课件：第章血液系统疾病患儿的护理.ppt

,儿科护理学,第十二章 血液系统疾病患儿的护理,倪雪莲 大连医科大学附属第一医院,目 录,学习目标,掌握营养性贫血、免疫性血小板减少症、急性白血病的身体状况、护理诊断及护理措施 熟悉上述疾病的病因、辅助检查和治疗原则以及儿童贫血的分度和分类 了解上述疾病的发病机制、儿童造血和血液特点以及血友病 学会按照护理程序对血液系统疾病患儿实施整体护理,一、儿童造血和血液特点,胚胎期造血 中胚叶造血期 肝（脾）造血期 骨髓造血期 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血,造血特点,血液特点,一、儿童造血和血液特点,二、儿童贫血概述,概 念 贫血：是指外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 贫血的国内诊断标准（血红蛋白量，Hb） WHO标准：6个月6岁110g/L，614岁120g/L 我国儿童血液会议标准：新生儿145g/L，14个月90g/L，46个月100g/L,贫血分度,二、儿童贫血概述,病因学分类 红细胞和血红蛋白生成不足 溶血性贫血 失血性贫血,二、儿童贫血概述,形态学分类 正细胞正色素性 大细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性,贫血分类,三、营养性贫血,营养性缺铁性贫血 概 念 是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的贫血，临床以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点，是儿童贫血中最常见的类型，以婴幼儿发病率最高，是我国重点防治的儿童常见病之一。,三、营养性贫血,营养性缺铁性贫血 病 因,先天储铁不足 铁摄入不足 生长发育过快 铁吸收障碍 铁丢失过多,三、营养性贫血,对造血系统的影响：红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显，呈小细胞低色素性贫血 对其他系统的影响：影响肌红蛋白的合成；使某些酶的活性降低，使细胞功能紊乱,营养性缺铁性贫血 发病机制,三、营养性贫血,营养性缺铁性贫血 身体状况 一般表现：皮肤黏膜逐渐苍白，易疲乏无力，年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣 骨髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大 非造血系统表现：消化系统、神经系统、循环系统等表现,三、营养性贫血,营养性缺铁性贫血 辅助检查 血常规：血红蛋白减少较红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血；白细胞及血小板一般无改变 骨髓象：骨髓增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主 铁代谢相关检查：血清铁、血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度降低；红细胞内游离原卟啉、总铁结合力升高,三、营养性贫血,营养性缺铁性贫血 治疗原则和主要措施 去除病因 铁剂治疗：常用二价铁剂口服 输血治疗：适用于重症贫血并发心功能不全或明显感染者,三、营养性贫血,营养性缺铁性贫血 常见护理诊断/问题,知识缺乏：家长及年长患儿缺乏营养知识和本病的防护知识,三、营养性贫血,营养性缺铁性贫血 护理措施 合理安排休息与活动 合理安排饮食 建立良好的饮食习惯 合理搭配饮食 提倡母乳喂养 早产儿及低体重儿2个月左右补充铁剂,三、营养性贫血,营养性缺铁性贫血 护理措施 应用铁剂的护理 口服铁剂：小剂量开始，两餐之间服用；与维生素C、果汁同服；铁剂可使牙齿变黑，应使用吸管服药；服药后大便变黑，停药后会恢复正常，应向家长说明原因 注射铁剂：深部肌内注射，每次更换注射部位；抽药后更换针头，以免铁剂带入皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，产生硬结及炎症 观察疗效：判断铁剂治疗有效的主要指标是网织红细胞,三、营养性贫血,营养性缺铁性贫血 护理措施 健康指导 向家长及年长儿讲解本病的相关知识及护理要点 提倡母乳喂养，及时添加转换期食物，合理搭配饮食，坚持正确用药 贫血纠正后要保持良好的饮食习惯 定期体检，发现贫血及时治疗,三、营养性贫血,营养性巨幼细胞性贫血 概 念 是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，其临床特点为贫血、神经精神症状、红细胞体积增大、骨髓中出现巨幼红细胞、红细胞数减少较血红蛋白减少更明显，应用维生素B12和（或）叶酸治疗有效,摄入不足 需要量增加 吸收或代谢障碍 药物影响,病 因,三、营养性贫血,营养性巨幼细胞性贫血 发病机制 维生素B12和（或）叶酸缺乏时，均引起DNA合成减少，使红细胞的分裂和增殖时间延长，而血红蛋白的合成不受影响，出现细胞核发育落后于细胞质，红细胞的胞体增大，形成巨幼红细胞，引起贫血 维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关，它能保持中枢和外周髓鞘神经纤维的完整功能，当其缺乏时，可引起中枢和外周髓鞘受损，出现神经精神症状；叶酸缺乏主要引起情感改变,三、营养性贫血,营养性巨幼细胞性贫血 身体状况 一般表现：多呈虚胖或水肿，毛发稀疏、发黄 贫血表现：面色蜡黄，疲乏，口唇、指甲等明显苍白，常伴肝、脾肿大 精神神经症状：维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、对外界反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、智力和动作发育落后甚至倒退，重者可出现震颤、抽搐 消化系统症状：有厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等,三、营养性贫血,营养性巨幼细胞性贫血 辅助检查 血象：红细胞数减少较血红蛋白量下降更明显，呈大细胞性贫血 骨髓象：红细胞系统增生活跃 血生化检查：血清维生素B12100ng/L，叶酸3g/L,三、营养性贫血,营养性巨幼细胞性贫血 治疗原则和主要措施 一般治疗 去除病因 维生素B12和叶酸治疗 其他如输红细胞制剂、给镇静剂,三、营养性贫血,营养性巨幼细胞性贫血 常见护理诊断/问题,生长发展迟缓 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关,三、营养性贫血,营养性巨幼细胞性贫血 护理措施 注意休息，适当活动 指导喂养，加强营养 监测生长发育 观察用药效果 健康指导,四、出血性疾病,免疫性血小板减少症 概 念 又称特发性血小板减少性紫癜，是儿童最常见的出血性疾病，临床特点是皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，血小板抗体增高，出血时间延长，血块收缩不良和束臂试验阳性 病因及发病机制 是一种自身免疫性疾病，患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒及其他因素）的作用，使机体产生血小板相关抗体（PAIgG），引起免疫系统对血小板的吞噬、破坏、清除,四、出血性疾病,免疫性血小板减少症 身体状况 急性型 约占90，常于发病前13周有病毒感染史 以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，以四肢为多 少数有结膜下和视网膜出血，偶见便血、呕血、血尿和颅内出血 慢性型 病程超过12个月，起病缓慢，症状较轻 主要表现为皮肤、黏膜出血，可持续或反复发作，约1/3患儿发病数年后自然缓解,免疫性血小板减少症 辅助检查 血液检查：血小板常100109/L；可有贫血，出血时间延长，凝血时间正常 骨髓检查：巨核细胞数正常或增多，分类中幼稚巨核细胞比例增加，而产生血小板的成熟巨核细胞减少 血小板相关抗体测定：PAIgG含量明显增高,四、出血性疾病,四、出血性疾病,免疫性血小板减少症 治疗原则和主要措施 预防创伤性出血 糖皮质激素治疗 大剂量静脉滴注丙种球蛋白 输注血小板和红细胞 慢性病例可应用免疫抑制剂或行脾切除术,四、出血性疾病,免疫性血小板减少症 常见护理诊断/问题,有感染的危险 与皮质激素和（或）免疫抑制剂应用导致免疫功能下降有关,四、出血性疾病,免疫性血小板减少症 护理措施 防治出血 协助止血 避免外伤 密切观察病情变化 注意皮肤、黏膜出血情况 注意神志、面色及生命体征变化 预防感染 心理护理 健康指导,四、出血性疾病,血友病 概 念 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲、乙、丙，以血友病甲最为常见，共同特征为终生轻微损伤后发生长时间的出血 病因及发病机制 血友病甲、乙均为X-连锁隐性遗传，由女性遗传，男性发病；血友病丙为常染色体显性或不完全隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递；由于凝血因子缺乏，使凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向,四、出血性疾病,血友病 身体状况 出血：常有皮肤、黏膜出血，皮下及肌肉血肿，也可见消化系统、泌尿系统等内脏出血 关节积血：是本病最常见的临床表现之一，以膝关节最常受累，其次为踝、髋、肘、肩关节等，且在同一部位反复发生,血友病 辅助检查 凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常 出血时间、凝血酶原时间、血小板计数正常,四、出血性疾病,四、出血性疾病,血友病 治疗原则和主要措施 预防出血 局部止血 补充凝血因子 药物治疗,长期性低自尊 与疾病的终生性有关,常见护理诊断/问题,四、出血性疾病,四、出血性疾病,血友病 护理措施 防治出血的护理：避免外伤等，预防出血；遵医嘱输注凝血因子；局部止血 观察病情：观察生命体征、神志及出血情况，及时发现内脏出血和颅内出血，并组织抢救 减轻疼痛：患肢抬高制动，局部冷敷；应用镇静剂、止痛剂 预防致残：关节肿痛消失后，行康复训练，以防关节畸形；手术治疗 心理护理： 维护患儿自尊，减轻孤独感 健康指导：避免外伤、压迫止血、忌用阿司匹林、适度体育活动,概 念 是造血组织中某一血细胞系过度增生并浸润到各组织和器官，引起一系列临床症状的恶性血液病。是我国最常见的儿童恶性肿瘤。,五、急性白血病,病毒因素 化学因素 物理因素 遗传或体质因素,病 因,五、急性白血病,分类 急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL） 急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL） 形态学分型 急淋分为L1、L2、L3三型 急非淋分为M1M77个亚型,分类与分型,五、急性白血病,身体状况 发热：抗生素治疗无效 贫血：呈进行性加重 出血：以皮肤、黏膜多见 白血病细胞浸润 肝、脾、淋巴结肿大 骨、关节疼痛等 中枢神经系统浸润 睾丸白血病 绿色瘤,五、急性白血病,辅助检查 血常规：白细胞可高可低，红细胞、血红蛋白、血小板减少 骨髓象：白血病的原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少 治疗原则和主要措施 采取以化疗为主的综合治疗，包括支持治疗、开展造血干细胞移植等,五、急性白血病,常见护理诊断/问题 体温过高 与大量白细胞浸润、坏死和（或）感染有关 活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 营养失调：低于机体需要量 与疾病使身体消耗增加，化疗药物的不良反应有关 有感染的危险 与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关 疼痛 与白血病细胞浸润有关 潜在并发症：出血、药物不良反应 恐惧 与病情重、侵入性治疗、护理技术操作多、预后不良有关 执行治疗方案无效的危险 与治疗方案复杂、时间长、患儿及家长难以坚持有关,体温过高 与大量白细胞浸润、坏死和（或）感染有关,营养失调：低于机体需要量 与疾病使身体消耗增加，化疗药物的不良反应有关,有感染的危险 与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关,潜在并发症：出血、药物不良反应,活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关,常见护理诊断/问题,疼痛 与白血病细胞浸润有关,五、新生儿颅内出血,有执行治疗方案无效的危险 与治疗方案复杂、时间长、患儿及家长难以坚持有关,恐惧 与病情重、侵入性治疗、护理技术操作多、预后不良有关,五、急性白血病,护理措施 维持体温正常 休息与饮食 预防感染 保护性隔离 注意个人卫生 避免预防接种 观察早期感染征象 预防出血,五、急性白血病,护理措施 用药护理 熟悉化疗药物的药理作用和特性，了解化疗方案及给药途径 观察和处理药物的毒副作用 减轻疼痛 心