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超声发现胎儿颈部水囊状 淋巴瘤一例 李建宁 孕妇 女 29岁 停经4个月，下腹痛一周， 阴道无流血 胎儿颅骨光环完整，脊柱排列整齐 胎儿胸腔积液 头颈部后方囊性包块，多房，内见多发条索样分 隔带 肢体、头部皮下低回声水肿带，呈“太空衣水肿征” 水囊状淋巴管瘤 胎儿淋巴系统从孕10周开始发育，孕14周 发育完全，全身淋巴回流至颈部的胸导管 和右淋巴导管，再回流至静脉系统。因此 ，各种原因引起的胎儿静脉压升高、淋巴 回流障碍均可以引起胎儿颈部直至全身的 水囊样改变。最常见原因是颈部淋巴管与 颈内静脉未能正常连接，从而导致颈部淋 巴回流障碍，引起淋巴管极度囊状扩张， 常合并皮肤水肿和浆膜腔水肿。 水囊状淋巴管瘤 超声将水囊瘤分为有分隔和无分隔水囊瘤 两种类型。 1.无分隔水囊瘤 主要表现为单房囊性包块，多位于颈前部 两侧，体积多较小，易漏诊。 水囊状淋巴管瘤 2.有分隔水囊瘤 此种类型水囊瘤的典型超声表现为多房性肿块，内有明 显的分隔光带，有时仅可见中央单一分隔光带将囊分为左 、右两半。囊肿一般较大，最多见于颈背部，偶可见于颈 前部、腋窝及纵膈内。 有分隔水囊瘤常合并染色体畸形、心血管畸形及胎儿 水肿。最常见的染色体畸形为Turner综合征（45，XO） （占75%），其次为18-三体（占5%）及21-三体（占5% ），其余15%的水囊瘤胎儿染色体则正常。伴发的心血管 畸形主要为主动脉缩窄（见于40%以上的Turner综合征胎 儿）。伴发胎儿水肿时，可在68%以上的Turner综合征中 出现，有水囊瘤的染色体正常胎儿82%会发生水肿。 水囊状淋巴管瘤 预后 有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差 ，其总的病死率高达80%-90%，单纯水囊 瘤不伴其他异常、且染色体核型正常者， 预后较好，可在新生儿
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