PH诊治规范ppt课件

规范肺动脉高压的诊断与治疗规范肺动脉高压的诊断与治疗20162016-5-21 changsha1目录目录CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访2PAHpulmonary arterial hypertensionPH与与 PAHPHpulmonary hypertensionCNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.PAWP 15 mmHgmPAP 25 mmHgPVR3WUCO: cardiac outputPAP: pulmonary arterial pressurePAWP: pulmonary artery wedge pressurePH定 义 PAH定 义mPAP 25 mmHg肺 动 脉高 压 ？肺循 环 高 压 ？肺高 压肺高血 压肺 动 脉高 压动 脉性肺 动 脉高 压 ？3PH的血流动力学定义定义 血流动力学特点 临床类型PH mPAP25 mmHg 所有类型毛细血管前 PH mPAP25 mmHg; PAWP15mmHg 第一、三、四、五大类毛细血管后 PH mPAP25 mmHg; PAWP15 mmHg 第二、五大类单纯性毛细血管后PH舒张压梯度 3 wood舒张压梯度 =肺动脉舒张压 -平均肺动脉楔压 ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.ESC/ERS指南指南 2015肺高压分类肺高压分类1. 肺动脉高压肺动脉高压1.1 特发性特发性 PAH1.2 遗传性遗传性 PAH1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, ENG,等等1.2.3 未知未知1.3 药物和毒素诱导的药物和毒素诱导的 PAH1.4 相关因素的相关因素的1.4.1 结缔组织疾病结缔组织疾病1.4.2 HIV感染感染1.4.3 门脉高压门脉高压1.4.4 先天性心脏病先天性心脏病1.4.5 血吸虫病血吸虫病1 肺静脉阻塞性疾病和或肺毛细血管瘤肺静脉阻塞性疾病和或肺毛细血管瘤1 新生儿持续性新生儿持续性 PH (PPHN)2. LHD导致的导致的 PH2.1 左室收缩功能异常左室收缩功能异常2.2 左室舒张功能异常左室舒张功能异常2.3 瓣膜病瓣膜病2.4 先天性先天性 /获得性左心流入道获得性左心流入道 /流出道梗阻流出道梗阻2.5先天性先天性 /获得性肺静脉狭窄获得性肺静脉狭窄3. 肺病和或缺氧导致的肺病和或缺氧导致的 PH3.1 COPD3.2 间质性肺病间质性肺病3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气障碍肺泡低通气障碍3.6 慢性高原病慢性高原病3.7 发育不良性肺病发育不良性肺病4. CTEPH及其他肺动脉阻塞疾病及其他肺动脉阻塞疾病 4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压 4.2其他肺动脉阻塞疾病其他肺动脉阻塞疾病 4.2.1血管肉瘤血管肉瘤 4.2.2其他血管内肿瘤其他血管内肿瘤 4.2.3动脉炎动脉炎 4.2.4先天性肺动脉狭窄先天性肺动脉狭窄 4.2.5 寄生虫（包虫病）寄生虫（包虫病）5. 多因素机制不明的多因素机制不明的 PH5.1 血液病：血液病： 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血 , 骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病 , 脾切除脾切除5.2 系统性疾病系统性疾病 : 结节病结节病 , 肺组织细胞病肺组织细胞病 , 淋巴管淋巴管肌瘤病肌瘤病5.3 代谢性疾病代谢性疾病 : 糖原储积症糖原储积症 , 戈谢病戈谢病 , 甲状腺疾甲状腺疾病病5.4 其他其他 : 肿瘤压迫肿瘤压迫 , 纤维素性纵膈炎纤维素性纵膈炎 , 慢性肾衰慢性肾衰 , 节段性节段性 PH5目录目录CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月肺高血压的定义和分类肺动脉高压的规范诊断肺动脉高压的规范治疗肺动脉高压的规范随访6PAH是一种进展性疾病是一种进展性疾病 ,心功能逐渐恶化心功能逐渐恶化CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月FC I FC II-III FC IVPAPPVR心 输 出量时间症状 发 生 阈值Domenighetti G. Swiss Med Wkly 2007; 137:331-6.症状明显 /进行性失代偿进行性恶化 /完全失代偿症状发生前右心室功能障碍7国内国内 PAH的诊断现状的诊断现状外院转诊的肺动脉高压患者外院转诊的肺动脉高压患者70%未进行规范的病因筛查未进行规范的病因筛查医生认识不足，或缺乏相应的检查项医生认识不足，或缺乏相应的检查项目或仪器目或仪器30%的特发性肺动脉高压的诊断最的特发性肺动脉高压的诊断最后被纠正后被纠正医生临床经验不足，超声和肺动脉医生临床经验不足，超声和肺动脉 CT误诊或漏诊、病因筛查不全面误诊或漏诊、病因筛查不全面只有只有 10%患者进行过必要的右心导患者进行过必要的右心导管检查，其中管检查，其中 90%右心导管检查不右心导管检查不规范规范多数只测定压力，缺乏其他有用的信多数只测定压力，缺乏其他有用的信息或数据，不做急性肺血管扩张试验息或数据，不做急性肺血管扩张试验，或所用试验药物不对，或所用试验药物不对在国内，早期诊断仍是挑战在国内，早期诊断仍是挑战国内平均诊断时间为国内平均诊断时间为 37个月个月 1CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49. 8疑诊肺动脉高压疑诊肺动脉高压 -病史病史问诊问诊 肺动脉高压临床症状无特异性，肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。断意识不高，容易漏诊、误诊。仔细全面地询问病史并进行体格仔细全面地询问病史并进行体格检查。检查。心血管病相关性心血管病相关性呼吸病相关性呼吸病相关性风湿病相关风湿病相关血栓栓塞疾病相关性血栓栓塞疾病相关性其他其他对患者进行必要的筛查，充分利对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。用常规检查。CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月9肺高压 的 常见症状与体征l 肺动脉高压病因症状： 先天性心脏病：易感冒、差异性紫绀、蹲踞 结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异 栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现 呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史 左心疾病：左心扩大， EF降低、不能平卧等重视肺动脉高压病因体征的检查： 肺部听诊、睡眠呼吸异常等 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变 10确诊肺动脉压力是否升高确诊肺动脉压力是否升高-既不要忽视肺动脉高压，既不要忽视肺动脉高压，也要避免过度诊断也要避免过度诊断 直接证据（测定肺动脉压力）直接证据（测定肺动脉压力）：肺动脉压力升高肺动脉压力升高 -首选超声心动图首选超声心动图直接估测肺动脉收缩压，必要时直接估测肺动脉收缩压，必要时需要做右心导管检查明确。需要做右心导管检查明确。间接证据（右心后负荷增加）间接证据（右心后负荷增加）：电轴右偏、右心扩大、右室壁增电轴右偏、右心扩大、右室壁增厚、肺动脉扩张等厚、肺动脉扩张等 -检查心电图检查心电图、超声、胸片、肺动脉、超声、胸片、肺动脉 CTA可明可明确。确。CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月11在不合并在不合并 PS及流出道梗阻情况时，及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压肺动脉收缩压 =右室收缩压右室收缩压 (RVSP)Bernoulli公式：三尖瓣峰压力梯度公式：三尖瓣峰压力梯度=4 （三尖瓣返流速度）（三尖瓣返流速度） 2。肺动脉收缩压肺动脉收缩压 =三尖瓣返流压力梯度三尖瓣返流压力梯度+右房压估计值。右房压估计值。超声心动图评估肺高压超声心动图评估肺高压的诊断标准的诊断标准根据超声心动图判断，有症状患者发生 PAH的概率三尖瓣反三尖瓣反流峰流峰 值值 速速率（率（ m/s）心超存心超存在其他在其他PH迹象迹象 a超声心超声心 动动图图 判断的判断的肺肺 动动 脉高脉高压压 概率概率2.8 或或无法无法 测测量量否否 低低2.8 或或无法无法 测测量量是是中中2.9-3.4 否否19-3.4 是是 高高3.4 不需要不需要12心超心超 筛查筛查 存在其他存在其他 PH的迹象的迹象 心超存在心超存在其他其他 PH迹象迹象 a心超存在其他心超存在其他 PH迹象迹象 aA: 心室心室 a B: 肺肺 动动 脉脉 a C: 下腔静脉和右下腔静脉和右心房心房 a右心室右心室 /左心室左心室基底直径比基底直径比1.0右心室流出右心室流出道多普勒加道多普勒加速速 时间时间 105毫秒和毫秒和 /或收或收缩缩 中期切迹中期切迹下腔静脉直径下腔静脉直径 21 mm并伴吸气并伴吸气 时时 肺肺泡萎陷减少（吸气泡萎陷减少（吸气时时 50%或平静吸或平静吸气气 时时 20%）室室 间间 隔隔 变变 平平 直直（收（收 缩缩 期和期和 /或或舒舒 张张 期的左心期的左心室偏心指数室偏心指数1.1）舒舒 张张 期早期期早期肺反流速率肺反流速率 2.2 m/sec右心房区域（收右心房区域（收 缩缩末期）末期） 18 cm2肺肺 动动 脉直径脉直径 25 mma 超声心动图评估 PH迹象 “是 ”指至少存在表中两个不同的（ A/B/C）超声心动图迹象.ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J. 13右房压力可根据下腔静脉（ IVC）的直径和呼吸变化来进行评估 :IVC小于 2.1cm以及深吸气时塌陷大于 50%提示正常的 RA压（ 3mmHg，一般 0-5mmHg）；当 IVC直径大于 2.1cm同时深吸气时 IVC塌陷小于 50%（或平静吸气时小于 20%）提示 RA压在 15mmHg左右（ 10-20mmHg）。在以上两种情况中间一般估测 RA压在 8mmHg（ 5-10mmHg） 14CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月超声心动图直接估测肺动脉压力，提供肺动脉高压的佐证，筛查肺动脉高压病因可定量测定右室压力 ,估测肺动脉收缩压水平。观察右心大小、右室壁厚度，肺动脉瓣及三尖瓣开闭情况。超声心动图可除外左心室疾病和先天性或继发性的瓣膜疾病、心包疾病。 仅凭 UCG不能诊断特发性肺动脉高压。胸部 X线检查提供肺动脉高压的佐证，筛查 PH病因胸部 X线检 早期可正常，后期可 见 ： 右下肺 动 脉横径增 宽 肺 动 脉段突出 肺 门动 脉 扩张 与外 围纹 理 纤细 形成鲜 明的 对 比或呈 “残根状 ” 右心房、室 扩 大 心胸比率增加15CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月肺动脉增强 CT提供肺动脉高压的佐证，筛查 PH病因 肺动脉扩张 肺血管形态 右心扩大 肺实质、间质、纵膈心电图肺动脉高压的佐证 右心房、室的增大或肥厚 肺型 P波、 电轴 右偏 、右束支阻滞16右心导管检查右心导管检查CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月当临床疑诊肺动脉高压，而心电图、 X线胸片、超声心动图等检查均无法明确时，可采用右心导管明确诊断 RHC是一项最基本的心导管技术 不是诊断 PH的先进技术 RHC是肺动脉高压诊断的金标准。 RHC是肺动脉高压诊治过程中必须的步骤。 RHC不仅仅是为了测量肺动脉压力，更重要的是通过 RHC获取导管路径、血流动力学、血氧饱和度和肺动脉造影等数据，筛查临床常规检查容易漏诊的先心病和血管畸形等 ,评估病情程度，进行急性肺血管扩张试验。17肺动脉高压诊治中右心导管术的不规范情况1. 错误认为只要做了右心导管检查，测定了肺动脉压力，就明确了肺动脉高压的诊断，必须全面采集血流动力学数据及混合静脉血氧饱和度；2. 不做急性肺血管反应性试验；3. 应用不被推荐的药物进行急性肺血管反应性试验；4. 右心导管检查不规范，提供的血氧饱和度、压力、肺血管阻力、心排量等数据不准确，不全面。CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月18CNRX/CBY/0009/15, Exp date: 2017.05Used by GSK Medical is Permitted Only关于血管反应试验的相关建议级别 推荐措施I， C 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验 对于药物引起的 IPAH、 HPAH，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量 CCB 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg 建议行血管反应试验时吸入 NO，或静脉输注前列环素IIa， C 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷IIb， C 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素III， C 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB类药物 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量 CCB类药物而对 PH患者行血管反应试验ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.CNRX/CBY/0009/15, Exp date: 2017.05Used by GSK Medical is Permitted OnlyPH诊断流程症状 /体征 /提示 PH的病史心超提示 PH高度或中度提示 低度提示通过症状、体征、危险因素、ECG、 PFT+DLCO、胸片、HRCT和动脉血气分析考虑左心疾病和肺部疾病考虑其他病因和 /或随访确诊为左心疾病或肺部疾病？ 是 是否无严重 PH/RV功能紊乱体征 严重 PH/RV功能紊乱体征转至 PH专家中心治疗潜在疾病V/Q扫描不匹配的灌注缺失转至 PH专家中心可能为 CTEPH:CT肺血管造影， RHC+/-肺血管造影RHC测得mPAP25mmHg,PAWP15mmHg,PVR3Wood unites是 否否考虑其他病因是症状 体征 提示 的病史心超提示扫描不匹配的灌注缺失可能为 肺血管造影， 肺血管造影扫描不匹配的灌注缺失可能为 肺血管造影， 肺血管造影ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.PAH特异性诊断测试CNRX/CBY/0009/15, Exp date: 2017.05Used by GSK Medical is Permitted OnlyPH诊断流程（续）ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.实验室检查 血、尿、便常规 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂 乙肝、艾滋病 血沉、 C-反应蛋白、类风湿因子 甲状腺功能指标 动脉血气分析 自身抗体影像学检查 心电图 胸片 超声心动图（必要时食道 UCG） 肺功能 睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强 CT 核素肺灌注 右心导管 肺动脉造影确诊 PAH后进一步筛查病因CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月 22易漏诊先心病类型： 不常见类型房缺（如上腔型） 合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭 部分肺静脉异位引流漏诊原因： 临床医生经验不足 超声心动图不易发现 肺动脉 CTA漏报提示存在先心病的线索： 幼时心脏杂音 病程长 肺动脉压力高，但体力较好 紫绀明显、差异性紫绀 杵状指 胸片肺血增多 心电图提示双心室肥厚 继发性红细胞增多极易漏诊的肺动脉高压病因 -先心病CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月 23结缔组织病 往往多系统受累，雷诺现象、炎性指标升高 皮肤、骨骼、粘膜、关节等部位问诊和查体 自身抗体检测外围型肺栓塞 病程长 ,缺乏急性肺栓塞病史 肺动脉 CTA未见充盈缺损等表现 核素肺通气灌注检查呈典型肺栓塞改变 部分患者存在下肢静脉病史肺动脉狭窄 /闭塞性病变 大动脉炎累及肺动脉 纤维性纵膈炎 肺部慢性炎症 确诊依靠肺动脉 CTA（三维重建）或肺动脉造影 这类疾病易误诊为肺栓塞或先天性肺动脉狭窄其他易漏诊的肺动脉高压病因CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月 24几种类似肺动脉高压的疾病易误诊为 PAH特发性肺动脉扩张 胸片 肺动脉段突凸，肺增强 CT提示主肺动脉增宽 超声心动图 -右心不大，肺动脉压力不高 心电图无右心负荷增加表现右室流出道狭窄 -肺动脉瓣狭窄 胸片 肺动脉段突凸 心电图存在右心负荷增加表现 超声心动图 -右心扩大，右室壁增厚，右室压力升高，但肺动脉压力不高。 查体： P2不亢 ,减弱CNRX/ABT/0009/15 有效期至 2017年 5月25PH严重程度评估 右室功能是 PH患者运动耐量和未来时间结局的关键决定因子 心超评估严重程度的指标：有 RV， RA面积大小， TV返流的程度，右室分数面积变化， TAPSE， Tei指数等 CMR成像是相对比较精确评估 RV形态和功能的方法 . 右心导管检查 :PA压， CI，混合静脉氧饱和度是 RV功能和预后的最有力的指标。 6分钟步行试验和心肺运动测试 生物化学标记：血管功能障碍的指标 ;炎症因子；心肌压力负荷过重的指标；低 CO和 /或组织缺氧的指标等肺动脉收缩压 PAPs不能用于 PH严重程度以及预后的指标 (肺血管阻力 右心输出量 ) / / 26预 后的决定因素（ 评 估 1年的死亡率）低危 10%右心衰的临床体征 无 无 存在症状的进展 无 慢 快晕厥 无 偶尔 反复晕厥WHO功能分级 I,II III IV6MWD 440米 165-440米 小于 165米心肺运动试验 Peak VO2 15 ml/min/kg(65% pred.