课件：泌尿系统疾病 (4).ppt

第十一章,泌 尿 系 统 疾 病,泌尿系统疾病讲授内容 第一节 肾小球肾炎 第二节 肾盂肾炎 第三节 肾和膀胱常见肿瘤,概论,结构与功能,肾,输尿管,膀胱,尿道,功能 1.产生、排出尿液： 排出废物、毒物， 维持电解质平衡、酸碱平衡 2.分泌激素： 肾素、促红细胞生成素、 1，25-二羟胆钙化醇 调节血压、RBC生成、钙吸收,结构 解剖生理单位: 肾单位,肾小球,肾小管,正 常 肾 小 球,肾球囊,肾小球Cap.丛,足细胞,基底膜,有孔内皮细胞,肾小球毛细血管壁（滤过膜）,血管极,尿极,肾小球Cap.丛,肾球囊,肾小球系膜,正常肾小球,第 一 节 肾 小 球 肾 炎,(glomerulonephritis,GN),肾 小 球 肾 炎 概念 主要由免疫机制导致的以肾小球损害为主的一组疾病，临床主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、 高血压。 部位 肾小球损害为主 性质 变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎 肾小球肾炎：原发性 & 继发性,病因和发病机制 抗原抗体反应 发病机制 1.原位免疫复合物形成 1）肾小球内所固有的抗原 2）植入性抗原,2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外。 外源性：感染产物，异种蛋白， 可为 药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白,DNA,免疫复合物沉积的部位： 与复合物的理化性质（大小、电荷）有关。 阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区,小分子物质 中分子物质 大分子物质,3.细胞介导免疫的肾小球肾炎: TC 肾小球微小病变 4.引起肾小球肾炎的介质 主要包括抗体、补体、中性粒 细胞、单核巨噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统。,基本病理变化 1.肾小球细胞增多：系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞增生 2.基底膜增厚和系膜基质增多 3.炎性渗出和坏死 4.玻璃样变和硬化 5.肾小管和间质改变,临床表现 1.急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿、水肿和高血压 2.肾病综合征：蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症 3.无症状性血尿或蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征：起病急，发展为急性肾衰 5.慢性肾炎综合征：多尿夜尿，低比重尿,肾小球肾炎的病理类型 原发性 九种类型 1、急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2、急进性肾小球肾炎 3、膜性肾小球病 4、微小病变性肾小球病 5、局灶性节段性肾小球硬化 6、膜增生性肾小球肾炎 7、系膜增生性肾小球肾炎 8、IgA肾病 9、慢性肾小球肾炎,病变范围： 弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累 肾小球的病变情况： 球性、节段性（部分或少数）,(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis） 部位 弥漫性,两侧肾全部肾小球 受累,病因 A组乙型溶血性链球菌感 染有关,又称为链球菌感染 后肾炎 年龄 儿童,514岁，发病急 成人也可，重于儿童,光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生,PSGN normal,毛细血管内增生性肾小球肾炎,3.肾小管上皮 细胞浊肿， 脂肪变性， 玻璃样变性， 管腔内可见 管型。,免疫复合物,电镜： 基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。,免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光,为IgG、C3， 大体：肾肿大，充血，表面光滑 大红肾、蚤咬肾,大 红 肾,蚤 咬 肾,临床病理联系 急性肾炎综合征： 起病急，突发血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水肿、高血压。,转归 1 与年龄有关。儿童95%数周数月 恢复 2 隐匿性肾炎 3 慢性硬化性肾小球肾炎 4 新月体性肾炎 肾衰 5 1%病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病,(二)快速进行性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) （新月体性肾小球肾炎） (creacentic glomerulonephritis) 概述 多好发于青年、中年人,特点 肾小囊内大量新月体形成(50%) 病变 呈弥漫性 光镜：毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生 新月体形成（壁层上皮细胞和巨噬细胞）,3.分型 型：抗GBM抗体，IgG和C3呈连续线性荧光 型：免疫复合物介导型，颗粒性荧光（SLE等） 型：血管炎型，ANCA（抗中性粒细胞胞质抗体） 型：抗基底膜和血管炎混合型，抗GBM抗体ANCA 型：特发型，,新月体性肾小球肾炎,早期： 壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体 晚期：纤维组织 纤维性新月体 新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化,电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损,电子致密 物沉积 免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物 大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血,临床病理联系 快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿；贫血 ；肾衰,肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome),特点 肺出血 & 肾小球肾炎 病因 抗肾小球基底膜性肾炎； 抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血 临床 咯血 & 快速进行性肾功衰,肺出血 & 肾小球肾炎,Goodpasture syndrome:,（三）膜性肾小球肾炎 (membranous glomerulonephritis) （膜性肾病 ) (membranous nephropathy) 特点 毛细血管基底膜弥漫性增厚 年龄 青年、中年多见；儿童少见,病变 呈弥漫性 光镜：毛细血管壁基底膜增厚、通透性升高,膜性肾小球肾炎(HE染色),Cap.壁增厚,电镜,免疫复合物,钉突,虫蚀状,膜性肾小球肾炎（嗜银染色）,免疫荧光：BM与上皮间IgG、C3；颗粒状荧光 大体： 肾肿大，色苍白 大白肾 临床 肾病综合征（40%成人） 三高一低:大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症,（四）微小病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) （脂性肾病） (lipoid nephrosis) 引起儿童肾病综合征最常见的原因； 未发现免疫复合物，该病发生与T 细胞功能异常有关。,病理变化 光镜：近曲小管上皮细胞 有大量脂质沉积 电镜：脏层上皮细胞足突广泛 融合消失。无沉积物,脏层上皮细胞足突融合消失,临床病理联系 儿童肾病综合征： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿、高脂血症,(五)局灶节段性肾小球硬化症,(focal segmental glomerulosclerosis) 特点 病变只累及部分肾小球,被累 及的肾小球呈节段性硬化 临床病理联系 肾病综合征 常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,(六)膜性增生性肾小球肾炎 (系膜毛细血管性肾小球肾炎),( Diffuse membranoproliferative glomerulonephritis) 特点 肾小球系膜增生,致毛细血 管壁增厚。 年龄 青、中年多见,病理变化 光镜：1.系膜细胞、系膜基质重度增 生，插入毛细血管壁,使毛 细血管管壁增厚，管腔狭 小； 2.镀银染色示基底膜增厚，呈 车轨状或分层状； 3.毛细血管丛分叶明显。,膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）,基底膜增厚呈车轨状,膜增生性肾小球肾炎 ( 染色),HE,Cap.丛呈分叶状,电镜： 型：免疫复合物沉积在内皮细胞 和基底膜之间 型：在基底膜致密层内有粗大呈带 状的致密沉积物-又称致密沉 积物病 型：致密沉积物同时分布在内皮 下和上皮下,膜性增生性肾小球肾炎 右 型,左 型,免疫复合物,免疫荧光： 型、 型主要为IgG、C3 型主要为大量 C3沉积，故 血清C3明显减少，又称为低补体血症性肾小球肾炎,临床病理联系 大多表现为持续性进展的 肾病综合征； 型血清C3明显降低,(七)系膜增生性肾小球肾炎,(mesangioproliferative glomerulonephritis) 特点 肾小球系膜增生，系膜区 增宽。,病理变化 光镜：肾小球系膜细胞增生， 系膜基质增多，系膜区增宽,电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积,电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积,免疫荧光：不定。我国最常见是IgG和C3沉积 临床病理联系 表现为肾病综合征, 可伴有血尿,（八）IgA肾病,(IgA nephropathy) 发病年龄 儿童及青少年多见 特点 肾小球系膜增生，IgA在系 膜区沉积 临床病理联系 复发性镜下或肉眼 血尿,系膜增生,IgA 肾病,诊断必要依据是免疫荧光检查示系膜区有IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积,(九)慢性肾小球肾炎,(diffuse sclerosing glomerulonephritis) 是各种类型肾小球肾炎发展的最终阶段。 病变特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化。慢性硬化性肾炎,病变 光镜： 1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其所属肾小管萎缩、纤维化、消失 2.残存肾单位代偿性肥大 3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润 4.间质内小动脉增生性硬化,慢性肾小球肾炎,玻璃样变 肾小球纤维化,慢性肾小球肾炎,玻璃样变,大体： 颗粒性固缩肾,颗 粒 性 固 缩 肾,临床病理联系,慢性肾炎综合征 1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、无尿 2.高血压：肾素分泌增多 3.贫血：促红细胞生成素分泌减少 4.氮质血症 肾衰,第 二 节 肾 盂 肾 炎,(pyelonephritis),肾 盂 肾 炎,(pyelonephritis) 部位 肾盂、肾间质 性质 化脓性炎症 年龄 任何年龄，女：男=10：1 分类 急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎,病因 革兰氏阴性菌，尤其是大肠杆菌 急性肾盂肾炎：单一细菌感染 慢性肾盂肾炎：混合感染 感染途径 1.血行感染：双肾受累 2.上行性感染（最常见）： 单侧受累（多见）,上 行 性 感 染,肾 输尿管 膀胱 尿道,一.急性肾盂肾炎 (acute pyelonephritis) 病变 光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎 伴脓肿形成; 肾小管内充满脓细胞和细菌,急 性 肾 盂 肾 炎,肾间质化脓性炎,急 性 肾 盂 肾 炎,肾小管内充满脓细胞,大体: 肾体积增大，表面散在小脓肿; 肾盂粘膜充血、水肿,有脓性渗出物； 髓质可见灰黄色放射状条纹向皮质延伸。,急性肾盂肾炎：肾表面及切面多发散 在的小化脓灶（大体）,临床病理联系 1.发热、白细胞增多 2.腰痛、肾区叩击痛、膀胱 刺激征 3.尿：血尿、脓尿、菌尿、 管型尿,结局及并发症 1.绝大多数痊愈 2.治疗不当 慢性 3.合并症：1）肾乳头坏死 2）肾盂积脓 3）肾周围脓肿,肾 盂 积 脓,二.慢性肾盂肾炎,(chronic pyelonephritis) 光镜： 1.肾盂粘膜、肾间质纤维组织增生伴 慢性炎细胞浸润 2.部分肾小管坏死，被纤维组织取代 3.部分肾小球纤维化、玻璃样变,肾小 球囊壁外侧纤维组织同心圆状增生 4.残存肾单位代偿性肥大扩张,慢 性 肾 盂 肾 炎,慢 性 肾 盂 肾 炎 肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润,慢 性 肾 盂 肾 炎,肾小球纤维化玻璃样变,管型,慢 性 肾 盂 肾 炎,肾小管管腔内蛋白管型,似甲状腺滤泡,大体：瘢痕凹陷性固缩肾,临床 多尿、夜尿，高血压，晚期 致氮质血症、尿毒症 结局 1.治疗合理：不完全痊愈 2.病变广泛 高血压、肾功能衰竭 3.单侧病变严重：肾切除,第 三 节 肾和膀胱常见肿瘤,一.肾细胞癌 (renal cell carcinoma) 起源于肾小管的腺癌，是 肾脏最常见的恶性肿瘤（80%- 90%），多发生在50-70岁。,病理变化 肉眼： 部位：两极多见，上极最多 形状及大小：单个圆形，大小差 别大；分界清，有假包膜； 内有出血、坏死、钙化、 囊性变，呈多彩性,肾癌,组织学特点 1.透明细胞癌：最常见 癌细胞体积大，多角形，胞 界清楚，胞浆丰富，几乎呈 透明状。癌细胞排列成实性 巢状或条索状。,肾透明细胞癌,2.乳头状癌： 呈现高分化腺癌, 癌细胞排列成乳头状结构。 3.嫌色细胞癌： 癌细胞胞浆弱嗜碱性，核周 常有空晕，细胞呈实性片状 排列。 预后较好,扩散 1.直接蔓延 2.血道转移：早期发生，可转移 到不常见的部位，如口 腔、喉、眼眶、阴道 3.淋巴道转移：肾门、主动脉旁 淋巴结,临床病理联系 1.无痛性血尿 2.肾区肿块 3.异位内分泌肿瘤，可分泌激素， 产生相应症状 促红细胞生成素 红细胞 甲状旁腺样激素 血钙 肾素 血压,二、肾母细胞瘤 （nephroblastoma, wilms tumor),小儿腹腔内最常见的恶性 肿瘤，2-4岁多见。 病理变化 肉眼：多发生在单侧肾脏的 上下极，单个，巨大球形，边界清，切面呈多彩性,肾 母 细 胞 瘤,肾母细胞瘤,光镜： 三种主要成分： 1.未分化肾母细胞 2.原始上皮细胞成分，排列成 胚胎