红斑狼疮 ppt课件

结缔组织病 间质发生粘液水肿及纤维蛋白样变性为 特征的一组疾病。属自身免疫性病范畴 。 主要有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等。 1 红斑狼疮是一种由遗传、环境 及内分泌异常等多因素引起的机体 免疫调节功能紊乱 , 导致多克隆 B 细胞活化所致的自体免疫性疾病。 红斑狼疮 2 本病广泛分布于世界各地，其确切发病 率尚不清楚，我国患病率约为 70.41/10 万。性别方面，女性发病显著多于男性 。性别比例与年龄有关，育龄期，男女 之比约为 1： 7-9，老年人与幼儿男女比 约为 1： 2-3。发病年龄以青壮年为多， 尤以 20-40岁发病者约占半数。发病年 龄越小，其亲属患病的机会越大。 3 分 型 盘状红斑狼疮 （ discoid lupus erythematosus DLE） 亚急性皮肤型红斑狼疮 (subacute cutaneoues lupus erythematosus SCLE) 系统性红斑狼疮 （ systemic lupus erythematosus SLE） 轻型 重型 4 （一）病因 1遗传因素 2性激素因素 3感染 4物理因素 5药物因素 6其它因素 （二）发病机制 自身免疫反应 自身免疫病 5 遗传因素、感染、药物、物理因素等 改变自身组织成分 Ts细胞功能降低 B淋巴细胞 T淋巴细胞 产生大量自身抗体 自身致敏淋巴细胞 免疫复合物 释放淋巴因子等 型变态反应 型变态反应 自身抗原 自身抗原 组织损伤 血管炎等 型变 态反应 6 （一）临床表现 1 DLE：主要侵犯皮肤粘膜 （ 1）好发部位： 暴露部位 （ 2）皮损特点： 盘状红斑、粘着性鳞屑、 萎缩性疤痕伴色素减退 （ 3）其它症状 （ 4）病程与转化 低热、乏力、关节痛 慢性， 15%转化 SLE 7 8 9 2 SCLE：皮损较广泛， 愈后不留瘢痕 （ 1）环状红斑型： 水肿性红斑，呈环状或弧状 （ 2）丘疹鳞屑型： 红色丘疹，上覆细薄鳞屑 （一）临床表现 全身症状： 光敏、低热，关节不适或疼痛 实验室检查 ： 抗 Ro/SSA或及 La/SSB抗 体阳性； HLA-DR2和 DR3的阳性率高 10 SCLE 11 3 SLE： 皮损 +内脏损害 （ 1）皮肤表现： 皮肤损害 （一）临床表现 典型皮损：面部蝶性红斑； 盘状红斑 手足及甲周红斑、瘀点。 非特异性皮损：光敏感、血管炎、 Raynaud(雷诺 )现象 等 暴露部位为主 12 光过敏 诱因：日光 ,紫外线 发生率： 40-60% 部位 :暴露部如面部 皮损：红色斑疹 ,丘疹 13 蝶形红斑 颧部和鼻梁成蝶形 水肿性红斑 边缘清楚 不留瘢痕 14 15 盘状红斑 面、臀及四肢 形似园盘 鳞屑 ,毛囊扩大 瘢痕 ,预后良好 16 掌红斑和甲周红斑 17 18 19 Raynaud(雷诺 )现象 20 粘膜损害 脱 发 溃疡 狼疮发 皮下钙质沉积 发热： 活动期均有不同程度发热（ 90%） 无痛性溃疡 大小不一 反复发作 活动期明显 (2)粘膜损害 21 （ 3）关节肌肉症状 关节痛 肌痛、肌无力 对称性、游走性的酸痛， 无畸形 部位 小关节、腕、膝及踝 22 （ 4）肾脏 1内脏受累最常见脏器 临床表现占 5070% 肾活检几乎 100 1SLE主要死因之一 约 20%于 10年内发展为 尿毒症 23 隐匿型 肾炎型 肾病型 急 /慢性肾衰型 肾小管损害型 血尿 蛋白尿 白细胞尿 管型尿 水肿 高血压 肾功能不全 24 （ 5）心血管 心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎 （ 6）肺与胸膜 胸膜炎、狼疮性肺炎、肺栓塞、肺出血等 25 （ 7）神经系统 多发生于活动期或终末期神经系统严重受累预后较差 器质性脑病 癫痫（大发作） 脑血管病变 无菌性脑膜炎 偏瘫 运动性失语 眼睑下垂 眼球震颤 周围神经病变 精神变态 抑郁、狂躁 26 （ 8）血液系统 贫血、白细胞及血小板减少 （ 9）消化系统 （ 10）眼部表现 眼底渗出、出血、乳头水肿 （ 11）淋巴网状系统 淋巴结肿大，以颈、腋 下肿大为多见 脾肿大、腹水等 27 （二）实验室检查 1常规化验 血常规：三系减少 尿常规：蛋白尿、血尿、管型 血沉加快 肝肾功能异常，白 /球比例倒置 。 类风湿因子 约 20% 40%阳性。 梅毒生物学假阳性反应 20阳性 2自身抗体检测 （ 1）抗核抗体 ANA：阳性 （ 90%以上的 SLE） 抗 ds-DAN抗体： 特异性高， 抗 ss-DNA抗体：特异性差 抗 Sm抗体： 标记性抗体， 抗 U1RNP抗体： MCTD 抗 SSA、抗 SSB抗体： SCLE、 NLE 28 2自身抗体检测 （ 2）抗磷脂抗体 该抗体的阳性与患者血栓形成、皮肤血管炎、血小板减 少、心肌梗塞、中枢神经病 变和习惯性流产或宫内死胎 关系密切 （ 3）抗血细胞抗体等 29 SLE的血清学亚型与临床相关性 自身抗体 阳性率（ %） 与临床相关性 抗 Ro/SS-A 40 光敏、 SCLE、 NLE、 SS 抗 La/SS-B 18 抗 U1RNP 30 雷诺现象、手指肿胀、 关节炎、肌炎 抗 Sm抗体 10-35 血管炎、中枢神经系统 （ CNS）狼疮 30 3皮肤免疫荧光带试验 （狼疮带试验 lupus band test LBT） 在表皮真皮交界处可见一条颗粒状 或线状黄绿色荧光带。 31 5其它实验室检测 （ 1）免疫球蛋白 ： 活动期血 IgG、 IgA和 IgM均增 高，尤以 IgG为著，非活动期 病例增高不明显或不增高。 （ 2）血清补体： 约 75% 90%SLE患者血清补体减少，尤其在活动期，以 C 3、 C4为 著，其下降程度常与 SLE患者的 病情相平行。 32 （三）诊断与鉴别诊断 1诊断标准 SLE一般采用 1982年美国风湿病协会制定的 SLE诊断标准， 11项标准中，符合 4项或 4项 以上者即可诊断 SLE。 DLE、 SCLE根据皮疹特点及组织病理确诊 。 1颧部红斑 2盘状红斑 3光敏感 4口腔溃疡 5关节炎 6浆膜炎 7肾脏病变 8神经系统异常 9血液学异常 10免疫学异常 11抗核抗体 抗 ds-DNA抗体 抗 Sm抗体 LE细胞 梅毒血清反应假 阳性 33 2鉴别诊断 （ 1） DLE 酒渣鼻：皮损以没有萎缩和出现脓疱 脂溢性皮炎：皮损无萎缩 ,常累及鼻唇沟部 日光过敏：皮损也无萎缩 淋巴瘤或结节病：活检可以确诊 扁平苔藓 ：口唇和口腔粘膜受累 34 2鉴别诊断 （ 2） SCLE 丘疹鳞屑型：与银屑病及玫瑰糠疹鉴别 环形红斑 型 ：与其它有环形红斑损害鉴别 35 2鉴别诊断 （ 3） SLE 皮肌炎（ DM） ：水肿性紫红色斑片 Gottron疹。 肌肉损害明显 心肌酶谱 尿肌酸、肌电图 36 2鉴别诊断 （ 3） SLE 系统性硬皮病（ PSS）： 都有雷诺现象、关节 痛和系统损害， ANA抗体均可阳性。但 PSS雷 诺现象更常见，有特征性的皮肤变硬，尤以 肢端明显，呈假面具样面容，可伴有肺纤维 化及食道蠕动功能下降等。 37 3、临床活动性判断 症状体征 发热、精神症状、关节炎、 浆膜炎、皮疹。 辅助检查 血沉加快、三系降低、高滴度 抗 ds-DNA抗体和补体下降。 38 结缔组织 粘液样水肿 纤维蛋白样变性 坏死性血管炎 病变最常侵犯皮肤、关节、肾，其次 血管、心、肺、脑、骨骼肌、消化道、肝、 免疫器官等处。 疏松、致密、网状结缔组织， 骨、软骨、腱、韧带、筋膜、 血液和脂肪等。 39 脾动脉 “洋葱皮样 ”病变类纤维蛋白坏死 40 表皮： 角化过度、毛囊角栓、 基底细胞液化变性。 真皮： 胶原纤维变性、 灶性淋巴细胞浸润 免疫荧光： 真皮和表皮交界处 IgG、 IgM、 C3呈颗粒状沉积（ 50-90%） 皮 肤 41 （一）一般治疗 注意休息；避免日晒及一切不良刺激； 预防感染及并发症；加强营养和支持疗法。 禁用引起 LE的药物 心理支持 正确认识，接受现实；了解知识， 配合治疗；消除恐惧，增强信心。 42 （二） DLE和 SCLE治疗 1.局部疗法： 皮质类固醇激素 霜外用。 皮损内注射皮质类固醇 激素 2.内用药疗法： 抗疟药 小剂量皮质类固醇激素 中药等 43 1. 非甾体类抗炎药（ NSAIDs） 适应症 发热 关节肌肉酸痛 浆膜炎 皮疹 （三） SLE治疗 副作用 消化道溃疡、出血、肝肾功 能损伤等 44 （三） SLE治疗 2. 抗疟药 适应症： 皮肤损害、关节炎、光敏 机理： 稳定细胞膜 副作用： 视网膜病变 常用药物： 氯喹及羟基氯喹 45 （三） SLE治疗 迄今仍是治疗 SLE的首选药3 皮质类固醇激素 早期足量、缓慢减量、维持治疗 掌握原则； 密切观察病情变化； 维持治疗； 观察药物的不良反应。 原则： 注意点： 46 1小剂量强的松（ 静脉注射 长期口服 53 副作用 恶心、呕吐（对症 治疗） 血细胞减少（ 4周 恢复） 出血性膀胱炎（水 化） 不育（未婚慎用） 脱发（可恢复） 54 5其它疗法 （ 1）免疫增强剂 转移因子、胸腺肽注射液 （ 2）大剂量免疫球蛋白冲击疗法 （ 3）血浆置换 （ 4）干细胞移植 55 （四）健康教育 1正确认识疾病 2避免诱发因素 3避免日晒 4做好生育指导 5坚持治疗，定期复查 在无重要脏器 损害、病情稳 定 1年或 1年以 上，免疫抑制 剂停药半年， 激素仅用小剂 量维持时方可 怀孕。 56 SLE治疗近况 5年生存率 95% 10年生