PJ综合征ppt演示课件

一例PeutzJeghers综合征患者查房,1,PeutzJeghers综合征,P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病。,2,.,A,色素沉着,B,胃肠道息肉,临床症状,3,部位：主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜指和趾，以及手掌、足底部皮肤等处；,01,色泽：上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余部位多为棕色或黑褐色；,02,出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿时发生，至青春期明显；,03,色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇尤为突出。,04,色素沉着,4,胃肠道息肉,息肉可发生在整个胃肠道，常呈多发性，以小肠多见，在胃、大肠、阑尾腔也有生长。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者直径可达10.0cm，多为0.20.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短、粗细不，也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。此外，胃肠道息肉所引起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套餐，有时还可并发直肠脱垂。肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死。,5,病历介绍,6,基本资料,患者刘畅，女性，17岁，因“确诊P-J综合征14年，要求复查“。入院于2015-8-10 8:38 。查：体温36.5 脉搏70次/分 呼吸20次/分 血压120/74mmHg 。 现病史：家属诉于2001年患儿3岁起无明显诱因出现腹痛，疼痛主要在下腹部，以脐周居多，偶有上腹部疼痛，均呈阵发性疼痛，疼痛无明显规律，持续23分钟可自行缓解，能忍受，无放射痛，同时患儿嘴唇开始出现黑色色素沉着，并逐渐蔓延至口腔黏膜面，颜面部及手指指腹，黑斑面积、颜色逐年增大、加深。因不影响患儿生长发育及不影响日常生活和学习，一直未予特殊处理。至今2009年8月腹痛再发，腹痛部位及性质基本同前，为求诊遂于2009年8月06日第一次来我院就诊，入院诊断“P-J综合征“，入院后完善相关检查，予以制酸、护胃、护肠、调节肠道菌群、调节肠道免疫及胃镜下息肉微波治疗、肠镜下电凝电切治疗后患者症状好转于2009年08月20日出院。出院后患者遵医嘱定期返院复查、治疗。,7,基本资料,既往史,患者家属诉1岁时发现患有“先天性心脏病“，但未到医院确诊，目前无活动后气促胸闷等不适，否认“肝炎“、“结核“、“痢疾“等传染病史。,家族史,父母健在，兄弟姐妹均体健。,过敏史,有青霉素过敏史,个人史,出生在湘乡,久居在湘乡,无异地居住史,生活规律,婚育史,未婚 、未育,8,拟诊讨论,诊断依据：患者多次入住我院，已确诊P-J综合征，此次因定期复查、治疗再次住院，诊断明确。,1、P-J综合征,2、结直肠多发息肉,3、胃多发息肉,入院诊断：,9,诊疗计划,1.完善相关检查三大常规、电解质、肝肾功能血糖血脂、心电图、胃镜、肠 镜等检查。,2.治疗上予以护肠、护胃、补液等对症支持治疗，酌情行胃镜、肠镜电凝、电切术。,10,护理诊断及护理措施,11,营养失调 :低于机体需要量,01,形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关,02,焦虑 与病情反复、迁延不愈有关,03,潜在并发症：出血、腹痛、腹胀,04,12,护理诊断/问题 营养失调：低于机体需要量 护理目标 能保证机体所需热量、水分、电解质的摄入 护理措施 术后一般先禁食 24 h，禁食期间应矫正水、 电解质紊乱和酸碱失衡，及时补充钾离子；其后 3-5天给予温凉流质食物，随后根据大便情况逐渐改为半流质或少渣饮食，以后过渡到普食。保持大便通畅，便秘时用缓泻剂，禁止用力屏气排便，术后 1 个月避免重体力劳动。 护理评价 患者能够摄入足够的热量、水分、电解质和各种营养素，营养状态改善。,13,护理诊断/问题 形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关 护理目标 病人能够积极面对自我形象的变化。 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，调整病人的心理状态，积极鼓励患者消除自卑心理。 护理评价 病人能够接受慢慢自我形象的变化。,14,护理诊断/问题 焦虑 与病情反复、迁延不愈有关 护理目标 消除病人的焦虑，积极面对自己的病情 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，耐心讲解与疾病相关的知识，调整病人的心理状态，消除焦虑不安的情绪。并介绍同类疾病已经康复的病例，积极鼓励患者消除顾虑，与患者建立良好的护患关系，帮助患者树立战胜疾 病的信心。 护理评价 病人能够有效地缓解焦虑，树立战胜疾病的信心。,15,护理诊断/问题 潜在并发症：出血、腹痛、腹胀、有息肉排出 护理目标 病人未发生并发症，或并发症得到及时发现与处理。 护理措施 (1)出血：术后严密监测患者血压和脉搏,观察有无腹肌紧张、压痛和反跳痛等症状和体征;观察大便的颜色,并行大便隐血实验,如发现患者面色苍白,脉搏增快,血压下降,大便次数增多呈黑色同时患者主诉剧烈的腹痛和压痛,提示有出血、穿孔的可能,应立即汇报医生,给于积极处理。 (2)腹痛、腹胀：术后如患者主诉腹痛、腹胀,密切观察腹痛部位、性质、程度和持续时间,并做好记录;协助患者顺时针按摩腹部每次15 min,每天3次,同时采取针灸治疗,针刺中脘、足三里、元关、大横等穴位,每次留针15 min,每天一次,以缓解症状。 (3)观察有无息肉排出如果24内排便时有息肉排出，术中未留取标本者应留取病理标本。方法为：专用试管，加入甲醛1mL生理盐水5mL,把排出的息肉浸没其中，立即送检。 护理评价 并发症得到有效预防，病情变化能被及时发现及时处理。,16,知识拓展,PJ综合症的诊治现状及进展,17,PJ综合症的当前诊治分析,1.目前尚无有效的根治办法，治疗主要以对症治疗为主。其中，切除胃肠道息肉是治疗本病的关键。 2.对体积较小的息肉可行内镜切除。目前双气囊小肠镜已成为诊断和治疗小肠息肉的金标准，其不仅可行全小肠的检查，还可以镜下切除息肉 。此外，双气囊小肠镜还应用于治疗小肠套叠。如出现肠梗阻、肠坏死、恶变或内镜下无法切除的息肉则应行手术治疗。手术的主要目的是解除梗阻，切除引起肠套叠的息肉或己坏死的肠管。,18,PJ综合征的影像及内镜诊疗进展,影像检查技术进展：磁共振灌肠技术（将肠动描记法和灌肠法与MRI技术联合） 内镜检查技术进展：螺旋式小肠镜（近期才 引进的一项新的内镜技术。该方法使用一种特殊的外 套管，其前端有一凸起的螺旋，顺时针旋转将小肠套叠 在外套管上，逆时针旋转可将套叠在一起的小肠松开。 要执行干预治疗或取活检时就停止外套管的旋转，仪 器则可通过肠镜的辅助通道插入）,19,双气囊小肠镜检查优点,操作前先将外套管套在镜身上,当内镜前端部至十二指肠水平段后,将镜前端部气囊充气,使内镜 头部不易滑动,然后将未充气的外套管沿镜身滑至内镜前部,随后将外套管气囊充气;此时,2 个气囊均已充气,内镜、外套管与肠壁已相对固定,缓慢拉直内镜和外套管;将内镜头端气囊放气,将镜身缓慢向深部插入,再依次将镜前端部气囊充气,使其与肠 壁间相对固定,并同时释放外套管气囊、沿镜身前滑。重复上述充气、放气、滑行外套管和钩拉等动作,即可使镜身缓慢、匀速地推进到小肠深部。,20,小肠套叠,肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。肠套叠占肠梗阻的15%20%。绝大数肠套叠是近端肠管向远端肠管内套入，逆性套叠较罕见。,3岁男孩由于过敏性紫癜引起的远端小肠套叠声像图（大箭头） 套叠团块直径小