疼痛性周围神经病-钟镝.ppt

疼痛性周围神经病,哈医大一院神经内科 钟镝,神经源性疼痛(neuropathic pain) 主要由于损伤了神经系统周围神经、背根、背神经节或中枢神经,造成了神经源性疼痛综合征。神经源性疼痛综合征可单纯表现为无神经损害体征的疼痛或有神经损害体征的疼痛(部分或完全性感觉障碍)。疼痛的异常可表现为感觉过敏、感觉倒错、感觉异常、感觉过度、和疼痛。,国际疼痛研究小组（IASP）将神 经病理性疼痛定义为神经系统原发 性损伤或功能障碍所致的疼痛,周围性神经病理性疼痛,中枢性神经病理性疼痛,神经病理性疼痛常见病因,外周性 创伤：手术、神经卡压、截肢 代谢紊乱：糖尿病、尿毒症 感染：带状疱疹、HIV 中毒：化疗、饮酒 血管病：结节性动脉炎 营养障碍：叶酸、维生素缺乏 肿瘤：转移、浸润,中枢性 卒中 脊髓损害 肿瘤 多发性硬化,问诊要点,注意以下几点 疼痛类型、分布、位置 疼痛特点：烧灼、针刺、点击样等 解剖位置：神经支配区域及扩散区域,注意以下几点 疼痛类型、分布、位置 疼痛特点：烧灼、针刺、点击样等 解剖位置：神经支配区域及扩散区域 病程 近期疼痛强度（1-10） 疼痛对日常生活影响程度（1-10）,需进一步了解 既往服药情况 毒物、药物接触史 止痛药物应用 伴随精神及情绪障碍,神经病理性疼痛的症状体征,痛觉异常简单检查及预期反应,痛觉超敏简单检查及预期反应,神经源性疼痛可来源于皮质、丘脑、脑干、脊髓和周围神经本身的病损,也可由周围组织影响这些部位而造成疼痛。疼痛性癫痫可能来自皮质。卒中后的丘脑性疼痛源自丘脑等。神经源性疼痛发病率较高。1.5 %的美国人群患过本病。 本章主要讨论周围神经病造成的疼痛。,疼痛性周围神经病有阳性症状群:疼痛、感觉过敏、感觉异常;阴性症状群:体检发现部分或完全性感觉缺失。此外尚有情绪和睡眠障碍,甚至影响工作、学习和生活。,临床表现,13,周围神经系统简图,小纤维病,有髓纤维中A、无髓纤维C (后根交感神经节 纤维)。主管痛觉和自主神经功能障碍。,大纤维病,有髓纤维中A、A为主，主要传导触觉、振动 觉和运动功能。主管深感觉、触觉障碍和运动功能。,小纤维病的临床表现,痛觉 烧灼样疼痛(早期刺激症状） 疼痛缺失、麻木（晚期破坏症状） 二.自主神经症状 皮肤: 血管收缩、皮肤颜色、温度变化、浮肿、皮肤 营养障碍、溃疡、坏疽。 内脏症状：消化道症状、血压、心律异常、大小便和 性功能异常。 三. 小纤维+大纤维损害（运动障碍）,小纤维损害的实验室诊断,1. EMG，大纤维病有周围神经运动传导速度减慢。 小纤维病一般EMG正常，但通过痛觉诱发电位可发现 小纤维损害。 2. 自主神经功能测定 发汗试验 迷走神经反射试验，如深呼吸后心率变化。 3. 定量感觉测定 温觉、痛觉等定量测定小纤维功能，振动觉测定大纤 维功能。,4. 皮肤活检 外髁上方10cm。股骨大转子下方10cm分别取两块 3mm直径皮肤，固定、切片（50m）用PGP9.5免疫 组化染色显示树突。 定量分析：平均树突长度，平均表皮肉神经纤维密度。,疼痛性周围神经病的临床表现,疾病潜在激活改变感受器A delta 和C 纤维冲动。 电压阀门钠通道学说： 1.对河豚毒素敏感的钠通道（正常传导） 2.河豚毒素不敏感的钠通道。后者仅出现在受损感觉神经中其电活动产生慢、潜伏期长、电位传导慢,造成受损神经元轴索中有这种异常缓慢的落后于正常电活动的电位传导。 神经节的短路后向中枢第二、第三级神经元传递的中枢波增加。这种中枢传递的敏感化增加,改变了神经元对感觉传入的敏感度、感觉阈值范围造成疼痛。中枢传递的敏感化由兴奋性氨基酸、P 物质的释放、离子通道开放,使细胞内Ca2+ 积聚等造成。,发病机制,神经痛-任何对周围和中枢的痛觉通路损害的病理因素都可以引起疼痛。 周围神经的疼痛的机理是复杂的和综合因素造成。 可能潜在的疾病激活或改变感受器的A delta和C纤维传入冲动： 可能影响末梢、神经根内的这些小纤维。如炎性过程中的刺激。 神经末梢处某些传递的膜结合蛋白(如形成钠通道的蛋白)积聚后造成过度刺激，并且在再生的感受器中的 肾上腺素能受体(alpha-adrenergic receptors)处叠加，过度刺激呈持续性。最终这些感受器上的异常活动成为背根内中枢性疼痛发病机制之一。 在疼痛性糖尿病性周围神经病，再生的无髓鞘钎维与神经源性疼痛产生有关。C钎维成为这一种异位的疼痛发生结构。,单个肢体远端的烧灼痛，剧烈 在轻触或寒冷刺激后可诱发， 可以用交感神经切除术。,全身性疼痛，呈发作性 的自发性灼痛，可有感觉 异常，轻触或寒冷很少诱 发慢性交感神经无联系的 疼痛治疗较为困难。,酚妥拉明,疼痛性周围神经病造成的原因,局限性疼痛： 糖尿病 神经卡压 缺血性小血管病 胶原性疾病(结节性多动脉炎、类风湿性关节病、系统性红斑狼疮) 动脉病变(外伤、手术、血栓形成栓塞) 神经损伤后神经瘤 癌性神经病 带状疱疹,神经根的肿瘤 梅毒 自发性疼痛 铅中毒 血清性周围神经病 神经痛性肌萎缩 红斑性肢痛症 口腔烧灼综合征 家族性烧灼足综合征,疼痛性周围神经病造成的原因,全身性疼痛： 糖尿病 AIDS 副癌综合征 酒精中毒性 骨髓瘤 淀粉样变 急性炎性多发性神经病 转移癌 中毒性、呋喃类药物、砷、铊、肼苯达嗪、大量维生素B6、酒精成瘾 尿毒症 自发性 Febry病 显性遗传性感觉性多发性神经病,急性带状疱疹是由具有亲神经和亲皮肤特性的水痘带状疱疹病毒引起的一种以剧烈疼痛，伴有皮肤多节段性水疱为特征的疾病。该病毒经皮肤或鼻粘膜的感觉神经末梢，经轴突逆行进入脊髓、脊神经后根神经节、颅神经半月神经节或膝状神经节细胞内，长期无症状潜伏存在。当人体免疫功能低下时，病毒激活并在受累神经节内大量繁殖，引发炎性反应，包括水肿、炎细胞浸润、出血、灶性坏死等,带状疱疹及带状疱疹后神经痛,诱发因素,常见因素：局部外伤、预防接种和手术 神经系统疾病：流脑、结脑、癫痫、脊髓炎等 急慢性传染病：传染性肝炎、麻疹等 化学品或药物中毒以及糖尿病、高血压、某些心肾疾病和正常的分娩等均可为其诱发因素 何杰金氏病、恶性淋巴瘤、其它恶性肿瘤以及长期使用大剂量激素、免疫抑制剂或放射线治疗的患者，其发生率较正常人明显增高，且病情较严重,发病率,因年龄而异，约为0.21% 50岁以上的人群可达0.5%以上 上海华山医院皮肤科对24尤初诊病人统计，患急性带状疱疹者占0.5% 男女之比为3:2,好发部位,胸背部（55） 头面部（15） 腰腹部（14） 颈项部（12） 骶尾部（3） 全身占1,临床表现,前驱症状：偏侧，在一定的神经分布区，发生发作性、短暂、针刺样、电击样疼痛，并伴有局部感觉异常。有时可有肌肉酸痛、低烧等全身不适感，持续约310天 皮肤症状（疱疹期）：同一部位、突然出现群集性伴有红晕的水疱，呈带状分布。水疱多在一周内结痂，有时变成出血性或坏死性，治愈后留有瘢痕,胸腹部疱疹常先后由近向远分批发生，偶尔可同时发生。早期疱疹可独立发生，沿神经支配区分布，后期可融合成大片。处理不当发生混合感染时则皮损更明显，恢复时间自然延长。若抵抗力强、处理恰当，疱疹群局限且范围小，短期内即可恢复，在疱疹成熟后逐渐消退、结痂并脱落，仅遗留局部色素改变。此期持续13周。,临床表现,若累及三叉神经半月神经节，除具有三叉神经痛症状外，尚可在三叉神经分布区（大部是眼支或/和上颌支分布区），出现独立或群集性伴有红晕的水疱，严重时水疱可融合成片。若累及膝状神经节，除具有病侧面神经周围性瘫痪、听力过敏或下降外，可在外耳道、耳廓前庭部出现分散或群集性疱疹（Ramsay-Hunt综合征）。严重病例可引起带状疱疹性脑膜炎、脑膜脑炎、小脑炎,临床表现,极少数急性带状疱疹病人仅出现一侧，沿一定的神经皮节分布区剧痛而无典型的疱疹出现，可称之为无疱型带状疱疹（Zoster sine herpes）；或另有部分病人仅在受累区出现微小疱疹，称之为微皮损或微疱型带状疱疹（mini-herpes zoster）。,临床表现,自觉症状：约90以上病人会有剧烈的刀割样、针刺样或电击样发作性痛，并伴持续性烧灼痛。常因疼痛而影响睡眠，造成生活质量下降，社会交往减少。少数病人仅有局部酸麻感而无疼痛，称之为无痛性带状疱疹,临床表现,急性带状疹疱后神经痛疼痛3种亚型,激惹触痛型：临床表现以对痛觉超敏为特征，轻轻的触摸即可产生剧烈难以忍受的疼痛 痹痛型：临床表现以对浅感觉减退为特征，但触痛明显 中枢整合痛型：临床上可兼有以上两型的部分或主要的表现，以中枢继发性敏感化异常为主要特征 -划分不同的亚型临床上对治疗有指导意义,带状疱疹后神经痛,急性带状疱疹皮肤疱疹愈后46周，若皮肤的疼痛仍持续存在，并伴有皮损区感觉异常（蚁行感、痒、紧束感、麻木感）或不定时抽动及其他不适的感觉时，则临床上可诊断为疱疹后神经痛(postherpetic neuralgia)。大约10的带状疱疹病人可能发生疱疹后神经痛，部分病人有时叙述比疼痛还要难以忍受，疼痛持续时间常为几个月，很少超过一年，个别病人可持续510年,急性带状疱疹后神经痛的发生率与年龄成正比。老年人不仅易患带状疱疹，而且急性期疼痛剧烈，持续时间长，疱疹后神经痛的发生率也高 由于受长期剧烈疼痛的折磨，病人的心理负担重、情绪抑郁、焦虑、应予以特别关照,带状疱疹后神经痛,糖尿病周围神经病变 (Diabetic Peripheral Neuropathies，DPN),45,糖尿病周围神经病变 (Diabetic Peripheral Neuropathies，DPN) 是指在排除其他原因的情况下，糖尿病患者出现周围神经功能障碍相关的症状和(或)体征。,Andrew J.M. Boulton, MD, FRCP; Diabetic Neuropathies-A statement by the American Diabetes Association; DIABETES CARE, VOLUME 28, NUMBER 4, APRIL 2005,最多见为： 慢性远端对称性感觉运动性多发性神经病变 也即“狭义DPN”,46,DPN概述,渐进、隐匿的过程 病理改变与症状严重程度不一致 危害 增加足部受伤的危险 影响患者生活质量(感觉异常或痛性 神经病变),47,中华医学会糖尿病学分会在1991年1月2000年12月对24,496例DM患者的分析发现神经病占60.3%，1型44.9%，2型61.8%。 DM诊断10年内常有明显的临床糖尿病周围神经病变的发生，其患病与病程相关。 神经功能检查发现 60%-90% 的患者有不同程度的神经病变，其中 30%-40%的患者无症状。 在吸烟、年龄超过 40 岁以及血糖控制差的患者中神经病变的患病率更高。,流行病学 Epidemiology of DPN,中华医学会糖尿病学分会慢性并发症调查组; 1991-2000 年全国住院糖尿病患者慢性并发症及相关大血管病变回顾性分析; 中国医学科学院学报 第24卷第5期,48,糖尿病周围神经病变的分型 Classification of Diabetic Peripheral Neuropathy,远端对称性多发性神经病变 是糖尿病周围神经病变最常见类型 局灶性单神经病变 或称为单神经病变，可累及单颅神经和脊神经 非对称性的多发局灶性神经病变 同时累及多个单神经的神经病变称为多灶性单神经病变(或非对称性多神经病变) 多发神经根病变 最常见为腰段多发神经根病变 主要为L2、L3和L4等高腰段的神经根病变引起的一系列症状 自主神经病变 糖尿病自主神经病变(DAN)是糖尿病常见的并发症 可累及心血管、消化、呼吸、泌尿生殖等系统。,49,急性感觉性神经病变,少见 因血糖急剧波动而致，如DKA 胰岛素治疗致血糖波动过大引起者称为胰岛素性神经病变 主观症状严重、夜间加剧，客观检查无阳性发现,50,糖尿病周围神经病变的病因和发病机制 Pathogen and pathogenesis of Diabetic Peripheral Neuropathy,DPN的发病原因和发病机制尚未完全阐明 主要为代谢紊乱所导致的氧化应激、血管性缺血缺氧、神经生长因子（NGF）缺乏等 自身免疫因素、维生素缺乏、遗传和环境因素等也可能有关,51,糖尿病周围神经病变的病理改变 Pathology of Diabetic Peripheral Neuropathy,节段性脱髓鞘,轴突变性,常见的病理改变 是节段性脱髓鞘和轴突变性,有髓鞘 神经纤维,无髓鞘 神经纤维,52,病理生理改变,53,糖尿病周围神经病的诊断,1.糖尿病病史 2.周围神经病的症状和体征 3.简单临床检查 4.神经电生理检测结果 5.皮肤神经活检,54,糖尿病周围神经病变的诊断 Diagnosis of Diabetic Peripheral Neuropathy,病史 糖尿病类型及病程 糖尿病家族史 吸烟史 饮酒史 既往病史 等等,糖尿病周围神经病变的诊断 Diagnosis of Diabetic Peripheral Neuropathy,症状及体征 远端对称性多神经病变： 病情多隐匿，进展缓慢平均发病年龄599岁，男:女约为2:1，糖尿病程为127年。 主要症状为四肢末端麻木，刺痛，感觉异常，通常呈手套或袜套样分布，多从下肢开始，对称发生，呈长度依赖性。症状夜间加剧 体格检查示足部皮肤色泽黯淡，汗毛稀少，皮温较低；痛温觉、振动觉减退或缺失，踝反射正常或仅轻度减弱，运动功能基本完好 病程长久者四肢远端常有皮肤发冷、色素沉着、干燥等营养障碍。晚期严重病例有神经源性关节、缺血性坏疽和足部溃疡。足部溃疡和坏疽可以致死，这种坏疽发生率仅为0.3%,局灶性单神经病变：主要累及正中神经、尺神经、桡神经以及第、和颅神经，面瘫在糖尿病患者中的发生率也高于非糖尿病患者。大多数在数月后自愈。,糖尿病周围神经病变的诊断 Diagnosis of Diabetic Peripheral Neuropathy,57,糖尿病周围神经病变的诊断 Diagnosis of Diabetic Peripheral Neuropathy,症状及体征 非对称性的多发局灶性神经病变：起病急，以运动障碍为主，出现肌肉无力、萎缩，踝反射减弱，大多数会在数月后自愈。 多发神经根病变：腰段多发神经根变性发病多较急，主要见于下肢近端肌群受累，患者通常表现为单一患肢近端肌肉疼痛、无力，疼痛为深度的持续性钝痛，晚上为重，2-3周内出现肌肉萎缩，呈进行性进展，并在6个月后达到平台期。,58,糖尿病周围神经病变的诊断 Diagnosis of Diabetic Peripheral Neuropathy,症状及体征 自主神经病变： 心血管自主神经症状：直立性低血压，晕厥，冠脉舒缩功能异常，无痛性心肌梗死，心脏骤停或猝死。 消化系统自主神经症状：便秘、腹泻、上腹饱涨、胃部不适、吞咽困难、呃逆等。 泌尿生殖系统自主神经症状：排尿障碍、尿潴留、尿失禁、尿路感染、性欲减退、阳痿、月经紊乱等。 其他自主神经症状：如体温调节和出汗异常，表现为出汗减少或不出汗，从而导致手足干燥开裂，容易继发感染。另外，由于毛细血管缺乏自身张力，致静脉扩张，易在局部形成“微血管瘤”而继发感染。对低血糖反应不能正常感知等。,5.6%10%糖尿病患者有强烈的持续性疼痛。在大腿 小腿或远端有闪电样疼痛。在活动、抚摸、接触衣服 等使疼痛加重，十分难受。诉述犹如闪电痛。夜间加 重。,疼痛性多发性神经病,又称急速控制血糖后的急性疼痛性神经病（acute painful neuropathy ）。发病于血糖高达18mmol/L以上的依赖胰岛素型或非依赖胰岛素型的糖尿病。患者用胰岛素治疗血糖迅速恢复正常范围后约5周（28周）,出现肢体疼痛。 疼痛以下肢为主，十分严重。呈烧灼样疼痛，可伴其它异常不适感觉，晚上或衣被触摸后疼痛加重。体检时感觉可正常或有轻微的下肢远端触觉、温觉等浅感觉减退。除髁反射消失外，无肌力减退，肌萎缩表现。周围神经传导速度正常。 周围神经活检有慢性神经损害和再生；也可有神经外膜的血管病变的表现如小动脉减少、扭曲或动静脉瘘和新生血管。,胰岛素性神经炎（insulin neuritis）,Singleton等（2001）报道89例原因不明的多 发性神经病患者均同时伴有空腹血糖、糖化血红蛋 白（Alc）或 OGTT 的糖耐量异常的三项中一项。 其中28例（31%）最后证实为糖尿病。15例糖 耐量异常的患者中肯定有疼痛性感觉性神经病7例， 感觉运动性神经病8例。89例中的46例最后否定患 有糖尿病。,葡萄糖耐量异常性多发性神经病,二、神经卡压,腕管综合征 肘管综合征 腕尺管综合征 桡管综合征 旋前园肌综合征 臀上皮神经卡压综合征 闭孔神经卡压综合征 腓总神经卡压综合征 跖管综合征(踝管综合征),腕管顶为腕横韧带，底为月骨，头状骨，桡侧为舟骨、大多角骨；尺侧为三角骨、豌豆骨、鈎骨，其中有9条屈肌腱和正中神经。,腕管内容物,腕管综合征正中神经在腕管内卡压,病因：Colles骨折、小骨脱位、韧带增厚、肌腱炎症、肿瘤，血肿等。 患者可以出现桡侧三个半手指掌侧感觉异常，呈烧灼样，麻木样感觉。夜间疼痛明显，常因此而痛醒不能入睡。在做某些与屈腕有关的动作时，可加重症状。 患者还可以出现大鱼际肌萎缩，拇指对掌功能障碍，握力下降。,腕管综合征的诊断试验,Phalen试验：两臂平举，屈肘90，腕关节极度掌屈1min，患者桡侧手指即可出现麻木和感觉异常。 拇指压迫试验拇：拇指直接压迫腕部正中神经30s，患者可出现手部正中神经感觉分布区的麻木和疼痛。 止血带试验：将血压计袖带置于腕部，充气达20kPa，持续30s，出现桡侧手指麻木为阳性。 腕部Tinel征阳性：叩击腕部正中神经出现放射感。 肌电图。,肘管综合征,肘管综合征在上肢神经卡压综合征中占第2位，仅次于腕管综合征。 病因：尺神经滑脱，创伤性职业，脱位，骨折，关节炎，局部解剖异常。 环、小指麻木不适，早期间歇性出现，于屈肘时加重，夜间常因麻木疼痛而惊醒。 检查时可发现尺神经支配区的环指尺侧半、小指以及手背和手掌尺侧感觉障碍，出现刺痛、感觉过敏或感觉丧失。 尺神经支配的肌肉肌力减退，肌肉萎缩，小指处于外展位，内收不能，分指、并指无力，晚期出现环、小指爪形指畸形，尺神经支配的手内在肌萎缩，掌骨突出。尺侧腕屈肌的肌力可以下降。,肘管综合征的检查,屈肘试验阳性。将肘关节极度屈曲持续1min，患手尺侧出现感觉异常。 肘部往往可以触及尺神经增粗或梭形膨大，有时可触及肘管内囊肿或肿物。 肘部Tinel征阳性。 肌电图,入口呈三角形，由豌豆骨尺侧，腕掌侧韧带浅面和腕横韧带后侧的横向面组成。,腕尺管的结构,腕尺管综合征,尺神经在腕尺管内受到卡压而引起的伴有手部感觉和运动障碍的综合征，亦称Guyon管综合征。 尺神经深浅支同时卡住：出现腕部尺侧的胀痛和刺痛，夜间加重。环指尺侧和小指掌侧的感觉减退。小鱼际肌肌力减退，全部骨间肌及第3、4蚓状肌以及拇收肌与拇短屈肌深头的无力或瘫痪。 尺神经深支卡住：除小指展肌外，尺神经支配手肌无力瘫痪。感觉正常。 尺神经上部卡住(小指对掌肌处)，小鱼际功能外其余肌瘫痪，感觉正常。,桡管的解剖结构,桡管综合征,病因：Frohse弓压迫，桡侧腕短伸肌，血管异常纤维束压迫，肘关节脱位。Monteggia骨折、占位、关节炎、局封的药物。 表现： 30-50岁，反复用旋转前臂的工作运动，利手为主。 疼痛常为其主要表现，通常也是患者惟一的症状，疼痛为钝痛。患者常自述前臂近端桡侧疼痛，可向腕背部放射。上肢 活动尤其是前臂反复旋转活动可使症状加重。夜间疼痛明显 严重者常常在夜间被痛醒。 桡管综合征为桡神经主干受压迫，临床上不仅有运动障碍，而且有感觉障碍，主要为前臂近端疼痛，虎口区的麻木，可以出现运动障碍。 而骨间背侧神经卡压综合征为骨间背侧神经被压迫，往往单纯出现运动障碍，主要为前臂伸肌肌力减退甚至瘫痪。,桡管综合征检查,桡管压迫试验： 肱骨外上髁下3-4cm相当于Frohse弓水平，桡神经表面有压痛。 抗阻力旋后试验：在伸肘位时，前臂抗阻力旋后也可以引起桡管表面疼痛 肌电图。,正中神经穿过旋前圆肌、Struthers韧带和肱二头肌腱膜,旋前园肌综合征,正中神经在前臂近端旋前园肌水平的卡压。 病因： 肱二头肌腱肥厚，旋前园肌肥大，Struthers韧带异常，异常腱束。50岁以上，女:男=4:1 表现：疼痛 表现为前臂近端掌侧疼痛，常呈酸痛，多与前臂的反复旋转有关。抗阻力旋前时疼痛加剧并向远、近端放射，夜间疼痛不明显。 感觉障碍 出现正中神经支配区的感觉障碍，表现为桡侧三个半手指麻木和感觉异常。因为正中神经掌皮支亦受累，所以手掌三角区感觉减退。 运动障碍 手指笨拙不灵活，拇指对掌功能受限。严重时可见大鱼际肌萎缩。正中神经支配的手外在肌也多受到影响，造成屈拇指和屈示、中指无力。,旋前园肌综合征检查,旋前园肌压痛：有时可以发现正中神经僵硬、肥厚，叩击肌腹近端出现inel征阳性。 旋前园肌压迫试验：将拇指置于旋前园肌近侧缘的外侧进行挤压，如30s内发生正中神经分布区的疼痛和感觉异常为阳性。 肘关节中包括屈曲旋后运动，可以检查是否二头肌腱膜卡压。 正中神经诱发试验：中指近侧指间关节抗阻力屈曲时，如出现桡侧三个半手指的感觉障碍和麻木。,臀上皮神经,L1-3 骶棘肌 皮下段越过髂嵴 骨纤维管 臀部,臀上皮神经卡压综合征,腰肌纤维炎，无菌炎症，外伤等。 腰臀部弥散性疼痛，向臀下方及腘窝放射，弯腰、行走与坐起时疼痛加重，严重时需双手扶物才能坐起。 髂前上棘与髂后上棘连线中点下方，有明显压痛点。无其他根性体征。 臀上神经阻滞有助于诊断。,腓总神经卡压综合征,腓总神经绕过腓骨颈的骨筋膜处受卡压。可由于腓骨颈骨折，石膏，腱鞘囊肿。 长时间蹲位或盘膝坐等。局部压痛和Tinel征阳性。 腓总神经：腓深神经损伤足下垂。 腓浅神经损伤小腿和足背外侧疼痛和感觉障碍。 肌电图：提示该处卡压。,闭孔神经卡压综合征,闭膜管是闭孔上外侧之裂孔，管长1-2cm，宽1cm。 闭孔神经 髋关节持续疼痛，活动时加重。 髋关节内收、外旋无力，坐姿时患侧小腿不能盘腿。 耻骨结节下方2cm有明显后压痛，向股放射。 髂关节和病损扭伤，会阴外伤、股骨头坏死等。,跖管在踝关节内侧，浅层为分裂韧带，深层为跟骨，距骨和关节囊。内有胫神经跖内侧神经为感觉，跖外侧神经为运动支。,跖管综合征,跖管综合征(踝管综合征),踝关节反复扭伤，腱鞘炎等造成跖管狭窄，胫后神经受压。 足跟内侧麻木或烧灼样疼痛，晚期足部肌肉萎缩。 内踝后压痛，肿胀，扣击此处疼痛或向足底放射(Tinel征) 足外翻和背伸疼痛加重。,指(趾)端血管球瘤,血管球是一种受神经支配的、盘绕的皮肤动、静脉之间的直接吻合通道。血管球内含有很多无髓鞘网状感觉神经纤维及交感神经纤维，外有纤维结缔组织包绕，当其增生时，可发生血管球瘤。血管球瘤多为直径2-3mm大小的小圆形肿物，有完整包膜，颜色暗红。多存在于四肢、躯干及头颈部，以手指、足趾上分布最多。正常情况下作用是调节皮肤的温度。 血管球瘤是良性肿瘤。好发于是20-40女性。主要是疼痛，多为刺痛或烧灼痛，可间歇或持续性发作。疼痛可向肢体近端放射。触碰手指或用针头压迫肿瘤引起剧烈疼痛。患处对温度变化敏感，尤其遇冷时疼痛明显。 检查时可在甲下看见小蓝色区，局部指甲隆起并有局限性压痛。MRI可见肿瘤。,卟啉性神经病 (porphyric neuropathy),典型：急性，四肢近端无力，肌痛痉挛。下运动神经元四肢瘫。少数呼吸累及。感觉障碍少。 非典型：肢端疼痛 神经速度速度减慢，损害轴索。也可同时有肌源性损害。 尿可发现卟啉前体。卟啉病时造成神经系统损害的确切机制目前尚不清楚 ,可能与血红素代谢产物8-氨基-2 酮戊酸钠的毒性作用或血红素缺乏导致神经系统变性有关,呋喃类多发性神经病,呋喃妥因、呋喃西林、痢特灵（呋喃唑酮）等 发病机制 有学说认为是呋喃类药物抑制有关糖代谢的酶系统，使糖代谢发生障碍，神经组织能量来源受阻 ，累及运动纤维和感觉纤维，从而导致周围神经炎症的发生。 此类药物通过和盐酸硫胺的竞争，干扰了丙酮酸盐的氧化 ， 影响了神经组织的代谢，从而破坏了神经轴突和髓鞘雪旺氏细胞膜，而引起变性与继发性髓鞘溶解 临床表现： 在服药 周内出现感觉异常、感觉减退和肢端痛 、出汗（远端重于近端） 、 剧烈疼痛等周围神经损害的临床表现（排除其它原因所致的周围神经病。肌电图检查表现为神经源性损害，NCV 均有减慢，尤其以 SCV 减慢明显，下肢重于上肢，与临床症状相符。有肾功能不全者更易造成，停药后症状部分好转。,癌肿性周围神经病,在各种恶性肿瘤中，2-5%以多发性神经病表现，副肿瘤综合征在周围神经系统可表现多种临床类型, 包括亚急性感觉神经元神经病 感觉运动神经病、 多灶性运动神经病伴传导阻滞、 自主神经病、 血管炎性神经病 神经性肌强直等。 亚急性感觉神经元神经病曾被认为是周围神经病中最常见的临床综合征, Camdessanche 等发现除了后根感觉神经元外, 周围神经系统的运动和自主神经元细胞胞体通常也受到累及, 有时仅有运动或自主神经元的受累。 当恶性肿瘤患者患周围神经病, 排除了肿瘤侵润、药物毒性作用或恶液质之后, 则可考虑诊断为副肿瘤性周围神经病。老年人中不能解释原因的慢性周围神经病应考虑癌肿。,副肿瘤性感觉神经元神经病,感觉神经元神经病以后根神经节内感觉神经元原发性损害为特征, 是一种经典的、 常见的周围神经副肿瘤综合征, 时常和副肿瘤脑脊髓炎及自主神经功能障碍相伴出现 亚急性感觉神经元神经病的症状通常出现在肿瘤诊断之前的几个星期或几个月之前, 少数甚至长达数年, 伴发的肿瘤最常见为小细胞肺癌, 亦见于非小细胞肺癌、 乳腺癌、 胃肠道肿瘤等。,副肿瘤性感觉神经元神经病,临床特点 显著的不对称特点, 表现为疼痛和进行性加重的感觉减退甚至消失 累及面部、 躯干、 肢体近端, 上肢重于下肢, 最后扩展至所有肢体 主诉有麻木感、 烧灼感、 刀割样或撕裂样疼痛感，呈持续性 深感觉障碍症状突出是其重要的临床特点, 体检显示音叉振动觉和本体感觉损害为著、 严重的感觉性共济失调、 假性手足徐动、 肌肉牵张反射减弱或消失 典型的神经电生理改变是非长度依赖性的感觉神经动作电位不能引出或波幅显著减低, 也可以出现感觉神经传导速度下降、 复合肌肉动作单位波幅降低、 H 反射消失,而 F 波潜伏期和波幅通常正常。,癌肿和网状细胞增多症造成 非转移性癌性周围神经病的发生率,疾病和部位 总病例数 有周围神经病的病例数(%) 癌 肺 316 17(5.4) 胃 178 5(2.8) 结肠 160 2(1.3) 乳房 250 3(1.2) 住院治疗的网状细胞增多症 Hodgkin病 209 3(1.4) 淋巴肉瘤 135 1(0.007) 骨髓瘤 125 4(3.2) 真性红细胞增多症 68 1(1.5) 慢性淋巴细胞性白血病(myeloid leukaemia) 36 1(2.8) 网状细胞肉瘤 63 0 巨囊泡性淋巴瘤 28 0,血清病性周围神经病,抗破伤风、白喉、伤寒、痢疾、鼠疫等细菌疫苗;抗H流感、脊髓灰质炎、天花(牛痘疫苗)、狂犬病、肝炎等病毒疫苗，可引起血清病性周围神经病(serogenetic peripheral neuropathies)。 Gathie等认为主要是周围神经损害。324例血清病后神经并发症，258例是周围神经，26例为纯粹的颅神经损害，40例为中枢神经系统的损害。 通常在免疫血清注射后7-12天。,血清源性周围神经 各类型临床表现的发生,临床表现 免疫血清(例) TAB疫苗(例) 神经痛性肌萎缩 202 23 桡神经麻痹 20 1 Guillain-Barre综合征 12 6 多发性神经病 5 5 限于下肢周围神经损害 1 6 混合性 1 3 合计 241 44,神经痛性肌萎缩。受累侧肩周剧烈疼痛，疼痛一般一周或数周消失，少数需数月才消失。疼痛数天后肩部一块或数块肌肉麻痹，主要是三角肌、冈上肌和冈下肌、前锯肌。约半数患者均出现肌肉麻痹和萎缩，以右侧为多见。客观感觉不明显。,血清源性神经痛性肌萎缩按严重程度分为： 型，肌肉麻痹 仅限于一侧或两侧的肩带肌 型， 型损害的基础上加很少几块上臂肌肉麻痹; 型，广泛的肩带肌和上臂肌萎缩。 抗破伤风血清造成神经痛性肌萎缩(123例)， 型约55%， 型约35%， 型约10%。,缺血性周围神经病,大多数周围小血管病的患者迟早有缺血性神经病。 肢体大血管急性栓塞或血栓形成时，脉搏消失等产生疼痛很难诊断。,外伤、手术、静脉曲张、局部炎性病变和静脉用药等引起静脉壁损伤、炎性增殖、管腔内血栓形成，致使静脉血液回流障碍。 见于四肢浅表静脉，包括大、小隐静脉，头静脉和贵要静脉。 局部疼痛、肿胀，沿受累静脉走行可扪及伴有压痛的条索状物，其周围皮肤温度增高，红肿现象。病程通常为1-3周。静脉炎症消退后，局部残留有硬条索状物。,血栓性静脉炎,血栓性静脉炎后3-10年 下肢为主。 25%为双侧。 在血栓静脉炎后如侧支循环建立不充分，可因肢体长期营养不良及静脉压升高而引起水肿、胀痛、皮肤色素沉着、静脉曲张及皮肤溃疡，亦称为慢性静脉功能不全症。 静脉造影,静脉炎后综合征(post-phlebitic syndrome),重病、长期卧床、血小板和红细胞增多症等 好发于小腿静脉或腘静脉，小腿局部有疼痛和沉重感，行走和站立时加重。检查时可见小腿肿胀，在小腿肌肉、腘窝、腹股沟内侧等处有压痛。让患者下肢垂直，当踝关节急速背屈时，小腿肌肉深部出现疼痛，这是由于小腿肌肉刺激了受累静脉之故，成为Homan征阳性。此外，常有浅静脉曲张充盈，皮温增高及色泽度变暗等体征。,深部静脉血栓形成,下肢静脉曲张,下肢静脉曲张是由于静脉回流障碍，静脉本身扩张、延长和形成弯曲、下肢浅静脉呈蚯蚓状变的一种血管疾病。 小腿疼痛并伴下肢有沉坠感、易疲劳，长期站立后出现小腿部刺痛、钝痛 腿部有酸胀感,晚上重,早上轻 皮肤有色素沉着,颜色发暗 皮肤有脱屑.瘙痒.足踝有水肿,雷诺病,雷诺(Raynaud)病是末梢小动脉的功能性、间歇性收缩而引起的周围性血液循环障碍性疾病 多发于青年女性。 两侧对称的指或趾出现间歇性苍白、发绀和潮红，温暖后症状缓解。 肢端疼痛表现为麻木、灼痛、恢复过程可感胀痛。疼痛范围一般与神经支配无关。 动脉无器质性闭塞、动脉造影为小动脉痉挛 发作间歇期，疼痛可完全消失，但仍存在手指或足趾麻木等循环障碍症状。,红斑性肢痛病,多见于女性 发病较急，双足突发烧灼样疼痛，也可出现于双手。 皮肤发红，温度升高，一般临界温度点在30-36C，超过时则出现症状。 局部多汗，轻度水肿，有感觉过敏。 暴露于冷处或冷水浸洗，可使疼痛缓解。,动脉硬化性闭塞症,动脉硬化性闭塞症(arterisclerosis obliterans)是动脉粥样硬化病变累及周围动脉并引起其慢性闭塞的一种疾病。 见于50-70岁的男性，男女之比为5-6:1。约有20%伴有糖尿病，35%患有高血压。 整个病程分为四期: 1. 感觉异常期: 自觉患肢发凉、麻木和酸沉，尚无明显缺血症状。 2. 间歇跛行期：患肢活动后疲乏无力，肌肉酸痛，肌肉痉挛，行走时出 现跛行。,3. 静息痛期：患肢在安静时也感疼痛，以肢端为重，夜间疼痛更加剧烈，疼痛常在患肢抬高位时加重下垂位时减轻。患肢有皮肤苍白、温度减退、皮肤变薄、汗毛脱落、肌肉萎缩、趾甲增厚变形、骨质稀疏。 4. 组织坏死期：患肢动脉已严重狭窄或完全闭塞，肢体皮肤发凉、苍白、 动脉搏动消失。趾、足或小腿可有干性坏疽或溃疡。 动脉超声多普勒检查和血管造影帮助诊断。,动脉硬化性闭塞症,血栓闭塞性脉管炎(buerber病),血栓闭塞性脉管炎是由于肢体中、小动脉和静脉闭塞引起的局部组织缺血而导致肢体末端坏死，伴有剧烈疼痛的疾病。 多发于20-40岁的男性，有吸烟史，绝大多数有受寒、潮湿史。 疼痛是最突出的症状，严重者疼痛剧烈而持续，夜间尤甚。 大多数患者有进行性间歇性跛行和慢性缺血性症状如麻木、怕冷、苍白、淤血等。 足背动脉或胫后动脉搏动常消失或减弱。 半数患者早期出现或反复出现游走性血栓性浅静脉炎。 严重者后期出现肢体坏疽和溃疡。 多普勒超声检查可显示病变动脉形态、血管内的变化及血流速度。 动脉造影检查可明确肢体动脉阻塞及侧支循环情况。,急性动脉栓塞,形成动脉栓塞的栓子可为血栓、空气、脂肪、瘤细胞、异物等, 绝大多数为血栓栓塞，90%血栓来自于心脏。栓塞部位最多见 于股动脉。 患肢绞窄性剧痛，活动后更重 患肢感觉异常，远端感觉缺失。 患肢皮温降低，皮色苍白，也可有青紫色斑点及条纹，最后肢体坏死，呈紫黑色。 动脉搏动明显减弱或消失。 多普勒血管诊断仪在栓塞远端处测不到血流，无动脉搏动波形。 动脉造影能明确显示栓塞部位。,弥漫性体表血管角质瘤病 (Febry disease),性染色体隐性遗传病,属X-连锁基因型遗传 患儿为男性，儿童期或青春期起病，早期症状为四肢阵发性烧灼样疼痛，感觉异常和腹痛。手指、足趾烧灼或刺痛，随运动和温度改变而加重。手底、足底无汗。可有不明原因的高热。 肌力、神经传导速度、位置觉正常。阴部、下腹、臀部，血管扩展性紫黑色丘疹。 基本生化缺陷是神经酰胺三已糖苷半乳糖苷酶的缺乏，因而神经酰胺三已糖苷蓄积于体内。后者的主要来源是衰老的红细胞。全身血管壁有糖脂沉积，使血管壁狭窄。肾、心、皮肤、脑、角膜和末梢神经系统皆有血管改变，神经元本身也有少量沉积物。 。,臂丛神经炎(神经痛性肌萎缩),成人：男:女=2.4:1 一侧肩部和上臂部疼痛剧痛。极少数两侧性。 肩带麻痹，肌肉萎缩明显后疼痛消失，一般持续3月。 累及下颌区，桡神经区罕见。34%前锯肌麻痹， 10%三角肌麻痹。 麻痹侧腱反射减退和消失。36%有腋神经区感觉障碍。 一般需1-2年恢复。,周围神经痛的疼痛症状治疗,抗癫痫药 卡马西平 ：是治疗三叉神经痛的一线药物，也是第一个被FDA批准的治疗神经病理性疼痛的抗癫痫药，常见副作用为过度镇静及共济失调失调，少数发生敏性皮炎及再生障碍性贫血 奥卡西平：在分子结构上类似于卡马西平，其作用较少 拉莫三嗪：通过阻断电压敏感性钠通道，进而抑制外周的异位冲动，从而减少中枢兴奋性神经递质一谷氨酸和天冬氨酸的释放。与安慰剂对照的研究显示对神经病理性疼痛有镇痛效应，400 mg维持量优予安慰剂组。,加巴喷T(gabapcntine) ：是新开发的神经递质_y一氨基丁酸(GABA)的类似物，目前已成为治疗神经病理性疼痛的一线药物。与其它抗瘢痫药相比，具有疗效稳健、耐受性好和副作用小的特点。加巴喷丁在治疗多种神经病理性疼痛以及一些特定的慢性疼痛方面具有明显的疗效。如带状疱疹后神经痛、糖尿病神经痛、癌性神经痛、三叉神经痛、多发性硬化症引起的神经痛、复杂局部疼痛综合症等的治疗或辅助治疗。 加巴喷丁具有很好的耐受性和极少的严重不良反应。最常见的不良反应主要有嗜睡（20%） 眩晕（18%） 共济失调（13%） 疲乏（11%） 且与其他药物几无相互作用，尤其适用于老年病人或肝功能异常病人。 国