课件：原发性腹膜后肿瘤.ppt

腹膜后肿瘤CT诊断与鉴别,南京医科大学附属苏州医院 苏州市立医院影像科 沈玉英,2,内容,定义及一般情况 分类及各种肿瘤的影像学表现 诊断 定位 定性 小结,一、定义：,原发性腹膜后肿瘤(primary reffoperitoneal tumor,PRT)是指源于腹膜后的脂肪、神经、淋巴组织、结缔组织、尿生殖源性、生殖细胞源性等组织的肿瘤 而不包括后腹膜脏器如胰腺、肾、肾上腺及大血管的肿瘤，发病率占全身肿瘤的0.32.0。,腹膜后间隙 前为壁层腹膜 后为横筋膜 两侧为侧锥筋膜 上达横隔 下达盆腔入口,腹膜后间隙分为三个解剖区,1肾旁前间隙位于后腹膜与肾前筋膜之间 2 肾周围间隙 由肾前筋膜围绕而成，向上与横隔相附着，下界达髂嵴水平。此间隙内有肾、输尿管和肾上腺。 3 肾旁后间隙位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间，,6,一般情况,腹膜后肿瘤少见 仅占全身恶性肿瘤中的1%以下 多为恶性肿瘤：6090%恶性 生长部位深 周围器官多 诊断困难 临床表现缺乏特异性 除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大,7,诊断需要的解决问题,病变的部位 病变与其他器官的关系 定性诊断 定位诊断是影像学要解决的主要问题,8,内容,定义及一般情况 分类及各种肿瘤的影像学表现 诊断 定位 定性 小结,原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下4大类型： 残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明 间叶源性肿瘤 淋巴造血性肿瘤 神经源性肿瘤,二、分类,10,最多：间叶组织肿瘤，占2060% 其次：神经源性肿瘤：占1030% 淋巴组织 胚胎残留组织肿瘤：占10% 来源不明性肿瘤,残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明 间叶源性肿瘤 淋巴造血性肿瘤 神经源性肿瘤,二、分类及影像表现,1、畸胎瘤,1、起源于多功能的原始胚细胞，三层胚胎组织。 2、瘤体含有脂肪组织、骨骼组织、囊变、出血或钙化。 3、囊性肿瘤周边钙化常呈蛋壳状。边缘清楚，有完整包膜 4、值得注意的是肿瘤含多量胶冻样粘液、出血坏死组织、伴有附近淋巴结肿大或浸润周围组织时恶变的可能性极大。,右侧后腹膜区见一混杂密度肿块 （位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾 上极前方），,女 62岁。右上腹隐痛一月。,生长在肾周间隙以脂肪密度为主， 内见多房样改变，间隔部分钙化， 增强扫描后均未见明显强化。,2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤,属于一种生殖细胞瘤, 常发生在卵巢, 镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体. 本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。,平扫,女性，14岁，腹部逐渐增大一年余，近二个月增大明显加快,增强,右侧肿块内低密度CT值-57Hu,无强化-畸胎瘤,平扫,增强,软组织肿块平扫时平均CT值为43Hu，增强后明显强化,增强,病理-腹膜后畸胎瘤伴内胚窦瘤，钙化部分病理为畸胎瘤，实质肿块为内胚窦瘤。,3、腹膜后外周性神经上皮瘤,起源于外周性原始神经外胚层肿瘤，由原始未分化的小圆细胞组成的恶性肿瘤 有分化潜能，好发青少年，分中枢性及外周型 发生后腹膜较少见。,平扫,男性，岁，腹胀伴时而腹痛,胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低混杂密度软组织肿块，边缘较清楚呈分叶状，十二指肠环扩大，周围组织受压移位,增强动脉期,，病灶不均匀强化。腹水,延迟期,腹膜后外周性神经上皮瘤(PNET),残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明 间叶源性肿瘤 淋巴造血性肿瘤 神经源性肿瘤 原发性腹膜后肿瘤约80 以上为恶性。,二、分类及表现,28,间叶组织来源,良性 脂肪 瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 纤维瘤 血管瘤 淋巴管瘤 巨淋巴结增生,恶性：72% 脂肪肉 瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 血管外皮细胞瘤 淋巴瘤,脂肪 平滑肌 横纹肌 纤维组织 血管 淋巴,纤维类肿瘤 平滑肌类肿瘤 淋巴管瘤 脂肪类肿瘤,间叶组织来源,1、恶性纤维组织细胞瘤,肿块较大，一般境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变，实性强化明显。 镜下一般分为四型：车辐状多形性型、黏液膜型、巨细胞型、和黄色瘤型(炎症型)。 常伴坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索 肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构:轨道征,向前膨胀生长，胰腺体尾部受压、推移改变。,例1：男 60岁 腹胀来就诊 病理：恶性纤维组织细胞瘤,轨道征,后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶 大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔,增强,境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变 、左肾受压变形。,例2：女，56岁，腰疼腹胀3月,平扫,病理：恶性纤维组织细胞瘤,增强扫描,例2：恶性纤维组织细胞瘤,例-3：黄*男，64岁，腰酸背疼1月。恶性纤维组织细胞瘤,男，48岁，腰痛1年余 病理恶性纤维组织细胞肉瘤,例-4：任*，女，73岁，恶性纤维组织细胞瘤,间叶源性肿瘤,纤维类肿瘤 平滑肌类肿瘤、间质类肿瘤 淋巴管瘤 脂肪类肿瘤,平滑肌瘤/肉瘤,80%为恶性肿瘤，巨大，直径5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清 近似肌肉密度,中心多有坏死或囊变、钙化 中心多呈水样密度区,形态不太规则.若坏死区较大可能表现为类似厚壁囊肿， 富血供肿瘤；增强环形强化,患者男,72岁.发现腹膜后肿瘤半年。,例1,圆形或结节状，假包膜，边界清,女，60岁，腰部酸痛5天。CT1303786,病理腹膜后平滑肌肉瘤。圆形或结节状，假包膜，边界清,病理：后腹膜平滑肌肉瘤：圆形或结节状，假包膜，边界清,例2：女，60岁，无不适，CT1304482,平扫,例3：女性患者,50岁,发现左腹部包块一个月易出血、坏死和囊变。,病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，,增强,肿瘤巨大，直径5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清 易出血、坏死和囊变。,增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。,病理：后腹膜平滑肌肉瘤,梭形肿瘤细胞间穿插奇异细胞，脉管内浸润,灶状出血,例:4：平滑肌瘤,平滑肌瘤,右中腹占位，下腔静脉受累可能，病理-间质类肿瘤。,恶性胃肠道间质瘤,门静脉、下腔静脉成像示：下腔静脉中段局部与肿块分界不清， 其上下缘明显受压变窄。肠系膜上动脉分支包绕肿块生长。,恶性胃肠道间质瘤,胰头下方可见一大小约6.810cm的软组织肿块影，内可见低密度坏死区， 周围组织及肠管受推压移位，增强后肿块明显强化，中央坏死区无强化；,病理“腹腔”恶性胃肠道间质瘤。 注：免疫组化结果瘤细胞示SMA+，Dog-1+，CD117+，CD34-，Des-，CKpan-，S100-。,间叶源性肿瘤,纤维类肿瘤 平滑肌类肿瘤 淋巴管瘤 脂肪类肿瘤,CT平扫：右中腹部，见低密度肿块，大小12x6cm，位于下腔静脉、腹主动脉及右肾前缘，并越中线向左侧生长。肿物边缘光整，与周围组织分界清，内密度均匀。 CT诊断：右中腹部占位，考虑淋巴管瘤可能性大。,手术病理：淋巴管瘤。,间叶源性肿瘤,纤维类肿瘤 平滑肌类肿瘤 淋巴管瘤 脂肪类肿瘤,脂肪肉瘤,多位于肾脏周围间隙, 是腹膜后肿瘤中最常见的一种肿瘤。脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影 脂肪肉瘤分为 分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等5个亚型 分化性为低度恶性，黏液性为中度恶性，多形性和圆形细胞性为高度恶性。 肿瘤内脂肪细胞的分化程度、纤维组织或黏液组织混合程度不同而有不同的CT 表现。,例1、蒋X 女 33岁 CT-134738 偶有腹痛。子宫肌瘤病史。,脂肪密度及索条状与结节状,病理诊断：腹膜后脂肪肉瘤,L5椎体质破坏改变。,例2、王XX 男 57岁,右侧髂外血管向前推移，肿块实质部分强化。 邻近肠管及腰大肌受压变形、移位。,例3：刘*男，27岁，消瘦2月，B超发现肿块。,脂肪密度及索条状与结节状,病理诊断：腹膜后脂肪肉瘤,脂肪肉瘤,脂肪肉瘤,腹膜后脂肪肉瘤,图1 多形性脂肪肉瘤 HE160图2 硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞 HE160图3 硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡 HE160图4 硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达 LSAB法160,残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明 间叶源性肿瘤 神经源性肿瘤 淋巴造血性肿瘤,二、分类及表现,神经源性肿瘤,（神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、副神经节瘤） 神经鞘瘤：密度囊性到实性不等。 圆形、卵圆形边 缘较光滑、锐利，有可增强的包膜影,实性瘤块的CT值近似肌肉密度，并有明显的增强征象。 多位于脊柱两侧,沿神经走向分布, 纵径大于横径,例1：F56，双下肢沉重感2个月，步行过久后显著， 休息后减轻，无疼痛,病变密度较低，形态规则，部分层面可见腰大肌受压表现，符合良性肿瘤特征。 增强扫描病变见较明显的不均匀强化,病理结果： (腹膜后）神经鞘瘤,例2：男性， 23岁，因为腹胀痛伴背部疼痛二月就诊,增强,病理：神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤),1.边界清楚，光滑，2.多有囊变， 3.病变多靠中线，如脊椎旁、纵隔等， 有部分病例可出现椎间孔扩大或脊椎改变。,病理：神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤),病理：神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤),例4：女，61岁，左腰部不适2年余 无血尿。,后腹膜恶性神经鞘瘤,病理：后腹膜恶性神经鞘瘤并腔静脉瘤栓！,81,神经节细胞瘤,圆形、卵圆形、新月形或分叶状肿块 边界清楚 平扫较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为囊肿（含有大量的粘液基质） 约20%有钙化，分散的或针尖样钙化；而神经母细胞瘤中的钙化为无定形或粗糙钙化 肿瘤倾向于部分或完全包绕大血管生长，但无管腔受压或轻度受压：,82,神经节细胞瘤,6、 增强可轻度-中度-重度强化,但增强 的一个重要特点是出现不均匀性延迟强化,?,肿瘤内含有较多的粘液基质,从而出现在细胞外间隙对比剂的延迟逐渐聚集,同时也是平扫为较低密度的原因,平扫,女性，68岁，胸闷不适数月，来院行CT检查。,肾上腺神经节细胞性瘤,动脉期,静脉期,MPR,肾上腺神经节细胞性瘤,较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为囊肿（含有大量的粘液基质),分散的或针尖样钙化,分散的或针尖样钙化,肾上腺神经节细胞性瘤,不均匀性延迟强化,94,副神经节瘤,副交感神经副神经节瘤,交感神经副神经节瘤,嗜铬细胞瘤,异位嗜铬细胞瘤,化学感受器瘤,副神经节瘤,腹膜后异位嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤通常发生于肾上腺/肾上腺区外，大部分还是发生于肾脏水平的腹主动脉周围 病灶血供丰富 部分病灶可有较明显囊变，囊变后残留的实性成分仍有丰富血供。 鉴别诊断：1、肠系膜囊肿，2、胰腺假性囊肿3、间叶组织肿瘤，如定位在腹腔内应考虑。4、囊腺瘤或癌。,例3：F 54y，左后腹膜肿块，手术室麻醉前血压陡然升高200/138，手术暂缓 。,脊柱左侧旁、主动脉与左肾之间可见一以等密度为主的软组织肿块， 肿块形态不规则，与左肾、左腰大肌接触部分部分界不清， 肿块内可见小片状低密度囊变区。,异位嗜铬细胞瘤,例1 ：女性，42岁，发现左上腹包块1月.病理腹膜后异位嗜铬细胞瘤,例2：嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤,增强后，同样表现为延迟强化,病理-腹膜后异位嗜铬细胞瘤,残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明 间叶源性肿瘤 神经源性肿瘤 淋巴造血性肿瘤,二、分类及表现,淋巴瘤,1、常为结节样融合，远离脊柱多，沿腹膜后大血管分布 2、一般不累及大血管的前方，对主动脉下腔静脉和输尿管主要是推移，主动脉与椎体间距常增大，“主动脉漂浮征” 引起输尿管狭窄者少见。 3、可伴有肠系膜淋巴结肿大,例1：女 54岁,例1：淋巴瘤“主动脉漂浮征”,平扫：,例2：患者，男，9岁，因右下腹包块入院，血象不高，不规则发热，常超40度,例3：增强不规则软组织肿块,并向前延伸.似为多个肿块融合,呈中等强化.,盆腔右后壁不规则软组织肿块,并向前延伸.似为多个肿块融合,呈中等强化,淋巴瘤,平扫,例4：蔡XX ，男，55岁,增强动脉期,病理B细胞淋巴瘤,增强动脉晚期,例5：男，20岁， 脐周腹疼。腹膜后多发肿大淋巴结伴周围肠管增厚,增强后，淋巴瘤,病理结果：T细胞恶性淋巴瘤,平扫,动脉期,静脉期,121,内容,定义及一般情况 分类及各种肿瘤的影像学表现 诊断 定位 定性 小结,122,定位诊断,腹膜后肿瘤的准确定位： 对解剖知识的要求 多个层面、多个断面综合观察 直接征象和间接征象：起源、推移,123,定位腹膜后器官向前移位,移,124,定位腹膜后器官旋转移位,肾脏顺、逆时针,脂肪瘤,125,定位腹膜后主要血管和分支的移位、包埋,淋巴瘤： 腹腔动脉前移，与脊柱间隙增大,肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前移,126,定位排除器官起源,鸟嘴征,鸟嘴征（+） 肿瘤起源于器官,鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于器官,127,定位排除器官起源,胰腺粘液性囊腺癌,鸟嘴征（+） 肿瘤起源于器官,128,定位排除器官起源,鸟嘴征（-） 肿瘤不起源于器官,129,定性诊断,临床情况，患者年龄 肿瘤的生长部位与方式 肿瘤的大小、形态 肿瘤的血供：动态增强 肿瘤的质地、组织成分与影像特征 具特征性的影像表现：特异征象 良恶性鉴别,130,年龄,儿童：横纹肌肉瘤，畸胎瘤 青少年：横纹肌肉瘤，节细胞神经瘤 成年人：神经鞘瘤，节细胞神经瘤 中年和老年人：转移瘤，其它,131,脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙 神经类肿瘤好发于脊柱旁 节细胞神经瘤、副神经节瘤发生在腹主动脉前肠系膜动脉后下方 畸胎瘤多在腹膜后间隙上部、肾脏上方 淋巴瘤及转移瘤多围绕大血管生长,形成“包埋”征象 侵袭性纤维瘤向周围组织浸润性生长，淋巴管瘤有沿缝隙生长的特性,生长部位与方式,132,肿瘤的形态,圆形、类圆形多见于间叶组织的肉瘤、神经源性肿瘤和畸胎瘤 不规则形的有淋巴管瘤、脉管源性肿瘤、侵袭性纤维瘤及部分肉瘤、淋巴瘤、转移瘤,133,肿瘤的血供-动态增强模式,无强化：见于良性肿块，如脂肪瘤、淋巴管瘤、囊肿和血肿 早期强化，快速流出：常见于多数恶性肿块 早期强化，缓慢流出（或无明显流出）：见于良性肿块，血管肌脂瘤、巨大淋巴结增生症 延迟强化：常见于良性肿块，如神经原性肿瘤、硬纤维瘤、血管瘤、平滑肌瘤和少数恶性肿块，如一些粘液样脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤,134,肿瘤的质地与影像特征,实性,囊性,囊实性,脂肪肉瘤、纤维类肿瘤 神经纤维瘤 淋巴瘤 等,CT:软组织密度，不同程度强化,单纯囊肿 囊性淋巴管瘤 囊性畸胎瘤 等,CT, 表现为 一般囊性 的特点,多见，多为肿瘤内 的出血、囊变所致, 平滑肌类肿瘤、嗜铬细胞瘤 神经鞘瘤、畸胎瘤,CT:软组织密度中不规则 低密度,135,组织成分钙化,多见：神经母细胞瘤7580%、畸胎瘤、恶性纤维组织细胞瘤25%，神经节细胞瘤，血管类肿瘤 少见：脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤,136,组织成分粘液基质,病理上是富含酸性粘多糖的粘液基质 CT上低或稍低密度，MR上呈稍长T1长T2信号 含粘液基质的肿