课件：小肠狭窄.ppt

先天性消化管狭窄与闭锁,先天性食管闭锁,先天性食管闭锁和气管食管瘘 每年5000多例 病因不清，胚胎发育至36周发生障碍所致。可能与炎症、血管发育不良或遗传因素有关。,先天性食管闭锁,型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%8%。 型 食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%1%。 型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型。此型最多见，占85%90%或以上。 型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。 型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%5%。,先天性食管闭锁,临床表现：由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水过多史，占19%90%。 小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。在第1次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。 无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但以后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。 很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在35天内死亡。,先天性食管闭锁,诊断：凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象，再加以母亲有羊水过多史或伴发其他先天畸形，都应考虑有先天性食管闭锁的可能。,先天性食管闭锁,应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征；如有食管气管瘘，胃及肠内均可有气体积聚。所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。 造影检查非必须,注意的问题,造影剂,先天性肥厚性幽门狭窄,概述：由于幽门先天性肥厚增生导致幽门管腔狭窄，而引起上消化道不完全性梗阻，主要症状就是呕吐，也是新生儿呕吐常见原因之一，一般生后2-4周，少数生后一周，也有延及3-4个月才发生呕吐的，开始是溢奶，以后逐渐加重，为喷射性呕吐，大多数吃奶不到半小时即有呕吐，呕吐物为带凝块的奶汁。不含胆汁。,先天性肥厚性幽门狭窄,病因：不清 可能的因素：遗传因素、神经因素、环境因素、胃肠激素等有关,先天性肥厚性幽门狭窄,病理：主要病理改变是幽门肌层肥厚，尤以环肌为著，但亦同样表现在纵肌和弹力纤维。幽门部呈橄榄形，质硬有弹性。当肌肉痉挛时则更为坚硬。一般长22.5cm，直径0.51cm，肌层厚0.40.6cm，在年长儿肿块还要大些。 由于幽门梗阻，近侧胃扩张，壁增厚，粘膜皱襞增多且水肿，并因胃内容物滞留，常导致粘膜炎症和糜烂，甚至有溃疡。,男，30天，生后15天出现喂奶后呕吐,注意的问题,检查方法,先天性小肠狭窄及闭锁,概述：先天性肠狭窄及闭锁是新生儿急腹症之一，是引起新生儿肠梗阻的较常见的原因。国外统计活婴的发病率约为1.32.9/1万，国内统计发病率约为1/5000，国内外发病率基本一致。早期先天性肠狭窄及闭锁的新生儿死亡率较高，近些年由于手术技术及术后营养的提高，死亡率明显降低，治愈率达90%以上。,先天性小肠狭窄及闭锁,临床：患儿临床表现为出生后不同程度的呕吐，呕吐物含黄色胆汁，继而可出现黄色粪水样呕吐物，患儿出生后无正常胎便排出。查体患儿出现不同程度的腹胀。,先天性小肠狭窄及闭锁,病因病理：十二指肠及空肠上段的闭锁及狭窄是由于在胚胎第8周末肠腔空化障碍所致，可表现为瓣膜型的闭锁或狭窄。空肠的远端回肠的闭锁及狭窄多为血管异常所致，Louw和Bamal(1955)以胎狗成功制成小肠闭锁模型后，大量实验研究证明，任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因，均可导致肠闭锁与肠狭窄。,2019/4/22,19,可编辑,先天性小肠狭窄及闭锁,Grosfeld根据手术病理将肠闭锁和狭窄分为四型。 闭锁型：隔膜闭锁。肠腔为一隔膜阻塞，肠管及系膜保持连续性。隔膜中央可有针眼大小孔隙(极少数小孔位于隔膜边缘)。 闭锁型：盲端闭锁。闭锁两端的肠管均呈盲袋，两端间有索带相连，肠系膜保持连续性。 闭锁a型：盲端闭锁，肠系膜分离。闭锁两端呈盲袋，两盲端间肠系膜呈V形缺损。 闭锁b型：苹果皮样闭锁(Apple-Peel闭锁)。闭锁部位于空肠近端，闭锁两盲端分离。肠系膜上动脉发育异常，仅存留第一空肠支及右结肠动脉。回结肠动脉成为闭锁远端小肠惟一营养血管。该段小肠系膜游离，小肠肠管环绕血管支形如一串削下的苹果皮。因缺乏肠系膜固定，易发生肠扭转。整个小肠长度明显短缩，甚至形成短肠综合征。 闭锁型：多发性闭锁。小肠多处闭锁，可呈、a型同时并存。闭锁部位多少不等。各型小肠闭锁中型和型最常见，占总数的58%65%。,Grosfeld JL, Thomas VN, Ballantine, et al. Operative management of intestinal atrasia and stenosis based on pathologic findingsJ. Journal of Pediatric Surgery, 1979,14:368-375.,影像检查,空肠闭锁,女，17天，生后呕吐，腹胀，不排便，泛影葡胺造影,空肠狭窄,男，7天，生后3天反复呕吐,瓣膜型,注意的问题,检查方法 造影剂,先天性巨结肠,概述：先天性巨结肠是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，有家族性发病倾向。,先天性巨结肠,病因病理：其病因为发育过程中结肠纵行肌和环行肌间的Auerbach神经丛和黏膜下Meissner神经丛内的神经节细胞减少或完全缺如，使该段肠管不能受神经调节正常蠕动而经常处于收缩状态，造成粪便通过困难，病变以上肠管因粪便淤积致肠管扩张肥厚形成巨结肠。90%以上的病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。,先天性巨结肠,临床：患儿出生后不久就出现便秘，继而腹胀、呕吐，可呕吐出粪便样物，腹泻便秘交替出现。,先天性巨结肠,分型：根据病变范围不同，先天性巨结肠可以分以下几个类：超短段型(肛门型)：病变限于直肠远段，表现为内扩约肌失驰缓。短段型：病变累及直肠远、中段。常见型：病变延及直肠近端或乙状结肠与直肠交界，甚至乙状结肠远段，上界在第一骶椎以上。距肛门约9cm。长段型：病变累及直肠以上至横结肠甚至部分升结肠远段之间的任何肠段。全结肠型：包括全部结肠与末段回肠(距回