头颈部腺样囊性癌研究进展剖析.ppt

Adenoid cystic carcinoma of the head and neck,头颈部腺样囊性癌,常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 1853首次报道 易侵犯神经、局部复发 淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝）,简介,发病率低（3-4.5/百万/年） 占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9% 丹麦：占涎腺肿瘤的27.9% 占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的40% 占小涎腺癌32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔） 各年龄均可发病，好发于中老年（50-60+岁常见） 无显著危险因素，但发病率与吸烟相关,流行病学,AdCC含两种基本细胞成分： 导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学3个亚型 管状型（预后较好） 筛状型 实性型（易转移、预后差）,病理,病理,(A) 筛状型 (B) 管状型L管 (C) 实性型N神经侵犯,病理分级： I级：管状型/筛状型，无实性型成分 II级：筛状型，混有实性型成分30% III级：实性型 病理学诊断 细针针吸活检（FNAB） 组织病理活检（金标准）,病理,病理,A.口底AdCC T肿瘤，E口腔上 M肌肉 B. AdCC侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经N,神经侵犯,分子生物学,惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移 *常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃疡（30%） 症状与位置关系,临床特点,术前CT、MRI CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊断远转 但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取,影像诊断,*Hanna et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007.,治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响 常见治疗方案：手术+术后放疗 进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究 不可治愈的AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗,治疗,金标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗 *手术+放疗优于单纯放疗 *部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性) 腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经,治疗,*Mendenhall et al. Head Neck. 2004. *Casler et al. Otolaryngol Head Neck Surg.1992.,支持,不支持,对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制 因选择性颈清扫发现15.38% 转移,仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结转移率低 但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫,治疗,颈清扫 争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率,Lee et al. Head Neck. 2014.,治疗,NCCN涎腺癌放射治疗,光子或光子/电子线照射 推荐IMRT或3-DCRT,中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% 降低氧增强比 降低细胞周期敏感性变化 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS 远处转移未降低 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗,治疗,*Huber et al. Radiother Oncol 2001. *Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.,中子放疗VS光子或光子/中子混合 中子治疗不可切除AdCC的 5年局控率达75% 降低氧增强比 降低细胞周期敏感性变化 减少亚致死性损伤修复 但未提高OS 远处转移未降低 晚期毒副反应严重（软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤） 有不良预后因素者，可考虑化疗 卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗,治疗,*Huber et al. Radiother Oncol 2001. *Schoenfeld et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012.,姑息化疗的疗效难以评价（目前只有3类证据，样本量小） 涎腺癌靶向治疗 放疗或靶向治疗不能根治复发/转移AdCC(仅可PR/SD) 化疗可作为控制不佳或有症状转移患者的姑息治疗手段,姑息治疗,治疗,NCCN涎腺腺样囊性癌治疗推荐,预后,远处转移以肺最常见 发现肺转移至死亡平均时间：32.3月 发现其他器官转移至死亡平均时间：20.6月 肺转移中位倍增时间393天（86-1064），提示在原