软骨母细胞瘤.ppt

病史：女，13岁，右肩部疼痛4个月，加重20天，夜间较明显，可自行缓解 查体：右肱骨近端压痛（+），皮温不高，未见血管怒张，右肩关节活动度稍差 住院号：948766,大体所见：碎组织5厘米一堆，黄白，质软。 镜下所见：瘤细胞小多角形，界不清，核分裂丰富，散在多核巨细胞，局灶软骨岛状排列趋势，可见格子钙化，并伴出血。 病理诊断：（右肱骨头）软骨母细胞瘤，细胞生长活跃，注意复发,软骨母细胞瘤 孙冬梅 2013-04,软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，是一种少见的良性肿瘤，具有潜在恶变的可能； 常见于1025岁青年人，凡有骨骺的部位都可发病，约半数起源于骺板，向两侧尤其是向骨骺侧发展； 常发于四肢长骨的骨骺、骨突，最常受累部位为胫骨、股骨骨端，也可发生于颅底、胸椎、肩胛骨、肋骨、掌骨、下颌骨及距骨等 发病缓慢；主要症状为疼痛,四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现 X线及CT： 病变常局限于骨骺或骺线闭合后的骨端，病灶较大时亦可跨越骺板向干骺端扩展； 多为圆形或椭圆形囊性溶骨性破坏，中心性或偏心性生长，呈单房或有骨小梁间隔；病变与正常骨分界清楚，多可见硬化缘，病灶内可见斑点状或环状钙化； 恶性软骨母细胞瘤表现为向骨骺和骨干发展的大片骨缺损，无硬化缘，病灶内不规则形边缘模糊的钙化，周边出现骨膜增生及软组织肿块,四肢管状骨软骨母细胞瘤影像学表现 MRI： 肿瘤组织T1WI以低信号为主，T2WI呈稍高信号，肿瘤内钙化于T1及T2均呈低信号，破坏区边缘的硬化呈低信号；矢状位可显示病变起源于骺板，侵及骨骺及干骺端,不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现 足部跗骨最易累及 均有不同程度膨胀性；X线平片上病变常表现为膨胀性病变，部分可见分房，术前影像学上易诊断为骨巨细胞瘤；但对于足部溶骨性、膨胀性病变，软骨母细胞瘤的发病率远远高于骨巨细胞瘤 在CT上肿瘤实体部分多表现为低密度，病灶内部可见点状、环状钙化，是软骨类肿瘤的特征,不规则骨软骨母细胞瘤影像学表现 MRI： 信号与长管状骨病变信号相似；增强后，在T1脂肪抑脂序列上，不成熟的软骨基质和钙化表现为低信号，病灶内部间隔呈显著强化，对诊断软骨类肿瘤的特异性较高,【鉴别诊断】,骨巨细胞瘤 好发年龄晚，好发于骨骺线闭合后的骨端 二者发病部位相似，但骨巨细胞瘤病灶一般较软骨母细胞瘤大，骨皮质膨胀显著，局部骨质破坏，呈囊状扩张，横径多大于或等于纵径 肿瘤与正常骨分界清楚，无硬化缘 皂泡状阴影：未完全破坏的残存骨间隔和皮质交错而成，形成纤细骨性间隔，内无钙化斑,【鉴别诊断】,动脉瘤样骨囊肿 多见于青少年，好发于干骺端； 骨膨胀明显，内无钙化斑，透亮度较软骨母细胞瘤大 典型MRI表现为多囊样液-液平面,【鉴别诊断】,软骨粘液纤维瘤 发生于干骺端且距骨骺板2cm以外，而极少发生在骨骺 偏心性向外膨胀性生长，表面可见粗厚骨壳，破坏区内见粗细不等骨嵴，少有钙化,【鉴别诊断】,内生软骨瘤 多见短管骨，90%发生在手，长骨少见 位于掌指骨时表现为圆形、椭圆形略膨胀性透光区；瘤区呈云雾状或毛玻璃状改变； 发生于长骨者源于骺板，向干骺端及骨干方向发展；点环状钙化或骨化较具特征性,【鉴别诊断】,骨骺、干骺端结核 多有结核接触史及低热盗汗病史，病程较长； 病灶多较小，与正常骨分界清楚无硬化缘，常见泥沙样死骨；同时伴有周围骨质疏松及梭形软组织肿胀影,【参考文献】,朱苏元，李颖端，宫少兰，等软骨母细胞瘤的影像学表现及对比研究J实用放射学杂志，2007，23(10)：13641368 吴献华，田浩，刘蓓蒂，等成软骨细胞瘤的影像学表现及诊断价值J临床放射学杂志，2004，23(8)：708711 孙英彩，崔建岭，李石玲，等软骨母细胞瘤临床及CT表现(附118例分析)J实用放射学杂志，2003，19(7)：608610 Kaim AH，Hugli R，Bonel HM，et a1Chondroblastoma and clear cell chondrosarcoma：radiological and MRI characteristics with histopathological correlationSkeletal Radiol，2002，31：88-95. Cohen EK，Kressel HY，Frank TS，et a1Hyaline cartilage-origin bone and soft tissue neoplasms： MR appearance and histologic correlation Radiology1988167：477-48 1 Jee WH，Park YK，McCauley TR，et a1Chondroblastoma：MR characteristics with pathologi