口干、乏力伴呕吐病例分析ppt课件.ppt

口干、乏力伴呕吐 病例分析,一般资料,龚XX，男，66岁 内分泌科一病区 11床 住院号：945580 入院日期：2012年09月10日 主诉：反复口干、双下肢乏力伴发作性呕吐5年，加重5月。,病 史,患者2007年9月感冒后出现口干，饮水量增多，约10002000ml/天，尿量增多，2000ml/天左右，夜尿68次，伴间歇性干咳、纳差、腹胀及双下肢乏力，无咳痰、咯血，无发热、盗汗，无腹痛、腹泻，无心悸、气促、双下肢浮肿，无脱发及光照后皮肤瘙痒。,到当地社区医院予静脉输液（具体药物不详）2天后无明显缓解，第3天18：00时出现非喷射性呕吐伴腹胀，呕吐物为胃内容物、胃酸及胆汁，呕吐量不超过0.5kg，无腹痛、腹泻、黑便，无头晕、头痛、昏迷，呕吐持续10分钟无明显缓解被送往湘雅三医院消化内科住院治疗,病 史,病 史,行胃镜示慢性胃炎，血钠、血钾不详，予护胃、止呕等对症支持治疗后症状缓解出院，出院诊断为“慢性胃炎”。 出院后患者规律服用吗丁啉1月后停用，出院后一般情况可，无口干、双下肢乏力、恶心、呕吐等症状，饮食同病前，饮水量约1000ml/天，平均每餐1 2两米饭。小便1000ml/天左右，夜尿34次/天，大便正常，平均2次/天，偶有稀便。,患者分别于2008年9月、2009年9月、2010年9月感冒后再次出现上述口干、双下肢乏力、呕吐，症状基本同前，到当地诊所予药物静滴（补钠、钾、氨基酸）后症状无明显缓解，被送入我院急诊科，查血电解质示血钠、血钾低（具体数值不详），予补钠、补钾、护胃治疗3天后症状缓解回家。,病 史,病 史,2011年9月，2012年5月、7月、9月又因相同诱因、类似症状及类似患病经过就诊于南县人民医院，住院期间反复发现血钠降低，血钾正常（具体数值不详），低钠血症反复出现，且2012年9月当地住院期间予积极补钠治疗后无明显改善。医师建议患者转院，为求进一步诊治，于2012年9月5日就诊于我院急诊科，予积极补钠治疗数日后效果不佳收入我科。,起病以来，患者自觉怕冷，性欲减退，食欲欠佳，平均每餐12两米饭。饮食清淡，每天不超过1两肉，常食豆制品。小便量约1000ml/天，夜尿34次/天，2010年后夜尿56次/天，大便正常，平均2次/天，偶有稀便。体重下降5Kg。,病 史,既往史,有颈椎病，患血吸虫病20余年。2012年多次住院期间发现心率慢，最低每分钟40余次。常服用吗丁啉、银杏叶片、辛伐他汀片、感冒药，未服用其他药物。 平素常监测血压，血压120/70mmHg左右，否认肝炎、结核、疟疾、慢性肾炎、高血压、糖尿病、脑血管疾病、精神病病史，否认手术、颅脑外伤及放疗史，否认输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。 个人史、婚育史、家族史无特殊。,体格检查,T 36.6 P 56次/分 R20次/分 BP128/79mmHg Ht 166cm，Wt 54Kg，BMI 19.6Kg/，WC 79cm，HC 90cm, WHR：0.88。 慢性病容，神志清楚，表情淡漠，精神欠佳，查体合作，问答切题。 全身皮肤粘膜未见黄染，皮肤弹性可，手臂、小腿皮肤稍黑，腋毛稀疏，阴毛分布可,体格检查 头颅五官无畸形。颈软，气管居中，甲状腺不大。胸廓无畸形，双肺听诊无异常，心率56次/分，律齐，心音低钝；腹部无异常体征。,实验室检查 我院急诊科（2012.9.5-2012.9.10） 血常规：Hb 109g/l，HCT 32.6% 尿常规：尿比重：1.020 余（-） 大便常规：（-）,实验室检查,肝 功 能：TBIL 28.4umol/l ，DBIL 9.9umol/l 肾 功 能：BUN，Cr （-），UA 78umol/l 心肌酶学：CK 417.1u/l 随机血糖：9.3mmol/l 甲功三项：FT3 1.9pg/ml，FT4 0.89ng/dl， TSH 4.16uIU/ml（-） COT节律：8时 148.76nmol/L (85.30-618.00) 16时 103.93nmol/L 24时 61.72nmol/L,实验室检查,血电解质：单位(mmol/l),急诊科治疗,入院后进一步完善检查,同步血尿电解质测定 肾小管酸化功能测定 尿沉渣 复查COT节律，甲状腺功能，垂体前叶功能评估 影像检查：待功能诊断确定以后进行,实验室检查,晨尿尿沉渣：尿比重1.015，PH5.00，余（-） 氯化钙试验：试验前尿比重1.005，PH6.00 口服氯化钙5100mg 试验后尿比重1.010-1.020，PH5.00 提示肾小管酸化功能正常 空腹血糖 4.22mmol/l,实验室检查,血电解质：单位(mmol/l),24小时尿电解质（mmol/l）,COT节律,ACTH兴奋试验,ACTH 25U im -30 0 30 COT 185.25 195.04 548.21 nmol/L 提示肾上腺皮质储备功能可,ACTH节律,甲状腺功能,性激素全套,GnRH（曲普瑞林）兴奋试验,LH 0 3.29 IU/mL GnRH（曲普瑞林） 100UG iv LH 15 7.62 30 9.03 60 11.35 90 12.48 高峰后移 提示下丘脑垂体性腺轴功能受累,实验室检查,DHEAS、17-OHP正常 C12 正常 ENA抗体谱：抗M2抗体+，余（-）,其他辅助检查, 心电图：1.窦性心动过缓 2.偶发房早 3.肢导联QRS低电压 4.不完全性右束支阻滞 5.V1-V3 ST段稍抬高 胸片：未见异常 腹部彩超：右肾囊肿，前列腺肥大 心脏彩超：主动脉硬化 二、三尖瓣轻度返流 左室顺应性减退，收缩功能正常范围,辅助检查,胃镜（2010.9.15）：非萎缩性胃炎（充血/渗出） 视野检查：视野缺损 肺部CT：叶间胸膜局限增厚 骨密度：髋部低骨量,诊断：低钠血症查因 鉴别诊断？ 如何治疗？,病例特点,1. 老年男性 2. 反复口干、双下肢乏力伴发作性呕吐5年，加重5月。慢性反复发作性，易被忽视，病程长，近期有加重趋势。 3. 发作前有明确诱因上感 4. 症状非特异性，容易被忽视：口干，乏力，食欲欠佳，呕吐，怕冷，性欲下降,病例特点,5. 体征特点： 体型偏瘦（BMI 19.6Kg/） 血压不低（128/79mmHg） 心率偏慢（56次/分） 表情淡漠 皮肤弹性可 腋毛稀疏，阴毛可,病例特点,6. 实验室资料特点： 持续低钠血症经积极补充浓氯化钠难以纠正 低血钠时尿比重高：1.020 低血钠时尿钠排泄明显升高,病例特点,病程中无血压下降和心率加快，提示无明显循环血容量不足的表现，即患者细胞外容量正常或增加 低血钠时尿钠浓度明显升高提示经肾失钠,体内钠离子来源： 饮食摄入和消化道分泌液的重吸收 肾脏是调节钠代谢的重要器官，通过肾小球-肾小管平衡系统、RAAS和ADH、ANF、糖皮质激素等途径来完成调控,钠在人体的重要性,低钠血症病因,（一）假性低钠血症 高脂血症和高蛋白血症。当血清脂质和蛋白质浓度很高时，例如血清总脂达6g%或血清总蛋白140g/L时，才使血钠浓度下降约5% （二）失钠性低钠血症 钠丢失后血浆容量减缩，机体对钠丢失的反应是刺激渴感和AVP（ADH）分泌，使水潴留和血浆容量再扩张，发生低钠血症。 机体往往牺牲体液的渗量，以保持血容量而防止循环衰竭，属于低渗性低钠血症,病 因,钠丢失原因 1. 肠道消化液丧失 腹泻、呕吐，胃肠、胆道、胰腺造瘘以及胃肠减压可丢失大量消化液而发生缺钠 2. 皮肤水盐的丢失 （1）大量出汗 （2）大面积三度烧伤 （3）胰腺纤维性囊肿 伴有汗液中氯化钠浓度增加,病 因,3. 体腔转移丢失见于 （1）小肠梗阻：大量小肠液积蓄在小肠腔内 （2）腹膜炎、弥漫性蜂窝组织炎、急性静脉阻塞（如门静脉血栓形成）等 （3）严重烧伤：烧伤后4872h，从烧伤皮肤丢失水和钠盐，烧伤皮肤下层亦积蓄多量水和钠盐32,病 因,4肾性失钠 （1）慢性肾脏疾病 尿毒症病人尿丢失钠并不多 （2）失盐性肾病 先天性或获得性，获得性多见于慢性肾盂肾炎，肾小球-肾小管对钠的滤过与重吸收的失平衡 （3）肾小管疾病：Fanconi综合征，RTA（远端型） （4）肾上腺皮质功能减退症 尿钠排出增多，故低钠血症时尿比重不低甚至升高,病 因,（5）SIADH 指在非高渗状态或无血容量减少情况下的AVP分泌增加，体内水储留而钠并不缺乏，血钠低而尿钠排泄增加 （6）糖尿病酮症酸中毒 随着大量葡萄糖、酮体高渗性利尿，伴尿钠大量丢失 （7）利尿剂 碳酸酐酶抑制剂、噻嗪类、依他尼酸（利尿酸）、呋塞米（速尿）都能使大量钠离子从尿中排出 5腹水引流,病 因,（三）低血钠伴总体钠增高 原发因素是钠潴留,如果水潴留钠潴留，将引起渐进性血钠降低,病 因,（四）稀释性低钠血症 指由于体内水分潴留，总体水量过多，总体钠不变或有轻度增加，而引起低血钠。总体水增多是由于肾脏排水能力障碍，细胞外液容量正常或增加，血液稀释。 应激反应、手术后、粘液性水肿等都可使肾脏排水功能减退。 肝硬化腹水所致低钠血症亦可为稀释性,病 因,稀释性低钠血症的常见原因： （1）充血性心力衰竭 水钠潴留及血容量增加心输出量下降，肾血流量下降，肾脏潴留液体, RAA系统及AVP被激活，肾小管腔和组织间隙之间渗透梯度增加，血容量扩大使静脉血回流增加等 （2）肝功能衰竭 失代偿期肝硬化病人因门脉高压、淋巴漏出、低蛋白血症而致腹水及水肿，继发ALD和AVP、血管活性物质和皮质酮增加，肾血流量与GFR降低，亦促进水钠潴留,病 因,（3）慢性肾功能衰竭 （4）肾病综合征 低蛋白血症仅为一始动因素，涉及多种体液因子及肾内水盐代谢调节机制，其中肾排钠障碍是造成肾病性水肿的关键原因 （5）SIADH 指ADH未按血浆渗透压调节而分泌异常增多，体内水分潴留、尿钠排泄增加，以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的临床综合征。,（五）无症状性低钠血症 严重慢性肺部疾病、恶液质、营养不良等血钠均偏低，由于细胞内外渗透压的平衡失调，细胞内水向外移动，引起体液稀释 （六）脑性盐耗综合征 下视丘脑或脑干损伤引起，机理主要是下视丘与肾脏神经联系中断，使远曲小管出现渗透性利尿，病人血钠、氯、钾均降低，而尿中含量增高，伴有循环血容量不足,病 因,病因鉴别,细胞外容量正常伴尿钠增加 常见原因有：SIADH，糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症），甲状腺功能减退症（原发或继发），大量补充低渗液体（医源性）,SIADH,定义：指ADH未按血浆渗透压调节而分泌异常增多，体内水分潴留、尿钠排泄增加，以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的临床综合征。 常见病因：肺部疾病、恶性肿瘤、中枢神经系统疾病、药物和其他 临床上，最需要与脑性盐耗综合征鉴别：后者常见于头颅外伤或手术后，由于尿排钠和排氯首先增加，ADH是继发性升高,且伴有循环血容量下降，需积极补充血容量及补钠治疗。,SIADH,主要诊断标准： (1) 有效血浆渗透压降低(100 mOsm/H20 (3) 尿钠增加(正常钠水摄入时40mmol/l (4) 根据临床表现判断血容量正常 (5) 正常甲状腺和肾上腺功能 (6) 近期无利尿剂使用。,SIADH,次要诊断指标： （1）血尿酸降低（1%； （2）尿素排泄分数55% ； （3）0.9% NS 2L输注后低钠状态无法纠正 （4）水负荷试验结果异常或尿液不能完全稀释（ 100 mOsm/kgH2O （5）血浆ADH升高（低渗、血容量正常临床表现)，但是需要注意的是，由于ADH在不 同类型的SIADH中分泌状态不同，并不是该病诊断的主要特点,糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症）,共同的临床表现：逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退、恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。 慢性原发性：皮肤黏膜色素沉着 继发性：肤色比较苍白；其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿,糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症）,诊断：典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索，但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。 (1)血尿皮质醇的基础水平：低 (2)血ACTH水平：原发性明显升高；继发性低于正常； (3)ACTH兴奋试验：原发性者无反应；继发性者可有延迟反应。,糖皮质激素作用不足（原发或继发性肾上腺皮质功能减退症）,肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。 肾上腺危象的治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素；纠正低血容量和电解质紊乱；全身支持疗法和去除诱因。 平时替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服,甲状腺功能减退（原发或继发）,临床表现： 乏力、怕冷、腹胀、便秘、嗜睡、月经过多； 重者出现粘液性水肿，表现为眼睑浮肿、鼻宽大、唇舌肥厚、皮肤干燥角化、毛发稀疏干黄、眉毛外侧1/3脱落、声音低粗、心率缓慢、不可凹性水肿 实验室检查：FT3、FT4均下降，TSH升高（原发性），TSH不升高（继发性），可伴血钠下降 治疗：左甲状腺素替代；补钠，呋塞米利尿,本病例特点,血皮质醇基础值正常低值，节律存在，ACTH兴奋试验提示肾上腺皮质储备功能可，该患者每次发病都有上感作为诱发因素，提示应激状态时肾上腺皮质反应欠佳，综合分析可能为垂体前叶受累导致继发性肾上腺皮质功能减退症,本病例特点,甲状腺功能改变提示继发性甲减 性激素检测基础值大致正常 GnRH兴奋试验提示下丘脑垂体性腺轴受累,诊 断,综合前述特点高度提示病变部位在垂体 需进一步完善垂体MRI检查 垂体MRI结果：鞍区占位性病变，考虑垂体瘤并囊变可能性大。,最后诊断（一）,1. 垂体前叶功能减退症（垂体瘤并囊变） 继发性肾上腺皮质功能减退症 继发性甲状腺功能减退症 视野缺损,最后诊断（二）,2.非萎缩性胃炎（出血/渗出型） 3.营养性贫血（轻度） 4.右肾囊肿 5.前列腺增生症 6.低骨量,治 疗,低钠血症的治疗需要个体化治疗 急性严重低钠血症时可以静脉补3%浓氯化钠液体 限水: 800ml/day 激素替代治疗，先糖皮质激素，后甲状腺激素 应激时糖皮质激素加量,治 疗,纠正低钠血症后针对病因进行治疗：垂体瘤手术 术后追踪：目前效果好,低钠血症治疗及进展,低钠血症相关并发症,快速纠正低钠血症 神经系统脱髓鞘疾病,个体化治疗方案！,低钠血症临床重要性临床指南及关注问题,基础疾病复杂，认识不足 急、慢性低钠血症临床表现、诊疗原则及预后不同 慢性低钠血症非特异临床表现、容易误诊 抗利尿激素受体拮抗剂的治疗方案及应用前景,低钠血症临床重要性-严重危害,低钠血症临床最常见的水电解质紊乱 严重急性低钠血症，致死率高 慢性轻度低钠血症，合并多种基础疾病，治疗不当或延误治疗时死亡率增加 低钠血症过度治疗，导致严重的神经系统异常相关死亡率增加 合并低钠血症的患者（包括轻度低钠血症），死亡率是正常人群的3-60倍,评价指标/人群 发病率 血钠浓度 死亡率,血钠浓度125 ?,血钠浓度130-131mmol/L 1-4% 120-124 23%,老年患者 7-53% 115-119 30%,医源性/住院患者 40-75% 114 40%,低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症,低钠血症及其相关并发症,低钠血症相关并发症,急性低钠血症(48小时) 脑细胞排出有机溶质 重新建立平衡 死亡,未治疗 低钠血症性脑病、脑疝,快速纠正低血钠 神经系统脱髓鞘疾病,低钠血症治疗及进展低钠血症相关并发症,低钠血症及其相关并发症,低钠血症相关并发症,过快纠正低钠血症 渗透性神经系统脱髓鞘病变,快速纠正低血钠 神经系统脱髓鞘疾病,慢性低血钠症患者，快速补钠后，逆转细胞内外渗透梯度，引起脑细胞脱水及萎缩，从而引起中央脑桥脱髓鞘症 临床表现 神志改变、惊厥、肺换气不足、低血压 最终出现假性延髓麻痹、四肢瘫痪、吞咽困难,低钠血症治疗及进展过快纠正低血钠(渗透性脱髓鞘),T2高信号 髓磷脂 常见于脑桥中央，同时也可影响其他白质区，致基底节区/胼胝区/大脑白质脱髓鞘 2007年低钠血症诊疗指南要求 24小时内增加小于10-12mmol/L 48小时内增加小于18mmol/L,低钠血症治疗及进展传统个体化治疗方案,低钠血症治疗及进展低血容量性(补充容量),低容量性 低钠血症,等渗盐水,胃肠道，失汗,利尿剂(停药),脑性耗盐综合征,盐皮质激素缺乏,补液公式：补钠量： 男 (142-Na) 体重0.6mmol 女 (142-Na) 体重0.5mmol NS=mmol 58.5/9=ml, 先1/3, 后视情况而定 血Na: 120mmol/L 男 60KG； 5148ml NS 先1/3 =1716 约 1750ml,低钠血症治疗及进展SIADH,急 症,非 急 症,3%高渗盐 计算：kg预想升高的Na浓度/mmol/hr (70kg，预想升高1mmol/L