课件：第章周围神经病.ppt

,第六章 周围神经疾病,1,深圳宝安人民医院神经内科,第一节 概 述,2,概述,周围神经系统 （peripheral nerve system）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经。 周围神经包括运动、感觉和自主神经，它们分为细胞体和细胞突（树突和轴突）两部分。 周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。,3,周围神经：神经纤维 神经束 神经干 神经纤维之间有神经内膜，神经束外有神经束膜，神经干外有神经外膜保护。 神经内膜有毛细血管丛供给营养，Cap内皮紧密连接构成血-神经屏障。 神经根及神经节无此屏障，免疫性及中毒性疾病易侵犯这些部位。,4,甲苯胺蓝染色,解剖生理,有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann 细胞及膜构成。 髓鞘形成节段性结构Ranvier结。 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布。,脑神经和脊神经多属有髓神经纤维； 自主神经属无髓神经纤维,解剖生理,有髓神经纤维,5,无髓神经纤维,midnights (Mmetabolism, Iinfection, Ddegeneration, Nneoplasm, Iinflammation, Ggland, Hhereditary, Ttoxication trauma, Sstroke) 代谢性和营养缺乏：如慢性酒精中毒、B族维生素缺乏； 感染性：如艾滋病、败血症等； 神经系统变性病：腓骨肌萎缩症； 肿瘤性及副蛋白血症性：如淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤(POEMS),病因,6,Midnights 免疫相关性炎症：急性及慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病； 内分泌性：如糖尿病性； 遗传性：如遗传性运动感觉性神经病； 中毒性：药物、农药、化学物质； 机械外伤性：腕管综合征； 血管炎性：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎,病因,7,E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害),A. 正常,B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性),D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性),C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展),病理,8,外伤导致轴索断裂不再有轴浆运输提供轴索所需的必要成分远侧轴索及髓鞘变性，并向近端发展。,1. 华勒变性(Wallerian degeneration),病理,9,中毒代谢性及营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍及轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养，自轴索最远端向近端变性及脱髓鞘。 逆死性(dying back)神经病,2. 轴索变性(axonal degeneration),病理,10,神经元病(neuronopathy)： 神经元胞体变性坏死，短时间内继发轴索全长变性及髓鞘破坏。例如： 癌性感觉神经元病 后根神经节的感觉神经元受损：有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病,3. 神经元变性(neuronal degeneration),病理,11,神经近端及远端长短不等、不规则节段性脱髓鞘； 炎症性(Guillain-Barr综合征) 中毒性(白喉) 遗传性及代谢障碍(髓鞘破坏，轴索相对完整),4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination),病理,12,病程分类,病理分类,主质性神经病 间质性神经病,midnights营养缺乏和代谢性、感染性、变性、肿瘤、免疫相关性炎症、内分泌、中毒性、机械外伤性、缺血性等,病因分类,急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病,后天获得性,遗传性,临床分类,13,病变 部位分类,症状分类,感觉性、运动性、 自主神经、混合性,单神经病 多发性单神经病 多发性神经病,受损神经 分布分类,神经根病 神经丛病 神经干病,临床分类,14,症状学,感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉过敏、感觉性共济失调,2. 运动障碍,运动神经刺激症状：肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等。 肌束震颤：是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩。 肌纤维颤搐：肌肉纤维连续、缓慢的自发运动，沿肌肉纵轴方向波浪起伏地运动。肌肉图表现为单个电位重复发放，或为电位连续性高频发放。可见于神经性肌强直、甲状腺功能亢进性肌病等 痛性痉挛：肌肉痉挛性疼痛是由于肌肉痉挛所引起的疼痛，肌肉痉挛俗称抽筋，是肌肉持续不自主的强直收缩。 运动神经麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩。,1. 感觉障碍,15,3 腱反射减低或消失,4 自主神经受损,无汗或多汗、竖毛障碍及直立性低血压； 严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。,症状学,16,可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标。,可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等；部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等。,辅助检查,神经传导速度(NCV)及肌电图(EMG)检查,周围神经组织活检,17,诊断原则,确定是否为周围神经病 进行临床分类 病因？,18,治疗,病因治疗 对症支持处理 如给予止痛药物及B族维生素等。 针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助 于预防肌肉挛缩和关节变形。,19,第二节 脑神经疾病 Cranial Nerve Diseases,20,一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,21,三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。,概述,22,23,三叉神经的解剖,24,三叉神经节,发出三大支,经眶上裂、圆孔、卵圆孔入颅,三叉神经的解剖,三叉神经各支支配范围,25,周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部分， 是由于多种原因引起的压迫所致。 中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位 可能在三叉神经脊束核或脑干。,三叉神经脱髓鞘异位冲动及伪突触传递。,病因及发病机制,病 因,发病机制,26,神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘及髓鞘增厚、 轴索变细或消失； 部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根及 延髓外侧。,病理,27,中老年多见, 40岁起病(70%80%)，女:男=23: 1 疼痛局限于1到2个分支，2, 3支常见，多为单侧， 面颊、上下颌、舌部，明显电击、刀割、撕裂样剧痛， 数秒至12分，突发突止，间歇期正常。,扳机点/触发点 轻触鼻翼、颊部、舌诱发； 不敢洗脸、进食、讲话，面色憔悴,临床表现,28,严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)： 因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧； 可伴面红、皮温高、结膜充血或流泪； 可昼夜发作，夜不成眠。,病程呈周期性： 发作期-数日周月；缓解期-数日数年。,临床表现,29,临床表现,“扳机点”：口角、鼻翼、舌、颊部等； 诱发因素：洗脸、刷牙、说话、咀嚼等； 痛性抽搐：痛+抽+自主N症状； 病程：周期性发展，很少自愈； 体征：神经系统无阳性体征,30,总结,疼痛的部位、性质、扳机点 神经系统无阳性体征,诊断及鉴别诊断,诊 断,31,持续性钝痛，局限于牙龈处，吃冷、热食加剧 X线检查可鉴别,面部持续疼痛、感觉减退、角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹 可见于MS、延髓空洞症、颅底肿瘤,局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛， 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发 疼痛位于咽喉、舌根、扁桃体窝等处 4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作,继发性 三叉神经痛,牙 痛,舌咽神经痛,诊断及鉴别诊断,鉴别诊断,32,1、卡马西平(carbamazepine) 首选 起始剂量0.1g, 3次/d, p.o；常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效维持量(0.60.8g/d)；有效率约70%，孕妇忌用。,治疗,药物治疗,副作用： 头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良、行走不稳。 数日后消失、偶有皮疹、白细胞，须停药。,33,2、苯妥英钠(phenytoin) ：0.1g 3次/d，可增至0.6g/d,3、氯硝西泮(clonazepam)： 68mg/d, p.o 用于卡马西平及苯妥英钠无效时,4、维生素B12：10003000g，im， 23次/周，48周为一疗程，部分患者可缓解疼痛,治疗,34,药物无效可封闭三叉神经分支及半月神经节； 用无水酒精、甘油使之变性，注射区面部感觉缺失。,疗效90%以上，复发率21%至28%，重复应用仍有效。 并发症：面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视及带状疱疹。,封闭治疗,经皮半月神经节射频电凝疗法,治疗,35,传统方法：三叉神经感觉根部分切断术,手术治疗,治疗,并发症： 听力减退或丧失、面部感觉减退、滑车外展面神经麻痹,近年推荐微血管减压术：近期疗效80%,36,二、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy,37,特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy） 亦称面神经炎 （facial neuritis） 或贝尔麻痹 （Bell palsy） 因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。,概念,38,面神经解剖,39,病毒感染、自主神经功能不稳等； 均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、水肿； 出现面肌瘫痪。 早期病理改变主要为神经水肿和脱髓鞘； 严重者可出现轴索变性， 以茎乳孔及面神经管内部分尤为显著。,病因及病理,40,任何年龄都可发生, 男性略多。 急性起病, 症状数小时到13d达高峰。 病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。,临床表现,41,患侧表情肌瘫痪: 额纹消失； 眼裂变大、不能闭合或闭合不全， Bell征(闭眼时露出白色巩膜)； 鼻唇沟变浅、示齿口角偏向健侧； 鼓腮、吹口哨漏气； 食物滞留病侧齿颊间。,临床表现,42,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍， 听觉过敏、患侧乳突部疼痛， 耳廓及外耳道感觉减退， 外耳道或鼓膜疱疹。,鼓索以上面神经病变：同侧舌前2/3味觉丧失。 镫骨肌支前受损：舌前2/3味觉丧失及听觉过敏。,临床表现,43,不同病损部位的 表现不同,44,临床表现,急性起病的周围性面瘫 临床表现,诊断及鉴别诊断,诊断,45,常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等 有明确的原发病史及特殊症状,多为双侧周围性面瘫 伴对称性四肢迟缓性瘫和感觉障碍 脑脊液检查有特征性的蛋白-细胞分离,起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 各种原发病的特殊表现,吉兰-巴雷 综合征,耳源性 面神经麻痹,后颅窝肿瘤 或脑膜炎,神经莱姆病,为单或双侧面神经麻痹 常伴发热、皮肤游走性红斑 可累及其他脑神经,鉴别诊断,诊断及鉴别诊断,46,改善局部血液循环，减轻面神经水肿。 缓解神经受压，促进神经功能恢复。,治疗原则,治疗,47,2019/4/19,48,可编辑,1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用 地塞米松：1015mg/d， 710日 泼尼松30mg/d，po，连续5天，710天内逐渐减量 （2） B族维生素： 维生素B1100mg，维生素B12500g，im （3） 阿昔洛韦 （acyclovir）： 用于Ramsay-Hunt综合征患者,治疗,49,治疗方法,2. 理疗 超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷 3. 护眼 眼罩、左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂 4. 康复治疗 碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等,治疗,50,约80%患者可在数周或12月内恢复， 1周内味觉恢复提示预后良好， 不完全性面瘫12月内可恢复或痊愈， 完全性面瘫需28个月甚至1年时间恢复，且常遗留 后遗症。,预后,51,问题,男性，65岁，今晨起出现眩晕，左眼闭合不拢,口 角歪斜，右肢无力，语不清。体查：神清，构音不 清，左侧周围性面瘫，右肢肌力3级，右巴氏征阳性。,为明确诊断最重 要的辅助检查？,肌电图 头颅CT 头颅MRI 腰穿,此患者最可能 病变部位？,病例分析,52,第三节 脊神经疾病 Spinal Nerve Diseases,53,一、单神经病及神经痛 （八）坐骨神经痛 (Sciatica neuralgia),54,坐 骨 神 经,坐骨神经痛（sciatica） 是指沿坐骨神经通路 及其分支区内的疼痛综合征。 发自骶丛，由L4S3神经根组成； 是全身最长最粗的神经； 经梨状肌下孔出骨盆后 分布于整个下肢。,概念,55,原发性坐骨神经痛 又称坐骨神经炎 少见，病因未明； 可能与感染侵犯周围神经外膜致间质性神经炎有关； 常伴有肌炎或纤维组织炎。,病因,56,继发性坐骨神经痛：临床上常见， 是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫/刺激所致， 少数继发于全身疾病。 根据受损部位可分为 （1）根性坐骨神经痛：多见 以腰椎间盘突出引起者最为多见。 （2）干性坐骨神经痛 病变在椎管外，常为腰骶丛和神经干邻近病变。 常由骶髂关节病、盆腔肿瘤、臀肌注射位置不当等所致。,病因,57,根性坐骨神经 青壮年多见，单侧居多； 疼痛沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后、 小腿后外侧和足外侧放射。 常为持续性钝痛，阵发性加剧；也可为电击、 刀割或烧灼样疼痛。 行走和牵拉坐骨神经时疼痛明显。 根性痛在咳嗽、喷嚏、用力时加剧。,临床表现,58,患者常取减痛姿势： 患肢微屈并卧向健侧，仰卧起立时先病侧膝关节弯曲， 坐下时先健侧臀部着力，直立时脊柱向患侧方侧凸等。,直腿抬高试验 （Lasegue征）阳性 系腘旁肌反射性痉挛所致，与疼痛严重程度一致。 踝反射减弱或消失,临床表现,4字征,直腿抬高,59,2.干性坐骨神经痛 腰椎旁点（ L4、L5棘突旁）、臀点（坐骨结节和股骨大粗隆之间）、腘点、腓肠肌点、踝点等有压痛。 小腿及足背外侧感觉,60,诊断及鉴别诊断,诊断,根据疼痛分布、放射径路、压痛点、疼痛加剧及减轻诱因； Lasegue征、踝反射减弱、小腿及足背外侧感觉； 影像学资料,61,有外伤史，腰部局部疼痛明显 无放射痛，压痛点在腰部两侧,疼痛、压痛局限不扩散 无感觉障碍、肌力减退等 踝反射一般正常 X线平片或MRI,急性 腰肌扭伤,腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎,鉴别诊断,诊断及鉴别诊断,62,治疗,1. 病因治疗 2. 药物治疗 止痛剂：吲哚美辛、布洛芬、卡马西平 肌肉痉挛：地西泮 神经营养剂：维生素B1 3. 封闭疗法 1%2%普鲁卡因或加泼尼松龙各1ml椎旁封闭 4. 物理疗法 超短波、红外线照射、感应电，碘离子透入及热疗等 针灸、按摩等 5. 手术治疗 疗效不佳或慢性复发病例可考虑,63,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies),Guillain-Barre Syndrom（GBS）,又称：,64,概述,吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barr syndrome，GBS) 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin, IVIG）和血浆交换（plasma exchange, PE）治疗有效。,65,病因,确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni, CJ）感染有关 还可能与以下感染相关： 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染,66,发病机制,分子模拟机制,67,与周围神经组分相似的外来抗原,错误识别、自身免疫应答,周围神经脱髓鞘,病变位于神经根（以前根受累常见），神经节和周围 神经，偶累及脊髓。 周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润； 神经纤维脱髓鞘； 严重病例可继发轴突变性。,病理,68,分型和诊断,分型 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）； AIDP的变异型 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)； 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN) ； Miller-Fisher综合征( Miller Fisher syndrome MFS),69,临床表现,发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见。 前驱症状：病前13周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 起病方式：急性或亚急性起病，几天2周达高峰。 运动障碍：四肢对称性软瘫（突出）；呼吸肌麻痹（本病主要危险）,70,临床表现,感觉障碍：常有主观感觉障碍，客观感觉障碍少见或较轻（手套/袜套型）。 脑神经麻痹：双侧周围性面瘫，延髓麻痹。 自主神经症状：皮肤、心血管植物神经功能紊乱，尿便障碍。 单相病程：多于发病4周时肌力开始恢复，无复发-缓解。,71,GBS变异型,(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 特点（纯运动型） 病情重，多有呼吸肌受累； 2448 h迅速出现四肢瘫； 肌萎缩出现早； 病残率高，预后差。,72,临床表现,(2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 发病与AMAN相似, 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。 病情更严重，预后差。,临床表现,73,(4) 不能分类的GBS 包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),(3) Fisher综合征 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),临床表现,74,1、脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离，出现在病后23周； 2、血清学检查 少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常； 部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性； 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。 3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌,辅助检查,75,脱髓鞘病变 运动及感觉NCV异常：传导速度减慢。 早期仅见F波H反射延迟或消失。 (F波异常代表神经近端或神经根损害，有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经),4. 电生理检查,轴索损害 运动及感觉NCV异常：波幅减低。,辅助检查,76,少做，可发现炎细胞浸润、神经脱髓鞘，轴索型可见轴索变性。,5. 腓肠神经活检,辅助检查,77,病前13周感染史， 急性亚或急性起病， 四肢对称性下运动神经元瘫， 末梢型感觉障碍及脑神经受累， CSF蛋白细胞分离， 早期F波、H反射延迟。,诊断,诊断及鉴别诊断,78,低钾性周期性瘫痪,四肢迟缓性瘫、无感觉障碍 呼吸肌、脑神经一般不受累 脑脊液检查正常 血清K低，可有反复发作 补钾治疗有效,重症肌无力,受累骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验（+）,诊断及鉴别诊断,鉴别诊断,79,起病时多有发热 肢体瘫痪 常局限于一侧下肢 无感觉障碍,脊髓灰质炎,发病前12周有发热病史 起病急，12日出现截瘫 受损平面以下运动障碍伴 传导束性感觉障碍 早期出现尿便障碍 脑神经不受累,急性横贯性脊髓炎,诊断及鉴别诊断,鉴别诊断,80,1、血浆交换 （plasma exchange, PE） 直接去除血浆中致病性自身抗体 禁忌证： 严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等 2、免疫球蛋白静脉注射 （intravenous immunoglobulin，IVIG） 成人剂量0.4g/（kgd），连用5天 免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用,治疗,81,3. 皮质类固醇 （corticosteroids） 可试用甲泼尼龙500mg/d，静脉滴注，连用5日； 地塞米松10mg/d，静脉滴注， 710天 4. 抗生素 胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗。,通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,82,5. 其他治疗,辅助呼吸 关键！ 对症治疗：1、心律；2、血压；3、延髓麻痹；4、尿潴留；5、疼痛 防治并发症：坠积性肺炎、褥疮、血栓或栓塞 支持疗法和神经营养剂 康复治疗 肢体被动及主动运动, 防止挛缩； 用夹板防止足下垂畸形； 针灸、按摩、理疗、步态训练,83,治疗,预后,7075%完全恢复； 10%可有严重后遗症； 35%死亡,84,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Chronic inflammatory demylelinating Polyneuropathies （CIDP ）,85,又称: Chronic Guillain-Barre Syndrom,概述,慢性Guillain-Barre Syndrome，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展性或复发性病程。激素治疗有效。,86,病因及发病机制 未明，自身免疫为其发病的主要原因。 可发现-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体。,病理,87,脱髓鞘与髓鞘再生并存； Schwann细胞再生呈“洋葱头样”改变； 轴索损伤,MRI示神经增粗,4