课件：血清阴性脊柱关节病.ppt

东南大学附属中大医院放射科 2014.10,血清阴性脊柱关节病 (Seronegative spondyloarthropathies),一组以脊柱和外周关节病为主，多系统受累的系统性炎性疾病。 又名：血清阴性关节炎,血清阴性脊柱关节病,强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS) 反应性关节炎(reactive arthritis,ReA)【赖特综合征(Reiter Syndrom,RS)】 银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA) 炎性肠病关节炎 未分化脊柱关节病,欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)于1991年提出了脊柱关节病的分类标准(ESSG标准)如下： 炎症性脊柱痛或下肢的非对称性滑膜炎至少3个月、年龄不超过45岁的患者+下列1项或多项： 阳性家族史 银屑病 炎症性肠病 发生关节炎前1个月内有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻史 交替臀区痛 附着点炎 骶髂关节炎,诊断标准,发病机制,环境因素与遗传特性(易感性) HLA-B27 感染 肠道和泌尿道感染后可引起赖特综合征 福氏志贺痢疾杆菌、沙门菌属、耶而森菌和幽门螺杆菌感染 肺炎克雷白杆菌感染与AS相关,类风湿因子阴性 不同程度有骶髂关节炎 附着点病（enthesopathy) 家族聚集发病倾向 与HLA-B27有密切相关 临床表现相似 外周关节炎突出,共同特点：,强直性脊柱炎,男性发病明显高于女性 发病高峰年龄为2030岁，40岁以后及8岁以下发病者少见 发病缓慢 腰背部或腰骶部不适或疼痛 数月或数年后可出现胸或颈椎疼痛，进行性脊柱运动受限甚至僵硬、畸形 1/2患者以外周关节为首发症状 绝大部分患者出现外周关节症状，以髋、膝、踝和肩关节居多 1/3患者可发展为关节强直 可与肺纤维化、主动脉炎、房室传导阻滞有关 肺部改变为：双肺上部纤维化、囊状变，甚至空洞形成；四分之一患者有慢性中耳炎改变,活动期患者血沉增快，血清C反应蛋白增高，RF阴性，HLA-B27阳性率大于90%，近半数血清抗肺炎克雷白杆菌抗体水平增高 早期：对称性骨质侵蚀、骶髂关节间隙增宽、硬化。 骶髂关节炎：对称性软骨下骨的侵蚀，早期在关节下部（由滑膜链连接）和髂骨部（关节软骨较薄），关节面下小囊变；晚期骨性强直 进展：累及脊柱-竹节样改变（从腰椎向颈椎发展） Romanus lesions(椎角炎)and shiny corner：椎体前上下角的破坏 椎体方形变：椎体边缘骨质侵蚀、骨质缺失 纤维环骨化-纤维骨赘形成-竹节样脊柱（晚期） 完全性强直性脊柱炎有骨折的高风险性，即使是微小的创伤,实验室检查非特定，结合临床及X线,强直性脊柱炎的脊柱受累常集中在胸腰段和腰骶结合部，侧位X线平片最适合于显示细微和早期的病变。,终板前端骨质硬化；椎体前缘呈方形,早期： 椎间盘-椎骨交界区（discovertebral junction)椎体前缘骨侵蚀。局灶性骨炎逐渐硬化 进展： 更广泛的交界区的骨侵蚀，伴有骨质增生硬化-方形椎形成 韧带骨赘形成-代表纤维环的骨化,Romanus lesions and shiny corner,inactive Romanus lesions,椎体前缘方桥状韧带骨赘形成；小关节融合,小关节受累：关节面模糊不清，关节间隙变窄，骨侵蚀,棘间韧带钙化（匕首征）,棘间韧带钙化及小关节融合（轨道征）,双侧骶髂关节对称性骨侵蚀、骨硬化和关节间隙增宽,骶髂关节融合 双侧髋关节间隙变窄,CT表现,T1WI抑脂,骶髂关节炎MRI表现,骨质硬化 脂肪堆积 T1WI T1WI抑脂,MR：骨髓水肿,T2WI抑脂,MR：滑膜炎、Andersson lesion,C+ T1WI抑脂,MR：滑膜炎、骨髓水肿,T2WI抑脂 T1WI C+,2019/4/22,21,可编辑,外周关节炎表现,周围附着点炎可能产生X光改变，包括侵蚀，骨膜新骨形成，最后骨化。尤其是在跟腱和跟骨的脚底筋膜。 外周关节的受累最常见于臀部和肩关节： 关节间隙对称性消失、髋臼内突畸形、软骨下囊肿以及股骨颈边缘骨赘。 全关节置换之后可能发生移位移植骨赘形成，特别是在臀部。,治疗 1非甾体抗炎药(NSAD) ：治疗关节疼痛和晨僵 2改变病情抗风湿药(DMARD) 3糖皮质激素,附着点炎,儿童强直性脊柱炎 8岁至16岁 外周关节(尤其是膝、髋关节)以及附着端炎为主要表现 全身症状：发热较成人多见 X现骶髂关节炎常在发病数年后才出现 女性强直性脊柱炎 发病较晚，外周关节，尤其是膝关节受累多于男性 耻骨炎多见 脊柱受累少 疾病预后较好 HLA-B27阴性强直性脊柱炎 发病年龄较大 急性虹膜炎不如HLA-B27阳性者多见 但伴发银屑病、溃疡性结肠炎和克隆病者较多 一般病情较轻，少有家族聚集性,几种特殊强直性脊柱炎,银屑病关节炎(psoriatic arthritis,PsA),占皮肤银屑病患者1015%。发病高峰年龄约40岁。多数缓慢发病，少数有全身症状（发热）。 最常累及手（远端指间关节）；骶髂关节和脊椎。 1.非对称性关节炎 此型最常见，50%70% 手、足的远端或近端指(趾)间关节及跖趾关节多见。 伴发腱鞘炎症，受累的指或趾可呈典型的“腊肠指(趾)”。 此型中皮损可很轻，甚至缺如。 2.远端指间关节炎 此型为典型的银屑病关节炎。占5%10% 常伴有指甲凹陷、指甲松脱、甲下过度角化、白甲症及甲周红肿。 3.对称性多关节炎 占15%。与类风关难鉴别。 4.银屑病脊柱炎 约占20%，可有骶髂关节炎、韧带骨赘。 5.残毁性关节炎 约占5%，可引起关节畸形和致残。,关节炎症改变；骨质增生；骨膜炎；附着点炎,X线：与类风湿性关节炎相似，但远端指(趾)间关节最易受累 单侧或双侧对称或非对称香肠指 骨质破坏严重者，指(趾)骨末节远端可有骨质溶解，使之变细、变尖， 形成“铅笔头”样。 “茶杯”样畸形：末节指(趾)骨近侧端有侵蚀外，骨质增生、膨大，呈帽沿样，伴随着近端指骨变细 脊柱：韧带骨化，骨桥形成两邻近椎体中部之间的韧带骨化，形成骨桥，对称分布。 骶髂关节炎早期表现为非对称性，晚期双侧骶髂关节融合。,单一指骨多关节受累伴软组织肿胀,骨质增生使得受累关节面骨质边缘模糊、不规则，典型：绒毛征或胡须征,远端指间关节间隙变窄；广泛骨质增生、骨膜炎 因含骨膜新生骨，使其骨皮质较厚,香肠手,远端指间关节多关节受累,a.腕关节尺、桡侧面不规则骨质增生和骨膜炎；尺骨茎突骨侵蚀 b.对侧腕舟骨骨侵蚀、不规则骨膜炎；累及掌骨基底部,胡须征或绒毛征,胫骨后上方骨质增生骨皮质不规则增厚；骨膜炎表现,骨膜炎,铅笔-茶杯状畸形,第5跖趾关节及多个趾间关节炎症改变及骨质破坏（直箭） 铅笔和茶杯状畸形（箭头） 趾间关节融合（弯箭）,象牙趾骨 （多见于第1趾骨）,第1远节趾骨骨质密度增高和骨质增生 周围软组织肿胀,中轴骨受累：见于20%40%外周关节病患者,非对称性 软骨下骨板侵蚀、关节间隙轻度增宽、边缘不规则 晚期：关节间隙狭窄、骨性强直 脊柱炎通常伴骶髂关节炎出现：无方形椎体表现,非对称骶髂关节炎,强直性脊椎炎 银屑病性关节炎,反应性关节炎,肠道或泌尿生殖系感染的患者：无菌性炎症反应(前驱感染2周内) 年轻男性：25-35Y 骶髂关节炎非对称 主要累及足等下肢关节 早期：软组织肿胀；关节间隙消失；进展性边缘骨质侵蚀；近端关节骨质疏松 跟骨骨质增生：骨侵蚀；终板炎；骨膜炎 邻近滑膜炎跟骨后上方易受侵,附着点炎,反应性关节炎,骨质硬化；边缘骨侵蚀；骨质增生；软组织肿胀,多关节间隙变窄；骨质侵蚀；骨质增生,炎性肠病关节炎,克隆恩病和溃疡性