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文档简介

心肌和心包疾病一、心 肌 病概念心肌病是指除风湿性心脏病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病和先天性心脏病等以外的主要以心肌病变为主要表现的一组疾病 分类 原发性心肌病扩张型肥厚型限制型扩张型心肌病病理临床表现* 超声检查* 诊断要点与鉴别诊断临床价值病 理形态改变 心腔扩张 心房心室普遍型扩大(左室扩大为主 少数右室 )房室环增大 房室瓣闭不全室壁厚度正常或代偿性轻度肥厚 心室重量功能改变心肌变性和坏死 收缩力减退 射血分数,心搏量心室收缩和舒张末期容量 心脏逐渐扩大二尖瓣或三尖瓣关闭不全 左室舒张末压升高 充血性心力衰竭临床表现症状 心衰:气急、端坐呼吸、浮肿和肝大 栓塞和猝死体征 心脏扩大 奔马律 相对房室瓣关闭不全的杂音 各种类型的心律失常心电图 心房纤颤 传导阻滞和各种心律失常 STT 异常 病理性 Q波X线检查 心脏阴影明显扩大心胸比率多在 60以上 肺部瘀血超声检查检查方法 切面左室长轴观、四腔观、五腔观内容房室大小瓣膜的开放及关闭功能 室壁活动幅度瓣口血流速度测定返流信号声像图表现-切面超声心动图 各房室腔径增大 ,以左室、左房为主,左室明显增大,形似球样,二尖瓣移位左室流出道扩大 室壁运动幅度减小 (弥漫性) 四个瓣膜开放幅度均减低,开放时间缩短,以二尖瓣为著。二尖瓣开口变小,与扩大的左室相对应,形成 大心腔小瓣口 的特征性改变 室间隔与左室后壁厚度正常,晚期可稍增厚,但与明显扩大的左室相比相对变薄 少见病例心空腔内可见附壁血栓声像图表现-M型超声心动图 心室内径扩大 主动脉主波幅度减低,瓣口开放幅度变小。二尖瓣口开放幅度小,类似 ” 钻石样 改变的波型曲线。 E峰距室间隔的距离明显增大,大于15mm 室间隔及室壁活动幅度减低,但未见 节段性室壁运动异常 ,室间隔收缩期增厚率小于 30声像图表现-多普勒超声心动图 彩色多普勒血流显像心腔内血流显色暗淡二尖瓣和三尖瓣返流束主动脉瓣或肺动脉瓣返流束脉冲多普勒检查主动脉血流频谱曲线近似于对称肺动脉高压,肺动脉的血流频谱曲线近于三角形二尖瓣及三尖瓣测返流信号诊断要点 u全心扩大 ,以左心为主,呈球样改变u室间隔与室壁活动幅度普遍性减低 u各瓣口开放幅度变小,二尖瓣口与左室形成 “ 大心腔小瓣口 ” 的特征u二尖瓣呈 “ 钻石 ” 样低矮菱形曲线, E峰与室间隔距离增大u各瓣口血流速度减慢 u二尖瓣和主动脉瓣常可记录到返流信号鉴别诊断 需和冠心病合并心衰相鉴别鉴别点冠心病时左心室也可增大但一般不呈球形改变可见 节段性运动异常二尖瓣后移不明显本节重点内容 声像图表现 诊断要点 鉴别诊断 肥厚型心肌病概念 心室肌的明显非对称肥厚 心室腔变小 左室高动力性收缩 舒张期顺应性下降 左室血液充盈受阻 原因不明病 理 是指以心室壁异常肥厚为特征异常肥厚的心肌可发生于心壁的任何部位多出现于室间隔,大多为非对称性肥厚,梗阻型,非梗阻型也可累及左室前壁,下壁或心尖部少数累计右室,甚至右房心腔小,心房大左室高动力性收缩左室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降,左心功能不全临床表现 症 状 可无症状而在体检中发现突然发生猝死心悸、胸痛、气急梗阻型可有头晕或晕厥临床表现体征 -心脏轻度增大流出道梗阻 -粗糙的喷射性收缩期杂音增加或减少压力阶差,杂音增强,杂音减弱临床表现辅助检查X线检查 心影增大多不明显,如有心力衰竭,可出现心脏阴影扩大心电图 可见左室肥大,非特异性 STT 改变,病理性 Q波在 、 Ill、 avF或V4、 V5出现为本病的一个特征心血管造影 左室腔与流出道间有压差 2.66 kPa 心室造影显示左室腔变形超声检查 检查方法 切面超声心动图长轴观、二尖瓣水平及乳头肌水平短观、四腔观观察室壁增厚的部位和厚度,二尖瓣的活动M型超声心动图左室流出道的宽度二尖瓣前叶 CD段收缩期有无前向运动( SAM)必要时可触荷试验,观察有无 SAM出现或 SAM加重现象多普勒超声心动图左室流出道是否存在射流及左室内返流束,并记录最大射流及返流速度肥厚型心肌病分型肥厚的部位不同分为四型I型 前部室间隔明显增厚,二尖瓣水平前部室间隔增厚更为多 见,但也 累及乳头肌水平以下的前部室间隔,而后部室间隔多数在正常范围,此型占肥厚型心肌病的 14型前部室间隔和后部间隔均增厚 ,左室游离壁一般不受影响,此型占肥厚性心肌 病 18% 型全部心室壁均增厚,但室间隔和左室后壁则更明显,此型占肥厚型心肌病的 48IV 型:主要在乳头肌以下室间隔和左室前、侧壁增厚。此型占肥厚性心肌病的 20心尖肥厚型:主要于心室壁下 1 3明显肥厚,流出道无阻塞,二尖瓣无异常运动。心尖部心腔狭小,严重者心尖部心腔闭塞声像图表现切面超声心动图非对称性心肌肥厚肥厚型心肌病的主要特征l 正常情况下,室间隔和左室后壁厚度基本一致,一般小于 12mm,两者厚度之比平均为 1,而肥厚型心肌病,其比值大于 1.3l 室间隔增厚的标准尚不一致,一般认为室间隔厚度以大于 15mm为宜切面超声心动图左室流出道狭窄 正常人左室流出道的宽度为 20 35mm 肥厚型梗阻型心肌病,常使左室流出道狭窄,一般小于 20mm切面超声心动图二失瓣关闭不全 由于收缩期二尖瓣前叶前移,可显示二失瓣关闭不全的直接征象二尖瓣前叶收缩期前向运动与室间隔完全接触者为完全梗阻,不完全接触者为不完全梗阻M型超声心动图 收缩期二尖瓣前叶 CD段可以看到向前运动( SAM) 因室间隔增厚,左室流出道变窄,常使 E峰与室间隔相撞。由于左室顺应性降低,左室充盈受限,因而向后漂浮二尖瓣的力量减低, EF下降速度明显减慢 主动脉瓣运动异常。收缩中期瓣膜提前半关闭,主动脉瓣的扑动 室间隔收缩速度及幅度明显降低多普勒超声心动图彩色多普勒血流显像左室流出道的收缩期射流束左房内可见起自二尖瓣口的收缩期的返流束多普勒超声心动图脉冲多普勒检查 左室流出道内出现收缩期射流信号。流速较高,通常记录到加充填的血流频谱曲线 主动脉血流频谱曲线成 “ 尖峰圆顶状 ” ( spike and dome)的双峰状,第二峰明显小于第一峰 由于左室舒张速度减慢,二尖瓣血流曲线压差半降时间轻度延长多普勒超声心动图连续多普勒检查 在左室流出道狭窄时,其特征性改变为射流频谱曲线呈单峰匕首状,占据收缩期 收缩早期流速一般为 2m S左右,峰值流速多数超过 4m

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