营养性贫血ppt课件

,营养性缺铁性贫血 Nutritional iron deficiency anemia,Iron Deficiency a Global Problem,58 % of pregnant women in developing countries are anaemic,31% of children under 5 in developing countries are also anaemic,Definition,是由于体内缺乏铁致使血红 蛋白合成减少而引起的一种贫血,特点,小细胞低色素，中央苍白区扩大 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 好发年龄：6月-2岁,The Hemoglobin Molecule,原卟啉（原紫质）铁血红素 血红素珠蛋白血红蛋白,铁代谢,35mg/kg,50mg/kg,75mg/kg,铁代谢,血红蛋白 64% 肌红蛋白 3.2 铁蛋白及含铁血黄素 32%,铁的分布,铁代谢,铁的来源,食物中摄取 红细胞破坏释放,血红素铁,非血红素铁,血红素铁：来自血红蛋白、肌红蛋白及动物食物的其他血红蛋白。经胃酸和胃蛋白酶消化，游离出血红素，直接被肠粘膜细胞摄取并分解为原卟啉和铁而被吸收。 非血红素铁：来自铁盐、铁蛋白、含铁血黄素及植物性食物中高铁化合物等。吸收取决于铁的价数、可溶性及食物中络合剂的存在。二价铁才易于吸收，胃酸可增加溶解度.,铁的来源,植物食品 海带 发菜 紫菜 木耳 香菇,肉类食品 动物肝脏 瘦肉 动物血,Iron: Heme vs. Nonheme,1.7-7.9%,Iron cycle,食物 消化道 Fe3+ 维生素C 氨基酸 果糖（） （）植物纤维 咖啡茶 牛奶 Fe2+ 肠黏膜细胞 (十二指肠,空肠) Fe3+ Fe3+ +去铁蛋白 血 Fe3+ +转铁蛋白 铁蛋白 骨髓 肝脏 脾 (storage) 血红素 Fe3+ +去铁蛋白 铁蛋白 血红蛋白 含铁血黄素 (storage),铁的吸收和转运,铁 的 吸 收 和 转 运,铁吸收的调节,铁的吸收量取决于肠黏膜细胞及体内储藏铁量 储存 铁充足/造血减退 转铁蛋白受体合成 铁蛋白合成 肠黏膜细胞脱落排除体外 铁吸收减少 体内缺铁/造血增加 转铁蛋白受体合成 铁蛋白合成 肠黏膜细胞铁进入血流 铁吸收增加,铁代谢,Ferritin 铁蛋白,Fe,机体缺铁时的调节,transferritin 转铁蛋白,Fe,Fe,肠粘膜细胞,TRF,Iron Absorption,Copyright 2005 Wadsworth Group, a division of Thomson Learning,铁 +原卟啉 血红素+珠蛋白 血红蛋白 铁还在肌红蛋白的合成和某些酶（细胞色素C，单胺氧 化酶）中被利用,铁的利用与储存,储存Storage (32%) two forms 铁蛋白 ferritin 含铁血黄素 hemosiderin,铁代谢,Bone Marrow Storage Iron (Blue),相对恒定 15微克/kg/d,铁的排泄,肠道 肾脏 汗腺,铁代谢,小儿生长发育迅速需要量多 成熟儿 4个月3岁 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 各年龄小儿每天摄入总量不宜超过 15 mg,铁的需要量,铁代谢,胎儿期 通过胎盘从母体获得铁，以孕末3个月获铁量最多 足月新生儿从母体获得的铁足够生后45个月之用，早产儿从母体获铁量不足，故容易发生缺铁 婴幼儿期 足月新生儿体内总铁量约为75mg/kg，其中25%为贮存铁，婴儿从母体获取的铁一般能满足4个月之需，故婴儿早期不出现缺铁，4个月后生长发育快，以母乳为主，储铁耗竭后易发生IDA。故6个月2岁发病率高 儿童期 儿童偏食、食物搭配不合理、肠道寄生虫致慢性失血。,胎儿及儿童期铁代谢的特点,铁代谢,铁的代谢,人体总铁量及其分布：60-70%存在于Hb和肌红蛋白，32%贮存在肝、脾与骨髓。 铁的来源：内源、外源 铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部 铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血红素 铁的排泄和需要量： 15微克/kg/d；生后4月-3岁需铁1mg/kg，总量15mg/d 胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后3月胎儿从母体获取铁最多，够生后4-5月用,Etiology,先天储铁不足：早产儿、双胎、孕母缺铁 铁摄入不足：（主要原因）人乳，牛乳含铁量均 低，没有及时添加含铁较多的辅食 生长发育快: 需铁量多（婴儿期是人体一生中发 育最快的时期） 铁吸收障碍：偏食、慢性腹泻 铁丢失过多：正常婴儿每天排出铁相对比成人多， 各种消化系统疾病所致的慢性小量失血,Iron balance during the first year of life Full-term infant Premature infant Birth 1 year Birth 1 year Weight(kg) 3.3 10.5 1.5 9.5 Blood hemoglobin(g/dl) 20.0 12.3 20.0 12.3 Blood volume(ml) 290 800 135 720 Total hemoglobin(g) 58 98 27 89 Hemoglobin iron(mg) 198 335 90 300 Storage tissue iron(mg) 60 73 27 67 Total body iron(mg) 258 408 117 367 Net positive iron balance 0.4 0.7 (mg/day),Very high iron requirement difficult to meet 需要大量的铁- 难以满足 Low iron content or bioavailability of typical infant diet often lower than the typical diet for adults 一般婴儿饮食的铁含量或生物可利用率低 - 通常低于成人饮食,Etiology,Dietary Iron Content and Bioavailbility - General Issues 饮食中的铁含量和生物可利用率,With the exception of breast milk most commonly consumed items during infancy have low iron bioavailability 除母乳外，婴幼儿通常吃的大部分食品铁的生物可利用率都比较低 Food from animal source is rich in iron but often given too little and too late in early childhood 动物食品中铁含量较高，但是儿童早期一般摄入量太低，也太晚,Iron content of infant foods Food iron(mg) unit Milk 0.5-1.5 liter Eggs 1.2 each Cereal,fortified 3.0-5.0 ounce Vegetables (strained) yellow 0.1-0.3 ounce green 0.3-0.4 ounce Meats (strained) Beef,lamb,beef liver 0.4-2.0 ounce Pork, liver ,bacon 6.6 ounce Fruits (strained) 0.2-0.4 ounce,Infants at high risk for iron deficiency Increased iron needs Low birth weight High growth rate Chronic hypoxia Low hemoglobin at birth blood loss Perinatal bleeding Dietary factors Early cow milk intake Early solid food intake Frequent tea intake Low vitamin C intake Low meat intake Breast-feeding for more than 6 months without iron supplements Low socioeconomic status,Causes of Iron Deficiency,缺铁对血液系统的影响 缺铁主要影响Hb合成 缺铁时血红素形成不足，进而血红蛋白合成也减少，使新生RBC内Hb含量不足，细胞浆不足，细胞变小；而缺铁对RBC分裂，增殖影响小，RBC数量减少不明显，故形成小细胞低色素性贫血,Pathogenesis,缺铁分三个阶段 铁减少期（ID）：储铁下降，但供红细胞合成血红 蛋白的铁尚未减少，Hb不低。 RBC生成缺铁期（IDE）：此期储铁进一步耗竭，RBC 生成所需铁不足，但循环Hb量不减少。 缺铁性贫血期(IDA)：出现小细胞低色素性贫血,Pathogenesis,缺铁对其他系统的影响 肌红蛋白合成减少，含铁酶的活性下降如细胞色素氧化酶,单胺氧化酶,琥珀酸脱氢酶,核糖核苷还原酶, 这些酶与消化吸收功能,免疫功能,神经递质等相关.,体力减弱，易疲劳，注意力不集中 消化功能减退，免疫功能降低易感染,Pathogenesis,一般表现 苍白 唇、甲床、口腔粘膜 乏力，头晕，消瘦 髓外造血 肝、脾轻度肿大 非造血系统症状 消化系统：纳差、恶心、呕吐、异食癖 神经系统：记忆力、注意力下降 循环系统：心率快、心界扩大 其他：免疫力下降 易感染 上皮系统 反甲,Clinical manifestations,Clinical manifestations,Laboratory examination,血象 Hb RBC 呈小细胞低色素性贫血 MCV80fl MCH26pg MCHC0.31 网织红细胞正常或稍低 WBC及血小板正常 （血涂片可见红细胞大小不等，小细胞多，中央淡染 区扩大）,Both size and color are normal in these blood cells Blood cells in iron-deficiency anemia are small and pale because they contain less hemoglobin,IDA红细胞扫描电镜图像,骨髓象 Bone marrow examination 红系增生明显活跃 中、晚幼红细胞比例 胞浆成熟落后于胞核 粒细胞系及巨核细胞系正常,Laboratory examination,1:中幼红细胞 2：晚幼红细胞,骨髓铁染色：红细胞内含铁颗粒,正常骨髓铁染色,铁缺乏骨髓铁染色,血清铁（serum iron) 正常情况下，血浆中的转铁蛋白 仅/与铁结合，此结合的铁称血清铁 未饱和铁结合力：其余/的转铁蛋白仍具有与铁结 合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱 和状态，所加的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力（total iron binding capacity)：血 清铁与未饱和铁结合力之和 转铁蛋白饱和度(transferrin saturation)：血清铁在 总铁结合力中所占的百分比,几个概念,铁代谢的检查 血清铁蛋白（serum ferritin，SF） 反应体内贮铁情况，因此在ID期已降低，IDE和IDA期更明显，是诊断缺铁的铁缺少期（ID期）的敏感指标0.9umol/L（500ug/L） 血清铁（SI），总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS） 这三项检查是反映血浆中铁含量，通常在缺铁的IDA期时SI，TS，TIBC 红细胞内碱性铁蛋白（EF） EF能正确反映体内铁贮存的情况，在缺铁ID期即开始减少 骨髓可染铁 红细胞内的铁粒细胞数如15%，提示储存铁减少（细胞内 外铁减少）是反应体内储存铁的敏感而可靠的指标。,Laboratory examination,血清铁SI 62.7 umol/L 转铁蛋白饱和度TS 15%,Laboratory examination,初步诊断：喂养史、临床贫血表现 血象特点 确诊：铁代谢检查 铁剂治疗有效证实诊断,Diagnosis,喂养史 临床表现 外周血象,铁代谢检查,铁剂治疗有效,初步诊断,确定诊断,证实诊断,Diagnosis,Differential Diagnosis,地中海贫血 慢性炎症性贫血 铁粒幼细胞贫血 肺含铁血黄素沉着症 铅中毒 转铁蛋白缺乏症 铜缺乏性贫血,Thalassemia,Disorders of Globin chain synthesis,Imbalance between alpha and beta chain synthesis Results in hypochromic/microcytic anemia,Alpha Thal: Alpha gene deletions Beta Thal: Many different point mutations,Genetics of Thalassemia,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度常,Thalassemia,b-Thalassemia,HbA2,Mentzer Index,MCV/RBC 13.5 suggestive of iron deficiency 11.5 suggestive of thalassemia,慢性炎症性贫血,红细胞寿命缩短 铁代谢紊乱 红细胞生成素（EPO）损害 骨髓对贫血失代偿,Sideroblastic Anemia,Microcytic, hypochromic form Inherited defect of heme synthesis enzyme High serum and tissue iron levels Buildup of immature sideroblasts hence the name,Sideroblastic Anemia,Lead Poisoning,A very serious but preventable health problem Nearly 1 million U.S. children under age 6 have elevated blood lead levels Even children who seem healthy may have high levels of lead in their blood,Major Source of Lead Poisoning,Dust and chips from lead-based paint Children may eat dust that accumulates on hands, toys, furniture, floor, window sills, porches Children may inhale dust or fumes if paint is heated (automobile end gas),lead10ug/dl,提倡母乳喂养 指导喂养， 及时添加含铁丰富食物（肝、瘦肉鱼等）合理饮食、不偏食 婴幼儿食品加入适量铁剂强化 对早产儿、低体重儿自12个月补铁,Prevention,Iron Rich Foods,Meats Dark green, leafy vegetables Kidney beans, pumpkin seeds, wheat germ, sunflower seeds, lentils, walnuts, parsley, almonds, oats Eat more vitamin C,Treatment,一般治疗 护理 休息 防感染 去除病因 合理饮食 按时添加辅食 驱虫 治疗慢性肠道疾病 铁剂治疗 口服 肌注 输血 一般不需 严重贫血 合并感染 外科手术前,口服铁剂：亚铁(ferrous salts)易吸收 2.5硫酸亚铁 3富马酸亚铁 10葡萄糖酸亚铁 按元素铁46mg/kg/d,Treatment,药品名称 剂型 铁元素含量 剂量kg/d 硫酸亚铁 2.5%合剂 5mg/ml 0.4-1.2ml 富马酸铁 干糖浆 3.3 60-180mg 葡萄糖酸亚铁 糖浆（0.3g/10ml) 1ml 琥珀酸亚铁 胶囊/片剂 35 518mg 多糖铁化合物 胶囊 46 412mg （力蜚能）,口服铁剂,Failure to respond to oral iron: the following reasons should be considered Failure or irregular administration of oral iron; Inadequate iron dose Ineffective iron preparation Persistent or unrecognized blood loss, with the patient losing iron as fast as it is replaced. Incorrect diagnosis Coexistent dis