肥厚型心肌病xin ppt课件

,肥厚型心肌病 （Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）,一区：潘葛凤,2,研究历史,HCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。 20世纪50年代晚期开始进行系统研究。 最显著的特点： 心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素）； 以室间隔受累为主； 左心室无扩大 收缩功能的表现增强 另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。（存在流出道压力阶差者约占1/4） HCM典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。,流行病学,好发人群：各年龄组，20-40岁多见，男性略多于女性 发生率（UCG)： 0.16-0.29%，1/350 to 625 年病死率：成人2%， 儿童4%-6% *HCM是青年人，特别时运动员猝死的常见原因之一。 （猝死病人中，71%无或轻微症状）,4,病因遗传学,至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有10种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每1218个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。,5,病理学,肉眼所见 室间隔不对称性肥厚：室间隔与左室后壁厚度之比1.0-1.3 对称性肥厚: 左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重 心尖部肥厚：日本多发，良性过程 右室壁肥厚：少见，多伴心律失常,病理生理学,HCM引起血液动力学障碍的原因： 室间隔肥厚使左室流出道变窄； 收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动，导致左室流出道狭窄加重； 伴有二尖瓣关闭不全。 左室流出道压力阶差不一定存在于所有HCM中，静息时30mmHg为有意义的梗阻。 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常，与是否存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。,主要特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。,8,临床表现,绝大多数无症状或症状较轻，常在一级亲属筛查中被发现。不幸的是，其首发症状可能是猝死。 年龄：4050岁发现的较多。 激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早发现并避免此类活动。因此HCM患者禁止竞技性体育活动。,10,临床症状,呼吸困难：最常见，由舒张功能不全所致。近90%有症状患者可见。 心绞痛：3/4的有症状患者中可出现。 乏力、疲倦：机体供血不足。 晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加。 其它：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕等相对少见。,11,症状体征,听诊：部分无症状患者心脏听诊可完全正常。明显的体征主要见于有左室流出道压力阶差的患者。 视诊：心前区异常的心尖部抬举样搏动并弥散。 触诊：心尖部抬举样搏动且弥散。心尖部、胸骨左缘3.4肋间触及震颤 叩诊： 心界正常 向左侧扩大（左室后壁及心尖肥厚） 向左下扩大（发生心衰时）,12,辅助检查,胸部X线（左室正常或扩大；左房增大常见） ECG（左室肥厚、胸前导联T波倒置 、病理性Q波、心律失常） UCG(诊断HCM的主要手段) 心导管和造影（左室舒张末期压上升、流出道压差、心腔变形） 心内膜心肌活检,13,辅助检查-超声心动图,诊断HCM的主要手段 HCM超声分型： 室间隔肥厚型，约占90%以上 心室中部肥厚型约占1% 室间隔后部和或左室侧壁肥厚型约占1% 心尖肥厚型少见 对称肥厚型少见 右室肥厚型罕见,14,辅助检查-超声心动图,超声心动图典型特点： 非对称性室间隔肥厚12mm，室间隔与左室后壁厚度之比1.0-1.3 二尖瓣叶前向运动，即SAM现象 左室流出道变窄 左室腔一般小于56mm EF65% 室间隔收缩乏力 二尖瓣关闭不全。,15,辅助检查-冠状动脉造影,冠状动脉多粗大、迂曲，间隔支增粗，有时呈扫帚状 心肌桥的发生率在60%左右，主要累及LAD及S，有时右冠状动脉亦可见心肌桥 45岁的病人可能合并冠心病 心肌活检：一般不做为常规检查。因紊乱排列的心肌呈散在分布，取得的标本不一定代表病变心肌,16,辅助检查-心室造影,心室腔变小，心室收缩期末期呈狭长线样，射血分数多大于70% 乳头肌肥大，在收缩末期，左室腔被肥大的乳头肌所充填 伴有二尖瓣关闭不全所致的造影剂向左房返流 5%的病人可能有舒张及收缩期容积增加，主要见于严重的心衰 若为心尖肥厚的HCM，左室造影呈“铲子样”,处理流程,18,治疗原则,松弛心肌 预防心动过速和维持窦性心率 减轻流出道梗阻 控制心律失常 预防猝死,猝死高危因素,先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速； 首次确诊年龄 30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）； 有HCM猝死家族史 ； 运动后血压反应异常（尤其在 50岁的患者中）； 存在与猝死发生增加有关的遗传异常。,20,治疗,药物治疗 -受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 乙胺碘呋酮 手术治疗 室间隔切开-切除术 二尖瓣置换术 双腔起搏器治疗 经皮经腔间隔心肌消融术,21,药物治疗,-受体阻滞剂： 缓解心绞痛，减少晕厥及晕厥前驱症状； -受体阻滞剂减少因运动所致的左室流出道梗阻，减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用； 尚无证据表明能减少HCM病人的猝死； 关于-受体阻滞剂疗效的报道差异很大，约有1/3至2/3的病人症状改善。,药物治疗,钙离子拮抗剂：（维拉帕米、地尔硫卓）用于受体阻制剂无效的病人 阻断钙内流 改善舒张期充盈功能 改善区域性心肌缺血 2/3或以上的病人呈现运动能力提高和症状改善 硫氮卓酮可提高左室舒张功能，使肥厚心肌消退。,酒精室间隔消融,自然转归与预后,HCM临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微，病情稳定。可长达510年保持良好状态。 HCM的年病死率