山西大医院风湿科疑难病例讨论.ppt

山西大医院风湿科 疑难病例讨论,2012-09-18,病情发展历程,2011.8,2012.7,2012.6,腹胀乏力心悸气短 脱发 口腔溃疡,2012.8,超声：慢性胆囊炎，脾大,白蛋白 33g/L 超声：腹水深约3.5cm,病历特点,1.患者XXX，中年女性，病史1年，加重1月余； 2.多系统受累 3.多种抗体阳性 4.炎性指标高，补体低 5.多发浅表淋巴结肿大，口腔溃疡，脾大,多系统受累,1.皮肤粘膜 脱发，口腔溃疡 直径0.3cm，无痛,多系统受累,2.血液系统,3.肾脏 尿常规：PH5.5，BLD（+），PRO（+），管型（颗粒型） 24小时尿蛋白定量 1.95g/24h 肾功能+电解质,多系统受累,多系统受累,4.肝脏 无皮肤、巩膜黄染，无皮肤瘙痒 肝功能,多系统受累,4.肝脏 腹部超声： 8.3 当地医院：肝脏稍大 慢性胆囊炎 脾大 腹水（下腹部深约3.5cm） 8.7 腹水定位 腹腔未见积液 8.15 肝脏大小正常，实质回声弥漫性改变 门静脉增宽1.4cm，脾大 腹水少量（肝周、盆腔可见少量液性暗区） -符合肝硬化表现 肝硬度测定 考虑有肝纤维化 胃镜：食管静脉曲张,肝硬化失代偿期？ SLE？ 自身免疫性肝病？,食管静脉曲张，脾大-肝硬化（失代偿期）？ 抗体：自免肝系列：AMA(+)1:100，AMA-M2(+) 自身免疫性肝病？,多系统受累,自身免疫性肝病,自身免疫异常导致的肝脏疾病，特点：自身抗体 分类： 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 自身免疫性肝炎（AIH） 原发性硬化性胆管炎 其他自身免疫病肝脏受累,自身免疫性肝病,PBC、AIH、PSC区别,自身免疫性肝病,PBC诊断标准： 1.临床黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适或隐匿起病 2.胆管酶升高为主 3.AMA阳性或肝穿活检病理证实 原发性胆汁性肝硬化（PBC）诊断明确,多系统受累,5.消化道 食欲差 胃镜：萎缩性胃炎伴糜烂 食管静脉曲张 肠镜: 结肠炎 结肠多发毛细血管扩张,多系统受累,6.心脏 高血压病4年，最高170/110mmHg 心电图：大致正常心电图 心脏彩超：左房扩大 二尖瓣、主动脉瓣退行性变 主动脉瓣轻度狭窄瓣关闭不全 少量心包积液,多系统受累,7.肺脏 活动后气短,胸部CT示：双肺可见小叶间隔增厚，以双肺下叶为著， 双肺可见多出索条状高密度灶，提示肺间质改变。,多种抗体阳性,ANA 1:160胞浆颗粒型，抗CCP (+)， ANCAs：p-ANCA (+) ，ACL(+)，AHA(+)，AnuA(+) 抗ds-DNA、抗Sm抗体（-） 抗ENAs （-）AKA(-)，肌炎自身抗体（-）,AMA是以线粒体为靶抗原的自身抗体 AMA阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化（PBC） 的实验室指标,尚可见于SLE、SS等 AMA共有九个亚型（M 19），其中M2靶抗原 的主要成份是丙酮酸脱氢酶复合物，其抗体称为AMA-M2 AMA-M2在PBC的阳性率为96%，是PBC的特异性抗体,抗体,表l 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准,美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准,系统性红斑狼疮诊断明确,口干、眼干 高球蛋白血症,原发干燥综合征,a-CCP（+） a-胞衬蛋白（+） 唾液流率、泪液分泌试验（+） 腮腺造影（+）,重叠综合征 系统性红斑狼疮 血液系统受累 狼疮肾炎 低蛋白血症 多浆膜腔积液 心包积液（少量） 胸腔积液（少量） 原发干燥综合征 原发胆汁性肝硬化（失代偿期） 门脉高压症 食管静脉曲张 脾大 高血压病3级（极高危） 子宫肌瘤 淋巴结肿大原因待查 主动脉瓣轻度狭窄伴关闭不全 慢性萎缩性胃炎伴糜烂 结肠炎,目前诊断,1.多发淋巴结肿大 脾大 近2年体重减轻10kg 免疫球蛋白IgG 69.5g/L 查：肿瘤系列（-）尿本周蛋白（-） 浅表淋巴结超声：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大者2.0*1.0cm 胸部+腹部CT：浅表、腹腔内多发淋巴结肿大，较大约 1.0*1.4cm，右附件区可见4.4*4.8cm不规则软组织团块 妇科超声：子宫肌瘤7.9*4.7cm 骨髓细胞学：骨髓增生低下，红系比例偏低 淋巴结活检：慢性炎性改变，反应性增生,疑问,肿 瘤,1.激素 泼尼松60mg 晨顿服 2.免疫抑制剂 熊去氧胆酸 0.25 羟氯喹 0.2 1/日 口服 长春新碱1mg 静点（2012-08-20） 环磷酰胺200 mg 静点（2021-08-21