第十四章颌骨疾病2

骨化性纤维瘤n 牙龈：青少年性骨化性纤维瘤14. 家族性巨颌症 （ cherubism）又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病。病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。2临床特点幼儿期发病，男性较多见；颌骨增大发现于2 4岁之间， 12岁左右发展减慢，青春期病变停止发展；病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀，而使舌抬起，言语困难。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位；X线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。34家族性巨颌症5病理特点骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，血管丰富、壁薄，血管周围常见嗜酸性胶原物质环绕，多核巨细胞常围绕血管壁多灶性出血灶及少量炎症细胞67891011病变后期纤维成分增多 ,并有成骨现象125、 郎格汉斯细胞增生症（ Langerhans cell histiocytosis）又称组织细胞增生症 X或郎格汉斯细胞病，包括 嗜酸性肉芽肿 、 汉许克病及 勒雪病 。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织病理相似，但临床表现和预后不同。13（ 1）骨嗜酸性肉芽肿（ eosinophilic granuloma）慢性局限型； 好发于儿童及青少年，男性多见；病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位；通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动；X线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单骨病损预后良好，多发性者易复发。14下 颌 乳磨牙脱落，残存的乳切牙也 倾 斜，并有明 显 的松 动 。1516病理特点病变主要由 Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞和其它炎症细胞组成；Langerhans细胞胞浆境界不清，嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，折叠呈分叶状，有明显核沟 ,有时可见同类细胞的多核巨细胞；这些细胞无吞噬能力，对溶菌酶、 a一抗胰蛋白酶、 a一抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对 T6及 S-100呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的 Birbeck颗粒，证明它不是组织细胞而是 Langerhans细胞。17181920S-10021CD6822Cathepsin D232425骨嗜酸性肉芽肿治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果；但若患者为小儿，则必需检查有无其他病变以除外汉许克病及勒 -雪病。26（ 2）汉许克病（ Hand-Schuller-Christian disease）为慢性播散型，易发生于 3岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨外病变。本病的三大特征为：颅骨病变、突眼和尿崩症。一般认为发病越早其预后越差。还可见大量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少 27（ 3）勒雪病（ Letterer-Siwe disease）为急性播散型，发病多为 3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，可广泛累及内脏器官，病情较重，预后欠佳。朗格汉斯细胞大量增殖，较多异型核和核分裂像，无泡沫细胞。286.巨细胞肉芽肿 (giant cell granuloma)n 临床表现： 20 30岁下颌骨前牙区，颌骨破坏吸收。n X线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。n 病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨细胞。297.骨巨细胞瘤（ giant cell tumor of bone, GCT)n 2