扩张性心肌病的麻醉PPT课件

扩张性心肌病 Dilated Cardiomyopathy 1 u定义：不明原因的左右或两侧心室扩张伴收 缩功能受损 u扩张型心肌病人群患病率约为 1 /2500，是心 肌病中最常见的类型，占所有心肌病的 60% ， 2 病病 因因 特发性因素（ 60% ）居首位 家族性 亚临床型心肌炎 其它原因还包括感染性因素、内分泌 代谢性、营养性因素及心肌毒性物质 3 扩张性心肌病的特点扩张性心肌病的特点 1 大 （大而软的心脏） 2 衰 （致命性心衰） 3 栓 （随处可栓的栓子） 4 乱 （各种各样的心律失常） 4 一、大（大而软的心脏） 扩张型心肌病是以 心房、心室增大为 主的一类疾病， 常 伴有四个心腔增大 扩张，且心房与心 室成比例扩张。心 脏重量增加，但不 伴有心室壁增厚。 5 6 胸部胸部 X线检查线检查 心影明显增大心影明显增大 心胸比心胸比 50% 肺淤血肺淤血 7 Chest radiogram 8 echocardiogram 早期：心腔轻度扩大早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔后期：各心腔 均扩大均扩大 室壁运动室壁运动 普遍减弱普遍减弱 二、三尖瓣返流二、三尖瓣返流 9 echocardiogram 各心腔均扩各心腔均扩 大大 室壁运动普室壁运动普 遍减弱遍减弱 伴有心包积伴有心包积 液液 10 二、衰（致命性心衰） 在充血性心衰的病因中居第在充血性心衰的病因中居第 3位位 左室扩大 X线 :心胸比例 0.50-0.55 Echo:LVEDD 60 mm 心室功能受损 Echo,心室造影 :LVEF80ml/m2 大约 1 3患者先出现左心衰竭，有的起始即为全心衰竭 扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后， 5年存活率约 40 中度心衰的患者年死亡率为 20% ，重度心衰患者的 年死亡率超过 50% 11 起病缓慢起病缓慢 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大体征：心脏扩大 可闻及可闻及 S3、 S4， 常合并各种类型心律失常常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大浮肿、肝大 充血性心 力衰竭的 症状和体 征 12 DCM的临床表现的临床表现 起病缓慢，多在起病缓慢，多在 3050岁，可划分为三阶段岁，可划分为三阶段 中期：有症状期中期：有症状期 n 乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸 n PE:第三心音奔马律第三心音奔马律 n UCG: LVEDD:65 75mm LVEF： 20 40 早期：无症状期早期：无症状期 n 无临床症状无临床症状 n 胸片：心脏轻度增大胸片：心脏轻度增大 n UCG: LVEDD:5065mm LVEF:40%50% 晚期：出现全心功能不全的症状晚期：出现全心功能不全的症状 13 三、栓（随处可栓的栓子） 扩张性心肌病患者的心室尖 端和心耳内常形成附壁血栓 导致肺循环和体循环栓塞风 险增加，并有猝死的风险 约 60的病例有附壁血栓 血栓栓塞发生率血栓栓塞发生率 18% 14 四、乱（各种各样的心律失常） 由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常 心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见 房颤发生率约 10 30 也可有各种类型程度不等的传导阻滞，不同程度的房室 传导阻滞，右束支传导阻滞常见 心律失常也可能是病人唯一表现，并可因心律失常发生猝死 15 心房颤动心房颤动 (atrial fibrillation,AF) 正常正常 P波消失波消失 ,代之大小形状各异颤动波代之大小形状各异颤动波 心室律绝对不齐心室律绝对不齐 频率频率 350-600次次 /分分 . 16 ECG 不同程度的不同程度的 AVB 17 DCM的诊断的诊断 1995年参考标准年参考标准 临床表现：临床表现： 心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴 CHF 常有心律失常常有心律失常 可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症 心脏扩大：心脏扩大： X-ray：心胸比：心胸比 0.5 UCG：全心尤以左心扩大为主，：全心尤以左心扩大为主， LVEDD2.7cm/m2 心室收缩功能减弱：心室收缩功能减弱： UCG检测室壁运动弥漫减弱检测室壁运动弥漫减弱 LVEF低于正常参考值低于正常参考值 18 DCM的诊断的诊断 主要标准主要标准 左室射血分数左室射血分数 160/100mmHg)或靶器官损害或靶器官损害 u饮酒饮酒 (女女 40g/d,男男 80g/d,停酒停酒 6个月后仍有心脏增大个月后仍有心脏增大 ) u持续性快速室上性心律失常持续性快速室上性心律失常 u心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。 19 DCM的诊断的诊断 次要标准次要标准 不能解释的心律失常不能解释的心律失常 不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常 不能解释的不能解释的 50岁以下非持续性心动过速岁以下非持续性心动过速 不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的完全性左束支传导阻滞 不能解释的不能解释的 或或 度房室传导阻滞或窦房结功能异常度房室传导阻滞或窦房结功能异常 左心室形态功能的异常左心室形态功能的异常 左室舒张末期内径增大超过预测值的左室舒张末期内径增大超过预测值的 112% 左室射血分数左室射血分数 117 ， 加一项次要标准或符合三项次要标准。加一项次要标准或符合三项次要标准。 22 预后差预后差 病死率高，年死亡率病死率高，年死亡率 25 45 猝死发生率猝死发生率 30 年发病率为年发病率为 5 10/10万人万人 男性多于女性（男性多于女性（ 2.5： 1） 平均发病年龄约平均发病年龄约 40岁岁 23 扩张性心肌病患者预后不良的预测因素 左室射血分数减低 持续性的室性心率 T波改变 阵发性室性心动过速 24 扩张性心肌病预后不良的相关因素扩张性心肌病预后不良的相关因素 25 术前治疗目标 阻止基础病因介导的心肌损害 针对心力衰竭的治疗 针对心律失常的治疗 预防猝死和栓塞，提高生存率 一、针对充血性心衰的治疗 1、药物治疗 2、非药物治疗 3、外科治疗 27 1、药物治疗 国内多中心资料将 DCM分为三期 ： 早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗 The Donkey Analogy 传统的心衰治疗 Fonarow GC. Rev Cardiovasc Med. 2001;2(suppl 2):S7S12. 利尿剂 减少血 容量 血管扩张剂 降低前 后负荷 正性肌力药 增加心肌 收缩力 Digitalis Compounds Like the carrot placed in front of the donkey Diuretics, ACE Inhibitors -Blockers Limit the donkeys speed, thus saving energy 早期阶段 在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心 动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰 竭的临床表现 此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括 -受体阻滞剂、 ACEI，可减少心肌损伤和延 缓病变发展 针对病因和发病机理的治疗更为重要 中期阶段 1.在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、 LVEF降低 并有心力衰竭的临床表现 2.液体潴留的患者使用利尿剂 3.-受体阻滞剂 :无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始 ，患者能耐受则每 24周将剂量加倍，以达到静息心 率不 55次 /min为目标剂量或最大耐受量 4.中重度心衰患者使用螺内酯 20mg/d、地高辛 0.125mg/d 5.有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性 选择胺碘酮治疗 晚期阶段 在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、 LVEF明显 降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现 此阶段在上述利尿剂、 ACEI/ARB、地高辛等药物治 疗基础上，可考虑短期应用 cAMP正性肌力药物 35天 ，推荐剂量为多巴酚丁胺 25g.kg-1.min-1，米力农 50g/kg负荷量，继以 0.3750.750g.kg-1.min-1 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗 方案 2、非药物治疗 猝死的预防： 主要是控制诱发室性心律失常 的可逆性因素： 纠正心衰； 纠正低钾低 镁； 改善神经激素机能紊乱，选用 ACEI和 -受体阻滞剂； 避免药物因素毒副作用 心脏再同步化治疗（ CRT） ： 8个全球大范围 随机临床试验资料提示， LVEF 35% 、 NYHA心功能 3-4级、 QRS间期 120ms伴有 室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是 CRT治 疗的适应症 心室舒张期充盈时 间减少 1 + 收缩力下降 2 +二尖瓣反流增加 2 +室间隔运动异常 3 = 心输出量下降 1. Grines CL, et al Circulation 1989;79: 845-853 2. Xiao HB, et al Br Heart J 1991;66: 443-447 3. Sgaard P, et al. J Am Coll Cardiol 2002;40:723730 Courtesy of Ole-A. Breithardt, MD 心室失同步对心脏功能的影响 Cardiac Resynchronization Therapy Increase the donkeys (heart) efficiency 3、外科治疗 左室辅助装置 治疗可提供血液动力学支持， 建议： 等待心脏移植， 或不适于心脏移 植的患者， 或估计药物治疗 1年死亡率大于 50% 的患者，给予永久性或 “终身 ”左室辅助 装置治疗 心脏移植 是目前唯一已确立的外科治疗方法 ，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难 治性心力衰竭 二、针对心律失常的治疗 扩张性心肌病的患者，左室内径与心律扩张性心肌病的患者，左室内径与心律 失常的发生显著相关，失常的发生显著相关， 随着患者心室内随着患者心室内 径的增加，心律失常的发生率也显著增径的增加，心律失常的发生率也显著增 加加 41 针对心律失常的治疗针对心律失常的治疗 所有的患者都应当行心电图、 24小时动态心电图 检查 有心律失常者，可根据不同的心律失常选择用药 ，其中胺碘酮是一种相对安全有效的抗心律失常 药 药物抑制无症状性室性心律失常并不能 降低猝死率或改善远期生存率 42 针对心律失常的治疗针对心律失常的治疗 u对于症状性心动过缓可能需要安 装 心脏起搏器 u对于重度左室功能失代偿和（或 ）持续性室性心动过速的患者可考 虑植入 心脏自动转复除颤器 对于用 ACEI类和 受体阻滞剂治疗的 重度非缺血性扩张性心肌病患者，植入心 脏自动转复除颤器能显著降低心律失 常导致的猝死 43 三、抗凝治疗三、抗凝治疗 由于扩张性心肌病患者易形成 心腔内附壁血栓 伴心 腔内血液淤滞，应当用华法令抗凝 如果发现附壁血栓应积极使用肝素抗凝，而后可换 用华法令抗凝 所 有心腔明显扩大伴射血分数减低、心功能四级、 长期卧床、血栓栓塞病史、深静脉血栓形成、房 颤患者和有症状性心衰患者 都应口服抗凝剂 44 药物抗凝 栓塞的预防： 有心房颤动没有禁忌症的患者 口服阿司匹林 75 100mg/天，预防附壁血栓 形成 已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者 必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量 使国际化标准比值（ INR）保持在 2 2.5之间 46 麻醉处理麻醉处理 术中管理的要点在于： n 避免应用容易导致 心肌抑制 的药物 n 调整心脏 前负荷 ，维持血容量正常 n 防止增加心室 后负荷 n 维持 心律 稳定 n 围术期 抗凝 治疗 47 一、避免心肌抑制一、避免心肌抑制 尽可能选择 安全 的 麻醉方式，如椎管内麻 醉和区域神经阻滞麻醉 ，因为椎管内麻醉和区 域神经阻滞对心肌收缩 力影响相对较小 全身麻醉诱导时应 选用心血管 抑制较小 的药物，如依托咪酯、 芬太尼、维库溴铵等， 麻醉诱导时应小剂量根 据病人反应逐渐加量， 尽量避免诱导时剧烈的 循环波动。 48 避免心肌抑制 Opioid ： 对心肌的抑制作用轻微 阻滞剂： 减慢心率，可能产生心肌抑制， 但长期使用能改善远期预后，在内科指导 下谨慎使用 非去极化肌松药： 对心血管作用轻微 49 维持心肌收缩力 有作者推荐在麻醉诱导前泵入 多巴胺 进行循环支持 ，以缩短诱导后低血压的时间 扩张型心肌病患者心肌收缩力下降，故血管活性药 物首选 受体激动剂，例如 多巴酚丁胺 50 维持心肌收缩力 琥珀胆碱 潘库溴胺 钙剂 增加洋地黄的毒性作用，诱发心律失常 由于心肌变性、坏死、纤维化，对扩张性心肌病患 者地 高辛耐受性差，宜用小剂量维持治疗 51 二、维持适当的前、后负荷二、维持适当的前、后负荷 扩张型心肌病患者术中易出现严 重的循环抑制和低血压，由 于麻醉药的扩血管作用可以 降低心脏的后负荷，血压常 常难以维持 积极应用血管活性药物预防和处 理血管扩张导致的低血压 52 维持适当的前、后负荷 术中液体管理务须 精细 努力维持出入量平衡，可考虑 每输入 1000 ml液体，可给 予 5 mg呋噻米 若手术时间长或失血量较多， 应注意补充液体并积极适 量输血 53 三、密切监测心率三、密切监测心率 1. 心动过缓会造成心输出量减低，对于心动过缓的患者 应小心应用阿托品提高患者的心率，但也切忌将心率提 高过快，以免增加心肌 耗氧量 2. 积极处理影响血流动 力学的恶性心律失常 54 四、抗凝治疗四、抗凝治疗 由于扩张性心肌病患者易形成 心腔内附壁血栓 伴心 腔内血液淤滞，应当