无假包膜 增强扫描：乏血供，进行性轻中度强化，低于周围肾实质 其他征象：肾盂扩张、广泛淋巴结转移（3383%）、静脉瘤栓（1433%）,肾细胞癌,与肾细胞癌相关的综合征-Von Hippel Lindou综合征 家族性视网膜及中枢神经系统血管瘤病 常染色体显性遗传病 特点：中枢神经系统血管母细胞瘤合并多种脏器良恶性肿瘤 包括：视网膜血管瘤、中枢神经系统血管细胞瘤、肾癌、肾 囊肿、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾肿瘤等 分型：型-不伴发嗜铬细胞瘤 型-伴发嗜铬细胞瘤 预后：差-中位存活年龄49岁 致死原因：小脑呈血管细胞瘤的神经合并症、转移性肾癌,男 42，Von Hippel-Lindau 病，透明细胞癌,病例讨论,男 74岁 病史：体检发现右肾占位5天余,CT平扫,皮质期,实质期,排泄期,冠状位,影像诊断：拟为右肾下极多房性囊性肾Ca可能性大，请结合临床和相关检查分析。 病理诊断：（右肾）透明细胞癌（核分裂：II级）。,男，53岁，发现右上腹