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文档简介
大脑淀粉样血管病(Cerebral Amyloid Angiopathy,CAA),CAA又称嗜刚果红物质血管病,是嗜刚果红物质在大脑皮质及软脑膜血管的中层和弹力层沉着,从而导致血管壁坏死出血。脑叶出血是CAA最常见的表现形式,而且CAA是老年脑叶出血患者最常见的病因,,出血灶以枕叶、顶叶、额叶多见,也可见于颞叶,而基府节、丘脑、小脑、脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见。且CAA性脑出血多为两侧多发性出血,易在短期内再出血,据统计CAA性脑出血占全部脑出血,的比例不超过510%,而脑叶出血40%由CAA引起,高龄者更多。临床表现以头痛最常见,个别病人仅表现短暂的局灶症状、体征。,且二者均无高血压、糖尿病等危险因素。CAA致脑叶出血后有继续扩大倾向,如例2即是抽搐后血肿扩大破入蛛网膜下腔。另外,CAA患者30%有明显的进行性,老年痴呆的症状和临床经过,多以精神障碍和行为异常为首发表现,如严重的记忆力减退,定向力障碍,注意力不集中等,病程呈缓慢进行性进展,也可突发,晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失,变为严重,痴呆,昏迷和植物状态。少数脑出血出后急剧出现痴呆症状,本例1患者即是在第三次脑出血后突然智能下降,出现了的计算力、记忆力、理解力下降。CAA还可引起脑梗死和TIA发作,脑梗死常发生在脑皮质表面,,多见于顶叶、颞叶、枕叶、额叶,可单发,可多发,也易复发,且在梗塞灶旁常合并点状出血。CAA单纯引起蛛网膜下腔出血少见,但血肿破入蛛网膜下腔者不少见,例2即是血肿扩大后破入蛛网膜下腔。虽然,CAA发,病率日趋增高,但其诊断仍较为困难,根据修订后的与CAA相关的波士顿诊断标准(附表)只有全面死后脑的病理检查才可确诊。不过健在的患者对很可能的CAA作出诊断仍是有可能的,据波士顿诊断标准此两例即,可诊断为很可能是CAA。但是CAA目前仍缺乏有效的病因治疗,对于CAA患者所出现的各种症状均应做对症处理。如有痴呆的患者使用血管扩张剂与脑代谢活化剂,合并缺血性卒中的也可用脑代谢活化剂,血管扩张,2019/4/19,15,可编辑,剂,降低血粘滞度及高压氧治疗,但不能使用阿司匹林等抗血小板凝集药与抗凝剂,因其具有导致脑出血的危险。对于CAA所致的非致命性脑出血的手术适应症目前尚有争议,因其可并发更严重的脑出血,原因是淀粉,样物质替代了血管壁中层结构,影响了血管收缩和止血过程而易引起大出血,因而对外科治疗应持慎重态度。随着社会的老龄化,CAA日趋常见。因为其诊断和治疗有其特殊性,因此应提高对CAA的认识。,表1 修订后的与CAA相关的脑出血的波士顿诊断标准 肯定是CAA 全面的尸检证实: 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 严重的CAA,伴随血管病变1 3. 没有其他疾病的病理表现,很可能是CAA 伴随支持的病理证据 临床资料以及病理组织(清除的血肿或者脑皮质活检)证实: 1. 脑叶、皮质或者皮质下出血 2. 某种程度的CAA 3. 没有其他疾病的病理表现,很可能是CAA 临床资料以及MRI或者CT扫描证实: 1. 多发出血限于脑叶、皮质或者皮质下区域 2. 年龄55岁 3. 没有其他导致出血的原因,可能是CAA 临床资料以及MRI扫描
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