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2016小 儿心力衰竭诊断与 治疗建议中华医学会儿科学分会心血管学组 中华儿科杂志 编辑委员 会心力衰竭 (简称心衰 ):是指由于心功能减退,虽经发挥代偿能力,仍不能泵出足够的氧合血,以满足全身组织代谢需要的一种临床综合征。心衰的诊断是综合病因、病史、临床表现及辅助检查作出的。心衰的临床表现是诊断的重要依据。临床表现一、心肌功能障碍1心脏扩大。2心动过速。3第一心音低钝,重者可出现舒张期奔马律,但新生儿时期很少听到。4外周灌注不良,脉压窄,少部分患儿出现交替脉,四肢末端发凉。二、肺淤血1呼吸急促:重者有呼吸困难与发绀。新生儿与小婴儿吸乳时,多表现为气急加重、吸奶中断。2肺部啰音:肺水肿可出现湿哕音。肺动脉和左心房扩大压迫支气管,可出现哮鸣音。3咯泡沫血痰:系肺泡和支气管黏膜淤血所致,但婴幼儿少见。三、体循环淤血1肝脏肿大伴触痛,短时间内增大,更有意义。2颈静脉怒张:可见颈外静脉膨胀 (半坐位 ),肝、颈静脉回流征阳性。婴儿此体征不明显,但可见头皮静脉怒张等表现。3水肿:小婴儿水肿常为全身性,眼睑与骶尾部较明显,体重较快增长,但极少表现为周围凹陷性水肿。诊断依据1、安静时心率增快,婴儿 180bpm,幼儿 160bpm,2、呼吸困难,青紫突然加重,安静时呼吸达 60bpm以上;3、肝大达肋下 3CM以上;4、心音明显低钝,或出现奔马律;5、突然烦躁不安,面色苍白或发灰;6、尿少、下肢浮肿。上诉前四项为临床诊断的主要依据,尚可结合其他几项以及下列 1-2项检查进行综合分析。1胸部 X线片:心脏增大,肺纹理增多;2 ECG:有助于病因诊断及应用洋地黄药物的参考。3超声心动图:课件心室和心房腔扩大,左室射血分数低于 45为左室收缩功能不全。4 BNP:血浆脑利钠肽在出生后最初几天较出生时高, 3、 4天后下降,稳定在正常水平。心衰类型1急性心衰和慢性心衰:急性心衰是由于突然发生心脏结构和功能异常。慢性心衰是逐渐发生的心脏结构和功能异常。2左侧心衰、右侧心衰和全心衰:左心衰床以肺循环淤血及心排血量降低的表现为主。右心衰床以体循环淤血表现为主。全心衰指左、右心室同时受累。3同时还可分为:收缩性心衰、舒张性心衰和低心排血量型和高心排血量型心衰。心衰分级主要按患儿的症状及活动能力分为四级:I级:体力活动不受限制。学龄期儿童能够参加体育课,并且能和同龄儿童一样活动。 级:体力活动轻度受限。休息时无任何不适,但一般活动可引起疲乏、心悸或呼吸困难。学龄期儿童能够参加体育课,活动量比同龄儿童小。可能存在继发性生长障碍。 级:体力活动明显受限。少于平时一般活动即可出现症状,例如步行 15 min,就可感到疲乏、心悸或呼吸困难。学龄期儿童不能参加体育活动,存在继发性生长障碍。 级:不能从事任何体力活动,休息时亦有心衰症状,并在活动后加重。存在继发性生长障碍。心衰治疗一般治疗 :1休息和饮食:卧床休息,烦躁不安者应使用镇静剂,如苯巴比妥、地西泮 (安定 )等。应吃含丰富维生素、易消化的食物,给予低盐饮食。严重心衰时应限制水人量,保持大便通畅。2供氧:应供给氧气,尤其是严重心衰有肺水肿者,对依靠开放的动脉导管而生存的先心病新生儿,如主动脉弓离断、大动脉转位、肺动脉闭锁等,供给氧气可使血氧增高而促使动脉导管关闭,危及生命。3体位:年长儿宜取半卧位,小婴儿可抱起,使下肢下垂,减少静脉回流。4维持水电解质平衡:心衰时易并发肾功能不全。进食差易发生水电解质紊乱及酸碱失衡。长期低盐饮食和使用利尿剂更易发生低钾血症、低钠血症,必须及时纠正。药物治疗 : (一 )急性心衰的药物治疗:1、正性肌力药 : 毛地黄制剂 :常用药物为 地高辛 ,口服负荷量 (毛地黄化量)未成熟儿 1020ug kg ,足月新生儿 2030ug kg,婴幼儿 3040ug kg,年长儿2530ug/kg 。 静脉注射用量为上述量的 3 4。有心肌病变(如心肌炎 )者,剂量宜适当减少。首次剂量为负荷量的 1 2,余量再分 2次,每次间隔 68 h 。最后一次负荷量用后 12 h,开始给予维持量,每次为负荷量的 1 81 10,每天 2次,间隔 12 h。急性心衰也可静注毛化甙 C(西地兰 ),负荷剂量为:新生儿 20ug kg, 2岁 40ug kg。首次用负荷量的 1 21 3,余量分 2 3次,每次间隔 68 h 。 肾上腺素受体激动剂 :主要适用于心衰患儿对毛地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿。此类药物为环磷酸腺苷依赖性正性肌力药,兼有外周血管扩张作用。常用制剂有多巴胺、多巴酚丁胺。多巴胺常用剂量为 510ug (kgmin),由输液泵调控 (不应与碱性液体同时输入 ),多巴酚丁胺剂量为 5 20ug (kgmin),应尽量采用最小有效量。 磷酸二酯酶抑制剂:此类药属 cAMP依赖性正性肌力药,兼有外周血管舒张作用。 心先安 (环磷酸腺苷葡甲胺, MCA): 是人工合成的环磷酸腺苷的衍生物,可提高心肌细胞内 Ca2+浓度,改善心肌泵血功能,并能扩张外周血管,减轻心脏后负荷。2、利尿剂 :如:呋噻米、氢氯噻嗪、螺内酯等。呋噻米:静注 1-2mg/kg,肌注 2-3mg/kg,口服 2-4mg/kg每日 1-3次;氢氯噻嗪:口服 0.5-1.5mg/kg每日 2次;螺内酯: 1-2mg/kg每日 2次。3血管扩张剂 :主要用于心室充盈压增高者,可使心排血量增加,而对左室充盈压降低或正常者不宜使用。 对肺淤血严重,肺毛细血管嵌压明显增,心排血量轻至中度下降者,宜选用静脉扩张药; 对心排血量明显降低,全身血管阻力增加,而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时,宜选用小动脉扩张药; 心排血量明显降低,全身血管阻力增加,肺毛细血管嵌压升高时,宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物。急性心衰时常用静脉注射的硝酸甘油或硝普钠。4心肌能量代谢赋活药 :目前常用的有: 磷酸肌酸 (CP):静脉滴注,每天 12 g; 果糖二磷酸钠 (FDP):剂量为 100200ms (kgd),每日 1次静脉滴注,速度约为 10 ml min(75mg m1)。 FDP静脉滴注时对血管刺激性较大,小婴儿静脉细,常可因疼痛而引起哭闹,加重心脏负担,因此宜使用口服制剂; 辅酶 Q10: 口服剂量每次 10 mg,每天 12 次。 立即停用毛地黄制剂及排钾利尿剂; 对有低钾血症伴快速性心律失常而无 度或 度以上房室传导阻滞者,应补充钾盐; 根据不同类型心律失常或传导阻滞,使用相应的药物治疗; 可用 F(ab)地高辛特异性抗体片断治疗。毛地黄制剂不适用于原发性心室舒张功能障碍,如肥厚型心肌病、限制型心肌病、高血压、主动脉瓣狭窄等。毛地黄中毒的处理包括:利尿剂的不良作用有: 水电解质丢失,造成脱水和低钾血症、低钠血症、低镁血症,甚至诱发心律失常; 神经激素过度激活,特别是肾素血管紧张素醛固酮系统 (RAAS),因此应同时使用血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI); 低血压和氮质血症。非药物治疗:1心室辅助装置;2肺膜;3主动脉内球囊反搏;4心脏移植。心衰合并心律失常的处理 心衰与心律失常之间的关系较复杂,可由一个病因 (如心肌炎、心肌病 )同时引起心衰与心律失常,也可由心衰引起心律失常或心律失常引起心衰。心衰猝死患儿半数伴有心室颤动、室性心动过速、 度房室传导阻滞和电机械脱节等。心衰合并心律失常的药物治疗原则为: 非持续性心律失常可不用抗心律失常药; 持续性室性心动过速、心室颤动、室上性心动过速,应使用抗心律失常药; I类和 类抗心律失常药减弱心功能,不宜使用; 类抗心律失常药中的胺碘酮不影响心功能,可以使用,负荷量为 5 7 mg kg, 1 h内静脉滴注,维持量为 5一 15ug (kgmin); 度房室传导阻滞需安装起搏器; 寻找原因,如血压过低、心肌缺血、低钾血症或低镁血症等,应及时纠正。心衰合并心律失常的药物治疗原则为: 非持续性心律失常可不用抗心律失常药; 持续性室性心动过速、心室颤动、室上性心动过速,应使用抗心律失常药; I类和 类抗心律失常药减弱心功能,不宜使用; 类抗心律失常药中的胺碘酮不影响心功能,可以使用,负荷量为 5 7 mg kg, 1 h内静脉滴注,维持量为 5一 15ug (kgmin); 度房室传导阻滞需安装起搏器; 寻找原因,如血压过低、心肌缺血、低钾血症或低镁血症等,应及时纠正。急性心衰性肺水肿的处理:急性左心衰竭多以肺水肿为主要表现。治疗方法是在急性心衰治疗方法的基础上注意以下事项:(1)供氧与通气支持:一般采用鼻导管或面罩法。有明显动脉二氧化碳分压 (PaCO: )升高及氧分压 (PaO: )下降者,可选用机械呼吸,常用持续正压通气 (CPAP)和无创正压通气 (NIPPY)。如效果不佳,则尽快改 用呼气末正压通气 (PEEP)。(2)镇静:心衰伴肺水肿的患儿常因缺氧而恐慌、烦躁,应使用镇静剂 (如安定、苯巴比妥钠 )。烦躁严重者可使用吗啡,不仅可减轻烦躁,并能扩张静脉减轻前负荷,每次剂量为 0 10 2 mg kg,静注

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