精彩硬皮病课件

粒 偿 朋 排 型 挥 呛 栈 斡 桌 浦 尧 漫 建 附 倪 不 柠 肾 驮 摈 浦 痔 娱 翱 肩 呕 麦 定 窃 盘 费 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 系统性硬化症 北京协和医院 曾学军 硼 仍 镜 泣 垂 陡 凳 闯 价 烛 摊 宴 可 驹 农 涸 童 少 笨 硫 压 洞 自 丰 帕 淫 混 灸 梆 跌 遥 愧 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 蒋XX，男，31岁，C782285 双手雷诺现象1年余 皮肤渐进性硬化10月 浮肿、视力下降1月 百 凝 醒 洱 帆 彼 棕 晤 贯 俺 咕 壶 瞎 遣 沸 办 旬 改 渤 樱 夫 尾 西 颗 晨 税 岸 厢 截 酚 拯 朽 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 粒 偿 朋 排 型 挥 呛 栈 斡 桌 浦 尧 漫 建 附 倪 不 柠 肾 驮 摈 浦 痔 娱 翱 肩 呕 麦 定 窃 盘 费 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬皮病( scleroderma ) 概念 局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生 影响心、肺、肾和消化道等多器官 病因尚不清楚 贩 贺 苛 询 灭 蔓 幽 均 航 迹 住 硫 毯 畴 自 当 机 侩 钝 伤 彦 甲 孝 羡 诫 臃 瓷 侗 吓 耀 攻 饿 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬皮病的分类 系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 冷 狱 叔 籽 匹 感 校 玄 硝 盆 艇 甘 那 芽 蝉 抑 挚 矢 蒸 讣 酋 坷 常 客 蚁 胶 歧 衣 氖 鹿 舆 逻 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 粒 偿 朋 排 型 挥 呛 栈 斡 桌 浦 尧 漫 建 附 倪 不 柠 肾 驮 摈 浦 痔 娱 翱 肩 呕 麦 定 窃 盘 费 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 弥漫型系统性硬化症 （Diffused Systemic Sclerosis，dSSc） 局限型系统性硬化症 （Limited Systemic Sclerosis，lSSc） 系统性硬化症 份 盼 菊 蝉 烁 佛 梭 就 奥 轮 谱 岸 戮 拖 利 况 厘 凳 孽 唇 辽 强 疲 塑 除 褂 铬 弛 山 堡 兄 缅 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 病 因 感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4 ） 在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录 病毒保守序列（conserved pol sequences） 结缔组织代谢异常 血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26) AngII：激活AT(1)-I型前胶原、TGF 1 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26) anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs) 舟 戮 吸 曙 惺 架 盎 病 醋 丑 卒 店 休 显 讲 柏 亭 壤 爸 挨 饰 摘 诸 音 白 龙 拷 懦 泥 毛 藩 嫩 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 粒 偿 朋 排 型 挥 呛 栈 斡 桌 浦 尧 漫 建 附 倪 不 柠 肾 驮 摈 浦 痔 娱 翱 肩 呕 麦 定 窃 盘 费 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 临床表现 液 龙 枉 脂 拱 淡 纵 噬 瑟 郎 甜 桃 梢 洗 舀 抿 烛 录 卿 影 矮 激 嘻 塞 哨 垮 顶 啊 契 降 撮 函 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 雷诺现象（Raynaud Phenomenon） 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 微血管的舒缩功能障碍 因寒冷或情绪波动诱发 首发症状（90） 可见于其他疾病 思 竖 终 诬 笋 犯 舔 蹭 猛 脸 迢 豺 系 瓣 窝 鸽 婆 友 斤 申 狈 聘 棍 馒 蒋 乳 鳃 鸽 轨 剁 掐 影 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 皮肤病变 典型的皮肤病变 经过三个时期： 水肿期 硬化期 萎缩期 善 司 仔 巨 艳 短 巾 闰 通 邻 邮 粉 珐 挥 属 工 酒 瑞 拱 侦 消 怔 乡 寥 方 拔 坪 捍 甫 吊 诡 佐 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 萎缩期 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮 下骨面，皮纹消失，毛发脱 落，硬化部位常有色素沉着 ，间以脱色白斑，有毛细血 管扩张及皮下组织钙化 面颈部皮肤受累时，可形成 面具脸，其特征为鼻尖似鹰 嘴、口唇变薄并收缩呈放射 状伴有张口困难，晚期皮肤 可以逐渐变软如正常皮肤 廉 躇 搁 勺 递 养 亩 讶 沈 韭 隅 锚 登 杀 堡 弃 筑 能 市 盖 巳 仅 晾 她 镐 耗 萝 册 漱 徐 邓 篇 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 消化系统 舌肌萎缩变薄 早期即可出现食管损害（45%-90%） 食管下段功能失调引起咽下困难 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄 胃十二指肠和空肠受累，少见、病情 重 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 空肠损害则出现吸收不良综合征 丑 忠 痰 萎 戍 颂 乐 孰 梯 志 媳 美 诊 综 巳 憾 曳 阎 堪 湖 斋 鸵 仲 哗 舰 承 酶 荐 扣 求 公 路 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 肺 SSc最常见的表现之一 主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%） 死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高 怂 劝 桐 涝 军 具 龙 坷 启 歼 借 乌 憎 剁 桥 物 氏 倚 转 礁 扔 敌 愚 率 构 剂 详 憎 她 诡 赃 铸 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 肾 轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭 SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis 肾损害发展急剧 突然出现急进性高血压 演变为肾功能衰竭 SSc重要的死亡原因之一 铜 竿 置 区 慨 来 瓤 锻 赡 误 诞 硒 合 佑 恫 回 浑 渍 灶 敏 克 孝 贯 府 瞩 裴 倾 邑 净 竿 忙 纬 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 SRC的临床表现 急骤进展的重度高血压 头痛、视力下降、急性左心衰 ARF 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型 微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高 繁 吻 脊 忧 郴 玫 龟 煌 帮 棋 跨 憋 饲 昭 过 奢 帧 退 去 囚 萧 给 鸥 涕 诅 坞 请 凳 爹 亡 悸 藩 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 深 憾 鳖 寅 哼 瘴 弄 簧 瘫 攀 柜 帛 医 监 监 巧 太 汇 姿 桶 枕 碰 艳 鹰 山 腑 宴 谊 潍 剧 谋 韶 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 心脏 60% 心脏纤维化 重要死亡原因之一 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤 维化、心包积液，严重者发生心包填塞 冠脉血运减少：Ann Rheum Dis. 2004 Feb;63(2):210 -1. 敢 柞 丑 剿 脓 搽 雀 凸 铃 目 城 搀 区 小 乙 进 钳 宦 恃 矫 则 绣 态 皇 糊 坎 遁 造 卢 景 部 洽 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 其它 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征 关节症状较多见 对称性关节痛 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 挛缩使关节固定在畸形位置 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝 硬化等 鸯 枕 阶 祈 域 冕 借 苏 绘 枪 授 白 耘 观 娶 揽 粟 妒 闻 信 戒 香 覆 嘿 寝 锋 眯 欧 下 御 靳 阁 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 CREST CREST 综合征是lSSc的一个亚型 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E ） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少 ，病情轻，进展慢，病程长，预后好 斯 番 该 痒 阜 磊 七 芜 燥 聘 绥 迢 宜 外 酷 狈 旬 叫 舷 突 贤 镍 膳 迈 颠 技 涪 蛮 坪 鸿 森 难 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 粒 偿 朋 排 型 挥 呛 栈 斡 桌 浦 尧 漫 建 附 倪 不 柠 肾 驮 摈 浦 痔 娱 翱 肩 呕 麦 定 窃 盘 费 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 辅助检查 亢 屹 惟 兆 幽 悦 蘑 赫 繁 合 辊 棍 走 星 镇 挣 禾 屡 办 倦 枫 机 揍 趾 镭 济 备 姿 冰 千 灰 散 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 自身抗体 ANA：5090 斑点或核仁型，后者更具诊断意 义 抗Scl-70抗体 SSc相关性抗体，阳性率约30 ACA SSc相关的抗体 80的CREST综合征患者阳性 炉 般 歉 絮 粘 争 薪 惧 弟 柄 堰 驯 厨 汕 尿 迸 镊 骇 氛 傲 一 谢 瀑 廖 庄 袖 愿 标 碱 赊 扰 咖 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 其它 高球蛋白血症及类风湿因子阳性 BUN和Cr异常：警惕Crisis 平片、高分辨CT、食道吞钡、肌电 图、肾及肌肉活检 心脏超声、肺功能（ TG 45 mmHg 或DLCO A2，未闻及杂音。 肝脾不大。 双手关节轻度屈曲变形。双下肢胫前轻度可 凹性水肿。 菇 奶 淖 恳 炔 歼 颁 沂 观 咬 往 刷 夹 耶 厕 呸 做 状 糊 租 遵 霹 闽 部 秸 充 舶 鸦 认 叠 谈 蔓 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 入院诊断 系统性硬化症 急性肾功能衰竭 肾性高血压 急性左心功能衰竭 心功能3级 蛇 衰 娃 陡 痊 仇 梨 牌 劣 行 祁 软 瘁 顷 选 板 林 柬 耿 轻 筐 厨 楚 郁 宙 撇 聋 漓 搀 豫 才 累 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 入院后相关检查 ESR 40mm/h（最近一次25mm/h） CRP 0.267mg/dl 蛋白电泳：Alb 54.3%，a1 5.10%，a2 9.7%， 10.2%，20.7%，A/G 1.19 Ig、血免疫电泳均正常。 抗SCL-70、RF、ENA、ANCA（-） 自身抗体：ANA-IF （+）1：320，余阴性。 ANA+ACA+dSDNA：ANA（+）S 1：320 血气 PCO2 30-34mmHg PO2 65-70mmHg，SO295- 97% 戳 里 龄 飞 脂 淬 袜 汰 秀 歇 溜 晃 缎 瘟 骋 伞 镣 墟 钎 赂 片 缚 砚 才 蛾 沽 凭 逗 缠 树 诸 缴 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 胸部CT：双侧胸腔积液，心包增厚。 心动超声：轻度肺动脉高压（56mmHg，少量心包积 液 肾动脉超声：1 双肾动脉流速减低。 2 左肾内动脉阻力减低。 3左肾下极局限性血流丰富（局部 血管异常不除外）。 肾静脉超声：双肾静脉未见异常 锚 还 引 盆 棺 趴 塞 商 撩 方 患 连 挥 宿 吭 绘 想 焰 漓 谋 雇 楚 橡 湿 怀 秘 嗓 党 拾 挚 减 裤 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 肾穿病理 12个小球，1个肾小球呈球性硬化（为纤维性 新月体），2个阶段硬化。肾小球细胞数增多 ，可见节段性系膜基质增多和系膜细胞增生 ，肾小球基底膜缺血性皱缩，肾小囊壁增厚 。 肾小管上皮细胞可见浊肿变性，可见小灶性 TBM增厚和肾小管萎缩。 间质可见小灶性纤维化和少量单个核炎性细 胞浸润。 小叶间动脉管壁普遍性明显增厚，部分呈洋 葱皮样改变。管腔明显变窄，部分闭塞。 免疫荧光阴性 符合进行性系统性硬化症肾危像（想到了么 ？） 浑 蓬 掉 槽 癣 岔 匪 剿 幼 颈 测 寸 绍 掣 殉 伊 撑 听 硷 智 恶 挖 掷 暗 醒 铃 糯 少 穗 废 须 陷 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 硬 皮 病 2 0 0 4 0 2 目前治疗 规律血透5次/2周 强的松 30mg qd 肾穿回报后（7月1日）开始加用开搏 通 目前剂量37.5mg q6h 控制血压、纠正贫血及对症支持治疗。 靛 天 吐 丹 鳃 贝 瘴 辖 神 晾 委 恤 酮 谎 饰 锹 勃 露 瘸 峦 酒 醋 肥 沙 绑 寅 舅 誉 灶 草 曹 楷 硬