课件：先天性心脏病1.ppt

先天性心脏病,目录,正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论,正常心血管生理解剖,心脏结构,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）,心脏胚胎发育,早期血管形成 早期心脏形成 胚胎22天形成原始心管 2224天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变 . 心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成,房室管、心房、 及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,胚胎第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周房室间隔已完全长成，四腔心脏形成,正常血液循环途径,胎儿血液循环途径,胎儿血液循环途径,通过动脉导管,通过卵圆孔,血氧含量较高,血氧含量较低,通过静脉导管,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 57月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后10-15h功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭 静脉导管 68周内闭锁形成韧带,胎儿与出生后血液循环比较,返回,儿童心血管疾病检查方法,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史 遗传性疾病 先天性心脏病常见症状： 紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶：左房或肺动脉扩张压迫喉返神经,体格检查,1、全身检查：生长发育、营养、呼吸困难、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形 生长发育、特殊面容、畸形、 精神状态、体位、呼吸频率。 紫绀-口唇、鼻尖、指（趾）端等毛细血管 丰富部位有无紫绀、杵状指（趾） （青紫6个月-1年） 注意颈动脉搏动、肝颈静脉回流征、 肝脾大小、质地、有无触痛， 下肢有无浮肿,体格检查,2、心脏检查： 望诊：心前区隆起，心尖波动位置、强弱、 范围 正常2岁小儿，心尖波动在左第四肋间，左侧最远 点可达锁骨中线外1厘米；5-6岁时在左第五肋间， 锁骨中线上。正常心尖搏动范围不超过2-3平方厘米 心前区隆起者多示有心脏扩大，与佝偻病鉴别 心尖搏动强烈、范围扩大提示心室扩大 右位心的心尖搏动见于右侧,体格检查,触诊：进一步确定心尖搏动位置、强弱及范围 心前区抬举冲动感及震颤。 左第5-6肋间锁骨中线外抬举感左室肥大 胸骨左缘第3-4肋间和剑突下抬举感右室肥大 叩诊：粗略估计心脏位置及大小,体格检查,听诊：心率、节律、 S1、S2、心音分裂及杂音 杂音意义-鉴别先心病类型 肺动脉瓣区第二音亢进-提示肺动脉高压， 减弱-支持肺动脉狭窄 肺动脉瓣区第二音固定性分裂房间隔缺损,体格检查,3、周围血管征： （1）比较四肢脉搏、血压如股动脉搏动减弱或 消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。 （2）脉压增宽伴有毛细血管搏动和股动脉枪击音 提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全等,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,X线检查,诊断价值如下 心脏位置、形态 心脏各房室及大血管影 心胸比例 肺血管阴影 有无内脏异位症,心电图（ ECG）,主要诊断价值如下 心律失常 心房扩大、心室肥大 心脏位置 心肌病变 小儿心电图特点 心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大,超声心动图（ECHO）,M 型超声心动图 心腔、血管的内径 各房室壁厚度 心功能 二维超声心动图 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 彩色Doppler超声心动图 血流流速、方向、有无紊流 评估瓣膜、血管狭窄程度 估算分流量、肺动脉压力，评价心功能,M型超声心动图,二维和彩色多普勒超声心动图,心脏导管检查,测定心腔及大血管血氧饱和度、压力 有无分流及分流位置 计算心排出量、血管阻力 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定,心血管造影,诊断价值如下 观察造影区域的解剖和功能特点 观察心血管位置和形态，明确畸形 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,其它检查,放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 磁共振成像（MRI） 计算机断层扫描 以上检查方法相对较少用,返回,先天性心脏病总论,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 12.3个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,基因因素 10% 染色体 5 % 10% 单个基因变异 3% 基因和环境共同作用 90% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物：抗癌药、抗癫痫药 感染：病毒感染风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒等 孕母条件：缺乏叶酸 其它：接触放射线、代谢性疾病（糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等）、宫内缺氧等,先天性心脏病分类,两种分流类型的表现,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2,ASD分类,原发孔型 约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,室上脊,上腔静脉,房间隔缺损,右上肺静脉,右下肺静脉,原发隔残余,原发隔缺损,下腔静脉,主动脉,肺动脉干,右心耳,冠状窦,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,为什么ASD左心房没有增大？,ASD临床表现,临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD临床表现,体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,ASD心电图表现,右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）,ASD心电图表现,原发孔缺损时，电轴左偏,ASD X线表现,肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,室间隔缺损,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形,VSD分类（1）,按缺损位置分为： 膜周部缺损：约60 % 70% 肌部缺损：20 % 30 %,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征,VSD血液循环途径,2019/4/22,62,可编辑,为什么VSD左心房会增大？,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进,VSD心电图表现,左心室肥大或右心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主或右心室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，IAVB。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象（回声中断部位、时相、数目、大小） 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,心导管检查及心血管造影,心导管检查意义：进一步证实诊断，进行血流动力学检查，评价肺动脉高压程度，计算肺血管阻力、体肺循环分流量等。如右室血氧含量高于右房容积，就提示在心室水平左向右分流。 心血管造影意义：显示心腔形态、大小，心室水平分流束的起源、部位、时相、数目、大小，除外其他并发畸形,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 当大型缺损有难以控制的心衰，肺动脉压力持续升高超过体循环压的或肺循环体循环大于：时应及时手术 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA血液循环途径,为什么PDA左心房会增大？,PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘上方连续性机器样杂音，持续全期，向左锁骨下、颈部、背部传导。 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大，重者仅见右心室肥厚,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多，肺门血管影增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 动脉导管依赖者应用前列腺素E2以维持动脉导管开放,法洛四联症,法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常,TOF 病理生理,非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型TOF血液循环与病理生理, ,导致紫绀,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿（右向左分流量减少） 杵状指（趾） 发育落后：智能、体格发育落后于同龄儿 阵发性缺氧发作 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,血液检查,血常规：红细胞、血红蛋白浓度明显增高，血小板降低。 凝血酶原时间延长,TOF X线检查,心影不大，正常或稍增大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,典型：电轴右偏 右室肥大 狭窄严重者可呈现心肌劳损，右房肥大,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴oRBBB。,TOF超声心动图,二维超声：左室长轴切面见主动脉骑跨，主动脉骑跨程度，室间隔中断。 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄。右心室、右心房内径增大，左心室内径缩小 彩色多普勒见室缺分流，右心室直接将血液注入骑跨的主动脉内,TOF心导管检查和心血管造影,指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄部位、程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行、左室发育情况 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）,返回,TOF根治术,TOF姑息术,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS） 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形,PS病理解剖,典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩张 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良 肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形,PS临床表现,症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现 体征 望：心前区隆起，心尖搏动明显 触：扪及收缩期震颤 听：胸骨左缘上部可闻及/ 级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱,PS辅助检查,X线表现 轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出 心电图 右房扩大，右室肥大伴劳损改变 超声心动图 估测肺动脉狭窄程度 心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张,经狭窄的肺动脉瓣处流速增快,PS治疗,严重狭窄：