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一、难治性肾病的定义 1. 激素耐药: 经泼尼松足量正规治疗 每日 1.52mg/kg, 或 60mg/(m2.d) 8周无 效应,尿蛋白仍 + ,或部分效应,尿蛋白 仍 + 2. 频繁复发: 半年内复发 2次或 1年内复 发 3次者 3. 激素依赖: 指用药后缓解,减量或停 药后 2周内复发,恢复用量或再次用药又可缓 解并重复 23次者 二、难治的原因 1. 与病理类型有关 不同病理类型改变患儿激素 8周治疗效果 病理 例数 效应者 例数 (%) 总数中的 % 微小病变 363 338(93.1) 71.8 局灶球性硬化 8 6(75) 1.3 弥漫系膜增生 9 5(55.6) 1.1 局灶节段硬化 37 11(29.5) 2.3 膜增生 29 2 (6.9) 0.4 其他 25 6(24.0) 1.2 合计 471 368(78.1) 78.1 注意肾脏病理类型间的转化,对 MCD或 MSPGN患者治疗不 满意者应争取重复肾活检 2. 肾小管间质损害 (TIL): 肾小管间质损害 程度与皮质激素疗效和预后密切相关 3. 糖皮质激素受体 (GR)的水平和功能及肾 上腺皮质功能 4. 基因遗传或基因突变 5. 其他因素 感染 高凝状态与血栓栓塞 同时使用影响皮质激素药代动力学的 其他药物,如苯妥英钠、利福平 甲状腺素水平 三、难治性肾病的治疗 顽固性水肿的治疗 1. 严格限制钠的摄入: 饮食钠量 1mg/L 低分子肝素 60100IU/(kg.d)皮下注射 其他抗凝剂: 华法令、潘生丁 (双密达莫 )、 复方丹参、川芎嗪 血管紧张素转化酶抑制剂 苯那普利
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