课件：小儿肾积水新进展科普.ppt

小儿先天性肾积水 新进展 开封市儿童医院泌尿外科景登攀,肾积水 ，许多年轻准爸爸妈妈的苦恼，怀孕体检肾盂扩张积水，怎么办？孕期发现重度肾积水孩子要保吗？ 孕期体检发现产前畸形50%以上和肾有关，其中大部分是肾积水。 临床年轻医生的烦恼：超声波体检小孩肾盂扩张分离，紧张的家长问，碍不碍事？要不要手术？,先天性肾盂输尿管连接部梗阻性积水(UPJO)是小儿泌尿生殖系中常见的畸形，随着产前超声检查的普及和胎儿外科的发展, 近年来其发病率有明显上升趋势，其病因至今仍不十分清楚,但诊治水平有明显提高,疗效满意。,.发病率1/600-1/800，约占产前缺陷50%，妊娠发病率从0.02%上升到1%。 病理及生理：1岁肾盂容量1-1.5ml,5岁以内，约为1ml/岁，5岁以上5-7ml。肾盂积水约50%合并其他泌尿系畸形，主要为对侧肾脏。,二、病因 1、肾盂、输尿管连接部狭窄 为最常见的原因。 肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化； 肾盂、输尿管连接处有大量胶元纤维介于肌细胞之间使肌细胞互相分离，不能传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传递，产生肾积水。,2、肾盂、输尿管连接处瓣膜 形成一个内在性活瓣样结构引起梗阻。 3、迷走血管压迫 这种血管来自肾动脉或直接来自腹主动脉而供应肾下极的血循，使输尿管跨过而受压造成梗阻。,4、高位输尿管 在正常情况下输尿管起始部连接肾盂的最低位形成漏斗状，有利于尿液引流，若输尿管起始部偏高则造成拆角或活瓣样作用。 5、输尿管起始部扭曲或粘连折迭。,三、临床表现 轻度肾积水多无症状，中重度肾积水可出现腰部疼痛，小儿多数以腹部肿块就诊。 1、腹部包块 在大多数病例中为首要的早期症状。最易被家长发现和引起重视。肾积水包块的特征：可时大时小，甚至完全消失。 2、腰部疼痛 由于肾脏扩大，包膜被牵拉，往往为钝痛，位置不固定。 3、尿路感染 表现为脓尿和膀胱激惹征(尿频、尿痛、尿急)， 严重时可出现全身症状，高热、寒战、败血症等。,4、血尿 由于肾盂压力升高，肾盏扩张、髓质血管拉长断裂所致。局部损伤或并发结石也可产生血尿。 5、胃、肠道功能紊乱 由于肾盂、肾盏扩张所引起的反射作用或内脏神经受压所致。主要表现为食欲不振、发作性恶心、呕吐等。 6、高血压 肾积水影响肾血流量、肾素分泌增加使，而产生高血压。 7、尿毒症 双侧肾积水或孤立肾积水晚期，若不及时治疗，肾功能严重破坏，甚至出现急性或慢性尿毒症，产生肾性佝偻病、发育生长缓慢。,四、辅助检查 1、B超检查 简单、安全、无损伤、可反复进行。B超既可以判断包快的性质(囊性或实质性)，又可判断包快的位置和大小。 是肾积水首选的筛查方法。 IVP (IVU)可以了解患侧肾盂、肾盏扩张的情况；患侧肾功能，据显影时间判断，正常肾一般35分钟即显影，显影时间长、造影剂淡说明肾积水重、功能差；对侧肾功能；可显示梗阻部位。对轻-中度肾积水的诊断具有价值。,磁共振水成像(MRU) 是一种泌尿系三维成像，无辐射、无创伤、不需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾功能不良和碘过敏者。 缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。 核素肾图(SPECT) 为MRU检查不足的补充。 利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。,CTU 是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。 可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。64层螺旋CT的出现,已成为一种新的非侵入性的检查方法。,2、CT检查 CT扫描可以确定包块的具体解剖位置、范围、形态、大小及性质：,腹部CT强化：左肾盂明显扩张，呈球样扩张，肾盂与输尿管交界处以下中上段输尿管排泄期未见显影，双肾上腺，右肾大小、形态及密度未见异常，腹膜后未见肿大淋巴结。提示：左肾积水，左肾盂与输尿管交界处狭窄不除外。,六、治疗 治疗原则 解除梗阻尽可能保留患肾，行肾盂成形术。 手术时间的选择： (1)暂观察、定期复查 对没有症状的轻度肾积水可暂不手术，严密观察、定期复查。 (2)尽早手术 凡是中度以上的肾积水或观察病例经定期复查发现肾积水加重，并发感染、结石者均应尽早手术治疗。 对学龄儿童如出现反复发作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像学检查提示为轻度肾积水或有输尿管上段扩张，往往是输尿管炎性息肉，应尽快手术。,新生儿肾积水的治疗 妊娠发现肾积水，应该在生后1-3周复查。 新生儿单侧肾积水是良性疾病，而真性交接部梗阻引起肾积水小于15%。 新生儿肾积水有自行改善，肾积水不继续加重，肾功能不继续受损，绝大多数不需要手术。80%肾积水不会继续加重,多于新生儿肾积水，首先要确定是否有梗阻。超声波和利尿性肾图随访如果分肾功能大于40%或者逐渐改善，超声波肾积水无进行性加重。新生儿双侧肾积水也存在自行改善的可能性，大多数患儿只需保守治疗。Minu bajpai等16例双侧中重度新生儿肾积水进行随访，证实对新生儿双侧患儿保守是安全的，78%肾积水有改善，10%无变化，仅12%肾积水加重或有症状需要手术。,国内外对于新生儿肾积水手术时机观点相同，Dhillon推荐3月，有人推荐6月，还有1岁，但一致原则是避免进行性肾功能损害或积水加重 一般来讲，生后3-6月，肾盂前后径小于20mm,很少出现肾损害，肾盂前后径小于30mm，肾功能损害小于60%，当肾盂前后径大于50mm，损害可达100%。,2019/4/20,21,可编辑,新生儿期超声诊断标准,美国小儿泌尿学会确定了一种简单、标准化的分度方法,分为四级： 1级：肾盂轻度分离； 2级：除肾盂扩张外，一个或几个肾盏扩张； 3级：所有肾盏均扩张； 4级：肾盏扩张伴有肾实质变薄。,新生儿肾积水 手术时间及必要性仍存在争论，近年来我科采取的方法为：产前诊断的胎儿肾积水出生后710d应做超声检查，出生后仍有明显积水者，应进一步检查评价其预后及决定处理措施。 对于肾盂直径较大、积水程度严重(34级)、相对肾功能降低或者症状十分明显者则应尽快手术。而对于肾积水程度较轻，一般23月复查一次超声波，在随访过程中积水无加重者，则不急于手术干预，应继续观察至积水减轻或消失。,治疗,离断性肾盂成形术是较理想的术式,被誉为治疗PUJO的“金标准”。 开放性手术 腹腔镜手术 微创开放手术,开放手术 方法简单、直接、吻合准确，疗效肯定。 切口的选择：传统腰部斜切口 适用于大龄儿童和肥胖儿； 腰腹部横切口 适用于3岁以下婴幼儿为宜； 腰背部小切口 适用于小龄儿肾外型肾盂者。 手术方法： 切除病变后将残留肾盂低位与输尿管斜吻合，术中 应尽量切除扩张的肾盂，以免影响手术效果。 引流选择： 传统的置肾盂造瘘和支架管，同时放置肾周引流； 置双J管同时置肾周引流； 仅放置肾周引流。,腹腔镜手术: 是治疗PUJO的微创外科新技术，与开放手术相比,它具有创伤小和术后恢复快等优点，但腔镜手术既要有腹腔镜的设备，要熟练的腔镜技术，技术操作较复杂，尤其是重度肾积水处理较困难(学习曲线) 、另外其手术效果需长期随防观察，费用较高，目前仍没有完全普及。多人提出腹腔镜在小儿，特别是10岁以下小儿优势不明显，一些学者提出，6月以下小儿。禁止使用腹腔镜，同时指出，婴幼儿腹腔镜肾盂成形术，需要更多前瞻性研究。,微创小切口开放手术,2006年，美国丹佛儿童医院的Jobk Chacko等报道了74例采用微创小切口治疗UPJO所致肾盂积水的患儿 。5岁以下采用1.5-3.0cm切口治疗肾积水。 2009年，在四川全国小儿泌尿外科会议上，我们报道了我们采用的微创小切口术式，切口1.5-3cm。,预后,单侧肾积水预后良好，如在婴儿期手术对侧肾还没有产生代偿性肥大前，解除梗阻后只要肾发育正常，患肾能获得良好的功能和形态的恢复，如果手术对侧肾已代偿性肥大，一般只能保存患肾原有的肾功能。 孤立肾或双侧肾积水 如在2岁前手术，多数病例肾功能可恢复到正常水平，而双侧重度肾积水的大龄儿