第六章线粒体和叶绿体

第 六 章线 粒 体 和 叶 绿 体1要点综述 掌握线粒体和叶绿体的结构与功能，线粒体和叶绿体的遗传自主性问题和蛋白质合成及其转运的知识。 26.1 线粒体6.1.1 线粒体的形态与分布3 线粒体是一种动态细胞器，其形态、数量和分布随细胞种类和生理状态变化而变化。 外形： 具多形性，有线状、粒状、哑铃状、环形、 圆柱形等，但以线状和粒状最常见。 大小： 直径 0.51um，长为 23um。 数目： 动物细胞多于植物细胞；代谢旺盛的细胞中较多；人成熟的红细胞中无线粒体。 分布： 集中在细胞功能旺盛区域；迁移时以微管为运动轨道、由马达蛋白提供动力。46.1.2 线粒体结构与化学组成5外膜 平整光滑。 含有较多的通道蛋白 -孔蛋白，因此，通透性很高，小分子物质可通过小孔进出膜间隙。 含有一些特殊的酶类，分别催化肾上腺素氧化、色氨酸降解、脂肪酸降解、脂肪酸链延长、脂肪酸链去饱和、磷脂合成等。 标志酶 :单胺氧化酶。6内膜 不含胆固醇，富含心磷脂。 对物质的通透性很低，能严格控制分子和离子通过。 内膜向基质内褶叠成嵴，在嵴膜的基质面上有许多排列规则的小球体 -线粒体基粒，又称耦联因子 1，简称 F1，实际是 H+-ATP合酶的头部； 是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位； 内膜的标志酶：细胞色素氧化酶 ;7膜间隙 内外膜之间的腔隙，充满无定形液体，含有可溶性酶、底物和辅助因子。 标志酶 :腺苷酸激酶 功能：核苷的磷酸化8线粒体基质（内室） 内膜所包围的嵴外空间，含有 DNA、 RNA、核糖体、上百种酶类及其它成分。 标志酶 :苹果酸脱氢酶96.1.3 线粒体的功能进行氧化磷酸化，合成 ATP，为细胞生命活动提供能量；与细胞中氧自由基的生成、细胞程序性死亡、细胞信号转导、细胞内多种离子的跨膜运输及电解质稳态平衡的调控等有关。106.1.4 线粒体与疾病线粒体 最易受损伤，可显示细胞受损伤的程度线粒体与人的疾病、衰老和细胞凋亡有关线粒体异常会影响细胞的正常功能，导致疾病发生-线粒体病（ MD）线粒体病的原发机制是 mtDNA异常引起的遗传性疾病116.2 叶绿体126.2.1 叶绿体的形态结构13一、叶绿体的形状、大小和数量 叶绿体的形状、大小和数量因植物种类不同而差别很大。 叶绿体是一种不稳定的细胞器。 形状：高等植物多呈凸透镜状或香蕉状。 大小：长 510um，宽 24um.14二、叶绿体结构由叶绿体膜或外被、类囊体和基质组成。含有 3种不同的膜 (外膜、内膜和类囊体膜 )含有 3种彼此分隔的间隙 (膜间隙、叶绿体基质和类囊体腔 )。15基粒基粒类囊体基质基粒基质类囊体类囊体腔16（一） 叶绿体膜 外膜通透性大，内膜对物质透过具强选择性； 组成叶绿体膜的脂质以磷脂和糖脂最多； 膜中分布很多种酶类。17（二） 类囊体形态 结构：叶绿体的基粒结构：基粒类囊体：基质类囊体：类囊体膜上的物质组成 ： 集中了光合作用能量转换的全部组分，分别装配在光系统 、光系统 、细胞色素 bf、 CFO-CF1ATP合成酶等主要的膜蛋白复合物中。 CFO-CF1ATP合成酶 是类囊体膜上伸向基质的带柄小球体结构。 P226 图 7-1118类囊体的结构19类囊体膜蛋白的不对称分布 类囊体膜的外周蛋白在类囊体膜上朝向叶绿体基质面的较多，内在蛋白镶嵌在脂双层中。20（三） 叶绿体基质物质组成：RuBP羧化酶结构组成：6.2.2 叶绿体的功能进行光合作用，通过光合磷酸化将光能转换成化学能供细胞利用。216.3 线粒体和叶绿体的半自主性 6.3.1 线粒体和叶绿体的 DNA 6.3.2 线粒体和叶绿体的蛋白质合成组成 线粒体和叶绿体中的蛋白质，仅有少数是由两种细胞器内的核糖体所合成的。绝大多数都是由核 DNA编码并在细胞质中合成后，再通过导肽或转运肽运输到各自特定的功能位点上的。22线粒体 DNA所编码的 RNA和多肽种类：叶绿体 DNA所编码的 RNA和多肽 种类：在各种植物的叶绿体中已被确定的基因：236.4 线粒体和叶绿体蛋白质的运送与装配 由核基因编码的向线粒体和叶绿体运送的蛋白质，先在细胞质基质中合成前体形式，然后通过后转移方式运输到线粒体和叶绿体内。 前体蛋白由成熟形式的蛋白和 N端的一段称为导肽或转运肽的氨基酸序列共同组成。246.4.1 导 肽 何谓导肽？ 导肽的结构特征 导肽的功能 能识别线粒体（导肽序列中含有识别线粒体的信息） 能牵引蛋白质通过线粒体膜进行运送 导肽决定蛋白质运送方向，对其后所牵引的被运送的蛋白质无特异性要求25 导肽中的导向信息 蛋白质进入线粒体的部位是由其导肽所含的导向信息决定的 不同的导肽所含的信息不同，同一导肽中的不同片断中含有的信息也不同，因而可使不同的线粒体蛋白运送到基质中，或定位于内膜或膜间隙。 并非所有线粒体蛋白质合成完成时都含有导肽，有人认为这些蛋白的导向信息可能存在于蛋白质分子内的特定氨基酸序列中。26九九年诺贝尔医学奖得主 -布洛贝尔 276.4.2 线粒体蛋白的运送含导肽的前体蛋白的跨膜运送 需要消耗能量 ; 需要线粒体外膜上的相应受体蛋白 需要 线粒体外膜