三基 血液系统疾病+自测题+答案

514 血液系统疾病 基本知识问答 1缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变? (1)血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。 (2)骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。 (3)骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于 15。 (4)血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。 (5)血清铁蛋白的浓度降低。 (6)红细胞游离原卟啉增高。 2小细胞性贫血见于哪些疾病? 铁粒细胞性贫血。海洋性贫血。慢性病性贫血。转铁蛋白缺乏症。 3诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法? (1)提示血管内溶血的检查：游离血红蛋白增高。 血清结合珠蛋白降低。血红蛋白尿。含铁血黄素尿。 (2)提示血管外溶血的检查：总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。 24 小时粪胆原和尿胆原排出量增 加。 (3)提示骨髓代偿增生的实验室检查：网织红细胞增多。 周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重 溶血可见幼粒细胞。骨髓幼红细胞增生。 (4)提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：红细胞形态改变，出现畸形红细胞。 红细胞吞噬现象及自身凝 集反应。海因小体。红细胞渗透脆性。红细胞寿命缩短。 4试述 Coombs 试验和 Ham 试验的临床意义 o Coomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。Ham 试验即酸化血 清溶血试验(亦称酸溶血试验 )，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。 5试述脾功能亢进的诊断标准。 脾脏肿大，肋下未扪及者 B 超检查可供参考。外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时 减少。增生性骨髓象。脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。 6试述脾功能亢进行脾切除术的指征。 脾功能亢进脾切除的指征：脾大显著，造成明显压迫症状。严重溶血性贫血。相当程度血小板减少及出血 症状。粒细胞极度减少，并有反复感染史。 7再生障碍贫血须与哪些疾病鉴别? 再生障碍性贫血须与下列疾病鉴别：阵发性睡眠性血红蛋白尿。骨髓增生异常综合征。Fanconi 贫血。 自身抗体介导的全血细胞减少。急性造血功能停滞。急性白血病。恶性组织细胞病。 8试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。 (1)广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏。 (2)多次化验检查血小板计数减少。 (3)脾脏不增大或轻度增大。 (4)骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 (5)以下 5 点中应具备其中一点：泼尼松治疗有效。 切脾治疗有效。PAl 增多。PAC3 增多。血小板寿 命测定缩短。 (6)排除继发性血小板减少症。 9试述特发性血小板减少性紫癜行脾切除术的适应证。 (1)糖皮质激素治疗 36 个月无效。 (2)糖皮质激素有效但维持量需大于 30mgd。 (3)对糖皮质激素治疗有禁忌者。 (4)51Cr 脾区放射指数高。 10慢性粒细胞白血病周围血象和骨髓象有哪些特点? (1)周围血象：白细胞计数显著增高，早期可在 50X 109L 以下，可达 100X 109/LL 以上。原始粒细胞15 ，且有形态异常。 (2)血清中有大量的 M 蛋白 (1gG35gL，IgA20gL，IgM15gL，IgD2gl，IgE2gL)或尿中本周蛋白 lg24h。 (3)溶骨性病变或广泛的骨质疏松。 诊断 IgM 型时一定要具备 3 项。仅有(1) 、(3)两项者属不分泌型。如仅有(1)、 (2)项者须除外反应性浆细胞增多 及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。 14诊断多发性骨髓瘤时须与哪些病症鉴别? 诊断多发性骨髓瘤时须与下列病症鉴别：反应性浆细胞增多症。巨球蛋白血症。意义未明单克隆免疫球蛋 白血症：骨髓转移瘤。反应性单克隆免疫球蛋白增多症。 15简述内源性凝血途径。 血管损伤，内皮完整性破坏，其内皮细胞表达 TF 释人血流。当 F与带负电荷的胶原接触时，即被激活变为 Fa，激肽释放酶能加速这一过程。F。激活 F变为 F，在 Ca2+存在的情况下，F。激活 F。F，F：C 及 PF3 在 Caz+参与下形成复合物，激活 FX。 16抗凝系统由哪些成分组成，其作用如何? (1)抗凝血酶(AT) ：主要灭活 FXa 及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如 Fa、a、a 、a 亦有灭活作用。 (2)蛋白 C 系统：蛋白 C 系统由蛋白 C(PC)、蛋白 S(PS)及血栓调节蛋白(TM) 组成。通过灭活 FV 及 F发挥抗凝 作用。 (3)组织因子途径抑制物(TFPl)：有抗 TFF 。复合物的作用。 (4)肝素：其作用为抗 FX，及凝血酶。 17出血时间延长的临床意义如何? 以下几种情况均可引起出血时间延长：血小板数量减少。血小板功能异常。血管功能或结构缺陷。药物 影响。 18血浆凝血原时间延长的临床意义? 下列原因可致血浆凝血原时间延长：先天性凝血因子 FI、V、X 缺乏。后天性凝血因子缺乏，如严 重肝病、维生素 K 缺乏、纤溶亢进、 DIC、使用抗凝药物。 19DIC 有哪些临床表现? (1)出血：出血多突然发生，常为多发性，常见于皮肤粘膜。 (2)微循环障碍：低血压或休克，多见于急性期，常有发绀、少尿、呼吸及循环衰竭。 (3)微血管栓塞症状：受累器官有微血管栓塞，以肝、肾、消化道多见，引起缺血功能障碍。 (4)微血管病性溶血：血管内凝血使血管变窄，造成红细胞通过的机械性损伤，导致微血管溶血，循环血中有破碎 红细胞出现，进行性贫血，并可出现黄疽。 (5)原发病的临床表现。 自测题(附参考答案) 一、选择题 (A 型题) 1缺铁性贫血缺铁期的实验室改变是 ( D ) A红胞形态为小细胞低色素性贫血 B红细胞游离原叶啉增高 C转铁蛋白饱和度15 D 血清铁蛋 白浓度降低，或骨髓铁染色细胞外铁缺如，铁粒幼细胞减少或消失 E血清铁降低 2再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是 ( D ) A前者有全血细胞减少，后者无 B前者有血小板减少，后者无 C前者骨髓增生低下，后者无 D 后 者 Ham 试验阳性 E前者骨髓或外周血可发现 CD55 3血浆凝血酶原时间延长见于下列哪种因子缺乏 ( D ) AF B F CF D FV EF 4活化的部分凝血活酶时间(AFFT)延长见于下列哪种凝血因子缺乏 ( A ) A F BFV CF DF EFX 5正常止血过程决定于以下哪个因素 ( C ) A血小板质和量及血管壁的正常 B皮肤的完整性及凝血因素的正常 C 血小板的质和量、血管壁及凝血因 素正常 D血小板质和量正常，凝血因素正常 E凝血因素正常，骨髓正常，血小板质和量正常 (B 型题) 问题 69 A过敏性紫癜 B单纯性紫癜 C血友病 D原发性血小板减少性紫癜 E血栓性血小板减少性紫 癜 6皮肤散在淤点和紫斑，无粘膜和内脏出血 7紫癜伴腹痛、关节痛和肾脏病变 8深部血肿，关节腔积血和迟发出血 9微血管病性溶血 问题 1011 A血清铁正常 B转铁蛋白饱和度降低 C呈正常细胞性贫血 D骨髓幼红细胞内铁减少，外铁增高 E呈小细胞低色素性贫血 10缺铁性贫血缺铁期 11缺铁性红细胞生存期 C 型题 问题 1213 A周围血片上有幼粒细胞 B巨脾 C两者均有 D两者均无 12骨髓纤维化症可见 13脾功能亢进可见 问题 1416 A急性粒细胞白血病 B急性淋巴细胞白血病 C两者均有 D两者均无 14白血病细胞糖原染色阳性见于 15白血病细胞过氧化酶染色阳性见于 16白血病细胞非特异性酯酶阳性见于 (X 型题 17溶血性贫血红细胞破坏过多的实验室根据为 ( A C ) A 血红蛋白血症 B血浆结合珠蛋白增高 C 尿胆原排出增多 D血清中以直接胆红素增高为主 E网织红细胞计数增高 18周围血片中出现幼红细胞的疾病有 ( B D ) A再生障碍性贫血 B 急性粒细胞白血病 C脾功能亢进 D 骨髓纤维化 E血友病 二、判断题 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。 ( ) 2凝血活酶生成能被正常硫酸钡吸附血浆纠正，不能被正常血清所纠正，则可确定为因子缺乏。 ( ) 3慢性粒细胞白血病周围血中性粒细胞碱性磷酸酶活性是增高的。 ( ) 三、填空题 1特发性血小板减少性紫癜脾切除的适应证为 糖皮质激素治疗 3-6