血管纹性聋医学

血管纹性聋 Stria Vascularis Hearing Loss Schuknecht(1955)根据不同部位之病理改变 ，将感音神经性聋分为四种 Four basic types of SNHL 感音性（毛细胞性） sensory(hair cell) 神经元性 neural 血管纹性 strial (stria vascularis) 耳蜗传导性 cochlear conductive 解剖 骨性耳蜗 膜性耳蜗 （为何称阶，鼓及前庭阶） 耳蜗管横断面 耳蜗管横断面 stria vascularis 蜗螺旋管的管腔可以分为三个部分：近蜗 顶侧的管腔起自前庭称为前庭阶；中间是 膜性的蜗管；近蜗底侧者为鼓阶。鼓阶在 蜗螺旋管起始处的外侧壁上有蜗窗。 膜蜗管的外侧壁为复层柱状上皮，含有丰 富的毛细血管，故称血管纹 。 stria vascularis 三层细胞组成 (1)边缘细胞 (marginal cell) (2)中间细胞 (intermediate cell) (3)基底细胞 (basal cell) stria vascularis 是耳蜗代谢最旺盛之处。 最重要的是边缘细胞，呈六角形，表面也 有许多微绒毛，直接与内淋巴液接触，具 有活跃的代谢功能。现已查明，与水盐离 子转运关系最为密切的是边缘细胞。 stria vascularis stria vascularis 耳蜗 SV：前庭阶； VM：前庭膜； SM：膜蜗管（中间阶）； Svasc：血管纹； BM：基底膜 ST：鼓室阶； Slig：螺旋韧带； SL:螺旋缘； G：螺旋神经节。 stria vascularis 作用： （ 1）参与内淋巴液的形成 （ 2）保持蜗内电位 （ 3）维持蜗内内淋巴液的高钾成分（高钾是 保持正常毛细胞功能的必要条件 ） 感音性聋 萎缩变性始于小儿或中年，慢性进展，多 局限于耳蜗基底转数毫米的 Corti器，早期 扭曲变平，稍后支持细胞和毛细胞消失， 仅残留基底膜。临床表现为高频听力突然 下降，早期低频听力正常，呈下降型曲线 ，言语识别率尚好。 神经元性聋 主要特征为耳蜗螺旋神经节和神经纤维的 退行性变。主要表现为语言识别率损害严 重而听力较好，两者不成比例。据 otte(1978年 )研究耳蜗神经节改变发现， 1 -10岁时神经元细胞平均为 37000， 80岁 后减少到 20000，老年性聋者可减少到 13000，这种现象可称之为老年性语言退 化。 耳蜗传导性聋 为 Schuknecht命名，尚无组织形态学改变 证实，亦称机械性老年聋。最初出现于中 年，可能为蜗管运动机制紊乱所致。主要 是基底膜玻璃样变性和钙化，使膜变宽、 变厚，运动僵硬而影响声波的传导。纯音 听力图表现为以高频听力下降为主的缓降 型听力。 血管纹性聋 多在 30-60岁间血管纹开始隐性进行性退 变，呈斑点状萎缩，蜗尖处严重而且有囊 性变。由于内淋巴循环障碍导致血管纹三 层细胞都萎缩变性，病变波及到包括从顶 周到底周的全部血管纹，因此所有频率都 受损，呈低平听力曲线。早期语言识别率 尚好，在纯音损失 50dB后，言语识别率 亦明显下降。（ 听不懂 ） 听力图 超过 30%的血管纹的缺失可导 致对 各个频率 产生