《急性肾小球肾炎大》PPT课件.ppt

泌尿系统解剖生理基础 急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis, AGN,儿科教研室 田茂强,1,小儿泌尿系统疾病的解剖生理特点,肾小球疾病的主要实验室检查 正常值及临床意义,肾小球疾病的分类 临床分类 病理分类,了解,熟悉,掌握,主要内容-解剖生理基础,2,病理改变,病因 发病机制 预后及预防,临床表现 重症病例识别 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗,了解,熟悉,掌握,主要内容-肾小球肾炎,3,双 语 要 求,要求 Kidney(肾脏) Acute glomerulonephritis Edema(水肿) hematuria（血尿） hypertension 拓展 hypotension anemia Enteritis，gastritis,4,水肿,1、水肿（edema）：过多体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称为水肿。 Accumulation of excess fluid within the interstitial spaces.,2、过多的液体在体腔内积聚又称为积水(液)(hydrops),概念：,5,水肿,6,病例,XXX 9岁男孩，急性病程，主因“发现浮肿伴尿少4天” 下行性浮肿 每日尿量约300ml，呈酱油色 无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，2周皮肤“脓疱疮感染” 查体：Bp 150/95mmHg，神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮肿，双下肢非凹陷性肿 辅查：血常规正常，尿蛋白+，尿红细胞 1000/hp，肝功能及白蛋白正常，肾功能正常，C3明显降低，ASO增高,7,肾脏的生理功能,kidney,终末代谢 产物,排酸保碱,8,肾脏、输尿管、膀胱、尿道组成泌尿系统,生理功能,9,肾小球疾病的分类,原发性肾小球疾病,遗传性,肾病综合征,肾小球肾炎,急性,急进性,迁延性,慢性,孤立性血尿及蛋白尿,其他,单纯性,肾炎性,激素反应性？,局灶性各/或节段性,弥漫性肾小球病变,硬化性肾小球病变,水肿,1、水肿（edema）：过多体液在组织间隙或体腔中积聚的病理过程称为水肿。 Accumulation of excess fluid within the interstitial spaces.,2、过多的液体在体腔内积聚又称为积水(液)(hydrops),概念：,10,水肿的发生机制,血管内外液体交换的失衡（分布异常 ）,机制：两个平衡失平衡,身体内外液体交换的失衡(钠水潴留),11,4 淋巴回流受阻 (Obstruction of lymphatic vessels),1 毛细血管血压 (increased capillary hydrostatic pressure),2 血浆胶体渗透压 (Decreased plasma colloid osmotic pressure),3 微血管壁通透性 (Increased capillary permeability),12,血管内压,组织胶渗压,血浆胶渗压,组织静水压,22.5,22.0mmHg,13,球-管失衡 glomerulotubular imbalance,肾小球滤过率,肾小管重吸收,肾小球,肾小管,14,15,概述 : 定义：（Acute glomerulonephritis, AGN）简称急性肾炎，是一组不同病因所致的感染后免疫反应性肾小球疾病 临床多为急性起病 浮肿、尿少、血尿伴不同程度蛋白尿 高血压或肾功能不全 绝大多数为链球菌感染后所致(APSGN,急性肾小球肾炎,16,概述 : 是儿科的一种常见病 占同期小儿泌尿系统疾病53.7% 以5-14岁多见，2岁以下少见 男女之比为2：1,17,AGN和NS的患病率,18,分类,链球菌感染后（APSGN） 感染性 除链球菌以外的细菌 感染后 、病毒 非链球 支原体、弓形虫 疟原虫 梅毒螺旋体 钩端螺旋体,19,病因,由感染导致的肾脏免疫性损伤 主要病原：A组溶血性链球菌 其他链球菌 草绿色链球菌 肺炎链球菌 金黄色葡萄球菌等,20,特点 急性、弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎 电镜特征 可见上皮细胞下电子致密物呈圆顶状驼峰样分布,病理,21,上皮下驼峰状沉积,22,主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变 链球菌哪个部位作为抗原？ 表位？ 细胞壁上的M蛋白；内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白）,发病机制,23,共同表位学说,共同表位,24,链球菌,链球菌致肾炎菌株 抗原成分,诱发自身免疫,激活补体,形成循环免疫复合物,原位免疫复合物,肾小球炎症病变,肾小球基底膜破坏,内皮细胞、系膜细胞增生,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过率,球管失衡,钠/水潴留 血容量增加,少尿，无尿,高血压、急 性循环充血 水肿,蛋白尿 血尿 管型尿,急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图,C3降低,ASO升高,25,临床表现,血尿 蛋白尿,ASO C3 氮质血症,26,前驱感染,临床表现,27,轻重不一 （一）前驱感染 90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主 呼吸道 6-12天（平均10天） 发热 、颈淋巴结大、咽部渗出 皮肤感染 14-28天（平均20天）,临床表现,28,典型表现,1,2,3,浮肿、少尿 edema、oliguria,血尿,高血压,29,浮肿、尿少（70%） 始于眼睑，下行性 为轻中度，非凹陷性 水肿明显时尿明显减少甚至尿闭 12周尿量增多浮肿消退 尿量多少是观察肾功能的主要指征之一，与病情及预后密切相关,（二）典型表现,30,典型表现,1,2,3,浮肿、少尿,血尿 hematuria,高血压,31,血尿（hematuria ）,（1）起病时几乎都有血尿，50%-70%肉眼血尿 （2）肉眼血尿12周消失转为镜下血尿，镜下血尿一般持续1-3个月 （3）可伴不同程度的蛋白尿：3g/d，有20%可达肾病水平,32,典型表现,1,2,3,浮肿、少尿,血尿,高血压hypertension,33,高血压（ hypertension ）,（1）30%-80%病例有血压增高 小儿高血压标准： 学龄儿童130/90 mmHg 学龄前儿童120/80 mmHg （2）一般在12周内随着尿量增多血压恢复正常 （3）血压过高或上升过快，要警惕高血压脑病 （4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正比,34,高血压脑病,急性肾功能衰竭,严重循环充血,严重表现,35,一般在病程1-2周出现，病情严重，需进行抢救,A.水钠潴留，血浆容量增加 B.毒素损害心肌，心肌间质水肿 C.高血压加重心脏负担 主要不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多引起,严重循环充血,机理,36,严重循环充血临床表现,呼吸增快、咳嗽、吐出粉红泡沫痰、端坐呼吸、颈静脉怒张、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰； 烦躁不安、胸闷； 水肿加重、尿少； 心脏扩大、心率增快、奔马律； 肝短时间内增大、硬； 常发生在起病一周内，少数突然发生,37,高血压脑病,（1）机理 由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿 血管调节 紊乱，被动性脑血流，导致脑水肿 （2）临床表现 BP 140/90 mmHg，伴视力障碍（复视或一过性失明、黑蒙）、惊厥、昏迷三项之一即可诊断,38,急性肾功能衰竭,1、机理：肾实质严重损害 2、表现 A.少尿 学龄儿 400ml 学龄前儿 300ml 婴幼儿 200ml 无尿（尿闭）：尿量50ml/日 B.氮质血症 C.代谢性酸中毒 D.电解质紊乱（高钾、低钠） E.持续时间：3-5天（10天）,39,非典型表现,03,02,01,肾外症状性肾炎,无症状性急性肾炎,具有肾病表现急性肾炎,40,实验室检查,41,尿常规 尿蛋白+ 镜下见大量红细胞+ 管型尿 尿常规4-8周恢复正常,实验室检查,42,血常规,多数病例早期红细胞和血红蛋白下降（稀释性） 尿量增多后恢复正常，若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能，EPO生成减少 白细胞一般轻度升高或正常,43,Addis计数（12小时尿） 红细胞 50万 白细胞 100万 48月恢复正常 血沉 增快仅表示疾病活动，增高程度与疾病严重程度无关 多在23月恢复正常,44,ASO 阳性率50%80%。 链球菌感染后 50%36个月恢复 75%于一年内恢复 ASO不高可能有两个原因 a.早期使用青霉素 b.皮肤感染引起者阳性率低,45,血补体C测定 8090%，于起病2周内C下降 6-8周恢复正常，如8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎。 C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。 肾功能检查 明显少尿时BUN 、Cr,46,前期链球菌感染史、少尿、血尿,病史、症状,体征,辅查,水肿、高血压,尿常规：红细胞、蛋白和管型 血清C降低，伴或不伴ASO升高,诊断要点,47,1,4,原发性肾病综合征,lgA肾病,继发性肾损害,2,3,急进性肾小球肾炎,鉴别诊断,48,1,原发性肾病综合征,鉴别诊断-1,49,相同点： 水肿，尿少，血尿，蛋白尿 不同点： 肾小球肾炎为非凹陷性水肿，伴有高血压，蛋白尿不明显 肾病综合征为凹陷性水肿，有明显三高一低表现（高血脂、高度浮肿、大量蛋白尿，低蛋白血症） 肾穿病理不同,IgA肾病,2,鉴别诊断-2,50,相同点： 血尿主要症状 不同点： 发作性血尿，多与呼吸道感染相关 多无高血压及水肿，血清C3正常 肾穿病理确诊,继发性肾损害 肝炎性肾炎、狼疮肾炎、紫癜性肾炎,3,鉴别诊断-3,51,相同点： 可出现急性肾炎相关表现 不同点： 多有明确基础病 肾穿病理不同,4,急进性肾小球肾炎,鉴别诊断-4,52,相同点： 可出现急性肾炎相关表现 不同点： 为急性进展性病程，进行浮肿，进行性肾功能损害等均与该病不符,强调重症病例的早期识别、早期干预治疗,治疗,轻症病例对症处理,治疗,53,高血压,肾功能损害,水肿,轻症病例,治疗,54,对症治疗，无特异性治疗,水肿，尿量，肉眼血尿消失、BP正常。,12小时尿Addis count:红细胞小于50万，白细胞小于100万,下床活动,强调休息的重要性,01,恢复上学,02,恢复体力活动,ESR正常可恢复上学，但应避免剧烈活。,03,休息,55,水肿、高血压者：限盐、限水。 食盐：1g/d或600mg/(kg.d) 水分：不显性失水+尿量 氮质血症者： 限蛋白 优质动物蛋白0.5g/（kg.d）,饮食,56,用青霉素5万/(Kg.d),1014天 目的 消除病灶内残存的病菌 阻断抗原抗体反应 如青霉素过敏改用红霉素 禁用肾毒性药物,抗生素,57,利尿 1）氢氯噻嗪 12mg/（Kg.d） 分23次口服 2）严重者：呋塞米12mg/（Kg.次） im 或 iv 速尿剂量过大量时可导致一过性耳聋呕吐等,对症治疗,58,降压： 硝苯地平（首选）：系钙通道阻滞剂 剂量：0.25mg/（kgd） 最大剂量：1mg/（kgd） 舌下含服，3次/d 卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂 初始剂量：0.30.5mg/(kgd) 最大剂量：56 mg/(kgd) 与硝苯地平交替用效果更佳,对症治疗,59,严重表现的治疗,高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。 （1）降压 硝普钠（首选）：有降压、利尿双重作用 注意事项： A、浓度由小到大 5%葡萄糖100ml 速度1g /（kg min） 硝普钠520mg 8g /（kg min） B、停药防反跳 C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶以防遇光分解,60,副作用： 恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛 （2）止痉：安定、10水合氯醛、鲁米那 （3）脱水：20甘露醇（肾衰时禁用）、 50GS （4）利尿：呋塞米 （5）给氧 （6）难治病例：腹透或血透,61,严重循环充血的治疗 限水、限盐 利尿：速尿 血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠 透析（血透、腹透）,62,急性肾衰的处理,(1）治疗原则 保持水、电解质及酸碱平衡，供给足够热量，防止并发症，争取时间等待肾功能恢复 (2）具体措施 严格控制液体入量 每日液体入量前一日尿量吐泻丢失量每日不显性失水（400ml/m2.d） 内生水量（100ml/m2.d） 测体重：每日下降0.51%,表示输液适当,63,预后 95% 完全恢复 5%持续尿异常 死亡病例1% 预防 防治感染,预后及预防,64,对病历作出诊断，依据， 进一步检查，治疗方案,XXX 男，9岁，主因“发现浮肿伴尿少4天” 下行性浮肿 每日尿量约300ml，呈酱油色 无发热，无头痛及呕吐，无视物模糊，2周皮肤“脓疱疮感染” 查体：体重25kg，Bp 150/95mmHg，神清，精神可，心肺腹阴性，眼睑浮肿，双下肢非凹陷性肿 辅查：血常规正常，尿蛋白+,尿红细胞 1000/hp,肝功能及白蛋白正常，肾功能正常，C3明显降低，ASO增高,65,对病历作出诊断，依据， 进一步检