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文档简介

狼疮性肾炎,诊断,肾脏表现,蛋白尿：从少量到肾病范围都有 血尿：镜下血尿多，肉眼血尿往往在重症患者中出现，血尿和肾脏病变程度相关 高血压：肾损害相关，反应肾病严重程度 急性肾损伤：可以是唯一的表现，提示狼疮活动 慢性肾衰竭：几乎每个狼疮肾炎患者的终点。5年约5%患者进展至ESRD 肾小管间质：尿浓缩功能损害，肾小管损伤的标志蛋白增加，肾小管酸中毒（I型和IV型） 血栓：抗磷脂抗体综合征：20-30%的患者出现，有大小血管的栓塞，血小板减少，网状青紫,肾外表现,参加诊断标准，包括发热，浆膜腔积液，皮疹，关节炎，血液学异常等,实验室,肾脏病 血液学 补体C3，C4和总补体低下 免疫球蛋白IgG升高 抗核抗体阳性：滴度1:160以上 特征性的抗体包括：抗sm抗体，抗dsDNA抗体，抗组蛋白抗体（药物性狼疮） 中枢狼疮：磁共振可以发现脱髓鞘病变,肾脏病变的病理分型,I型：轻度系膜病变 II型：系膜增生性病变 III型：局灶型病变，分A,C,A/C IV型：弥漫型病变，分S（50%），A,C,A/C V型：膜性病变 VI型：晚期硬化型（90%） 可以III+IV，III+V，IV+V或III+IV+V 该病理分型主要依赖肾小球病变来分，但通常会看到间质和血管的变化 最主要的病理特征是“满堂亮”，最关键的阳性是C1q阳性，特征性的光镜表现是“白金耳”,I型,II型,III型,IV型,白金耳,V型,VI型,诊断,狼疮的诊断 肾损伤的表现 鉴别 其他自身免疫系统疾病，多系统损害的疾病（感染，中毒等）以及药物狼疮,一般治疗,羟氯喹0.2 QD-BID 眼的副作用 ACEI、ARB 他汀类调脂,治疗,I型：肾外表现决定是否使用激素和免疫抑制剂 II型：蛋白尿3.0使用糖皮质激素+CNI III型和IV型： 诱导期治疗：激素冲击或糖皮质激素+免疫抑制剂（CTX至少4-6克，MMF1.5-2.0,6个月）,治疗,V型，非肾病范围使用一般治疗，肾病范
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