溶贫检查 ppt课件

溶血性贫血的实验室检查1 1某女某女 5岁，发育迟缓，活动后气短，昨岁，发育迟缓，活动后气短，昨日感冒后症状加重，并出现巩膜黄染而入日感冒后症状加重，并出现巩膜黄染而入院治疗。院治疗。病例病例2 血液分析仪检验结果如下：血液分析仪检验结果如下： RBC2.41012 L， Hb65g L， Hct0.2， MCV80fl，MCH27pg， MCHC325g L， RDW15%， WBC10.8109 L实验室检查实验室检查3 体检发现病人面色萎黄、黄疸、肝、脾肿体检发现病人面色萎黄、黄疸、肝、脾肿大。其母亲及外公青年时代也有类似经历大。其母亲及外公青年时代也有类似经历，外公曾患，外公曾患 “胆结石胆结石 ” ，并已做胆囊摘除。，并已做胆囊摘除。4 （ 1）该病人红细胞有何异常？与黄疸有何）该病人红细胞有何异常？与黄疸有何关系？关系？ （ 2）生化检测结果：）生化检测结果： ALT45 U L (40 U L)， TBIL115mol L， DB7.0mol L。 其他指标大致正常。试判断其黄疸的类其他指标大致正常。试判断其黄疸的类型。型。问题问题5 （ 1）请对本病作出初步诊断，关键依据是）请对本病作出初步诊断，关键依据是什么，理论上排除了哪种疾病？什么，理论上排除了哪种疾病？ （ 2）试简单叙述本病的发病机制。）试简单叙述本病的发病机制。问题问题6 各种原因导致红细胞生存时间过短各种原因导致红细胞生存时间过短、破坏增加，而骨髓造血功能不能、破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的。也就是溶血性相应代偿而发生的。也就是溶血性贫血（贫血（ HA）！）！RBC的寿命为什么缩短？Hemo,血；血； lyse，细胞溶解；，细胞溶解； heme,血红素；血红素； globin,珠蛋珠蛋白；白； Hemopexin,Hx 血红素结合蛋白；血红素结合蛋白； hemochrom,血色血色素素Haematology,血液（病）学；血液（病）学； hemopathy，血液病，血液病7 多为红细胞外在因素异常，多为红细胞外在因素异常，如免疫、药物、生物、物理如免疫、药物、生物、物理因素等。因素等。（一）按病因和发病机制分类（一）按病因和发病机制分类多为遗传性红细胞内在缺陷多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、血红蛋白合成，包括膜、酶、血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。异常所致的溶血性贫血。先先天天性性获获得得性性8（二）按主要的溶血部位分类（二）按主要的溶血部位分类 1血管内溶血血管内溶血 多为急性发作，以获得性多为急性发作，以获得性溶血性贫血多见。溶血性贫血多见。 2血管外溶血血管外溶血 为为 红细胞被单核红细胞被单核 -吞噬细胞吞噬细胞系统清除增加系统清除增加 ，多为慢性经过，常伴脾肿，多为慢性经过，常伴脾肿大。严重的溶血二者常同时存在。大。严重的溶血二者常同时存在。910RBC血浆游离血红蛋白结合珠蛋白高铁血红蛋白高铁血红素肾 脏 高铁血红素白蛋白高铁血红素 血结素血结素白蛋白尿肝 脏血红蛋白、高铁血红蛋白、含铁血黄素血管内溶血11RBC 单核巨噬细胞珠蛋白 铁血红素胆绿素 未结合胆红素血液中未结合胆红素 结合胆红素尿胆原随大便排出 肝脏 +葡萄糖醛酸 小肠血液循环 尿胆原肾 随尿排出 血管外溶血12溶血后的生理变化 1.胆红素生成过多 2.提示血管内溶血特点 3.提示血管外溶血特点 4.其他红细胞破坏增多的证据 5.提示骨髓代偿增生的证据13大量溶血胆红素生成过多，超过肝脏处 理能力 血未结合胆红素升高肝脏摄取运载的未结合胆红素增多，形成的结合胆红素也增多 血结合胆红素也增高结合胆红素能从肾小球滤过 严重溶血时尿胆红素阳性结合胆红素随胆汁排泄入肠腔，肠内尿胆原、尿胆素增多 粪色加深过多的尿胆原经门脉入肝，超过肝脏处理能力经肾排出 尿胆原增多胆红素在肝脏内代谢14提示血管内溶血特点p1.游离血红蛋白升高p2.血清结合珠蛋白下降p3.血红蛋白尿p4.含铁血黄素尿15提示血管外溶血的特点p1.总胆红素升高，以未结合胆红素为主（慢性溶血由于长期高胆红素血症导致肝脏功能损害可合并肝细胞黄疸）p2.尿胆原和粪胆原增多16其他红细胞破坏增多的证据p1.LDH升高p2.外周血涂片发现破碎红细胞或红细 胞碎片17提示骨髓代偿增生的证据p1.网织红细胞增多p2.红细胞形态异常：多染性、 Howell-Jolly小体、 cabot环、红细胞碎片p3.外周血出现幼稚细胞：幼红、幼粒p4.骨髓幼红细胞增生：以中晚幼红为主，形态正常18红细胞破坏增加的检查 红细胞代偿增生的检查高胆红素血症 尿胆原 粪胆原 血清结合珠蛋白 血浆游离血红蛋白 血红蛋白尿尿含铁血黄素阳性红细胞畸形 破碎细胞增多LDH升高红细胞寿命缩短网织红细胞 血中出现幼红细胞血中新生红细胞增多骨髓幼红细胞显著增生19血红蛋白被释入血浆后引起的代谢改变主要有：1、血中间接胆红素增高 溶血的直接证据尿胆原、粪胆原排出增加2、红系代偿增生 溶血的间接证据3、贫血4、黄疸5、游离血红蛋白增高 6、结合珠蛋白减低 血管内溶血的证据7、血红蛋白尿 也是溶血的直接证据8、尿含铁血黄素20（ 1）血浆游离血红蛋白检测）血浆游离血红蛋白检测 是判断血管是判断血管内溶血的指征。内溶血的指征。（ 2）血清结合珠蛋白）血清结合珠蛋白 （ haptoglobin,Hp） 检测检测实验室检查实验室检查溶血的证据21知识链接知识链接 Hp由肝脏合成，与血浆中的游离血红蛋白由肝脏合成，与血浆中的游离血红蛋白结合形成复合物，不能从肾小球滤过，而结合形成复合物，不能从肾小球滤过，而在单核在单核 -吞噬细胞系统和肝内被消除。吞噬细胞系统和肝内被消除。 溶血时血浆中的血红蛋白与溶血时血浆中的血红蛋白与 Hp结合增多，结合增多，使血清中结合珠蛋白减少。使血清中结合珠蛋白减少。 见于各种溶血见于各种溶血，尤其是血管内溶血。，尤其是血管内溶血。22 严重肝病、先天性无结合珠蛋白血症严重肝病、先天性无结合珠蛋白血症，传染性单核细胞增多症等，传染性单核细胞增多症等 Hp也明也明显减低，此时不能以此指标判断有无显减低，此时不能以此指标判断有无溶血。溶血。 Hp为急性反应时相蛋白，感染、创为急性反应时相蛋白，感染、创伤、伤、 SLE、 恶性肿瘤、类固醇治疗、恶性肿瘤、类固醇治疗、妊娠、胆道堵塞等可增加。此时如妊娠、胆道堵塞等可增加。此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能正常，不能排除合并溶血的可能。知识扩展知识扩展23 （ 3）血浆高铁血红素白蛋白检测 经经 Hp结合后剩余的游离血红蛋白结合后剩余的游离血红蛋白 被氧被氧化而成高铁血红蛋白化而成高铁血红蛋白 （ hemiglobin,Hi），），再分解为珠蛋白再分解为珠蛋白 (gobin)和和 高铁血红素高铁血红素(metheme)，后者与血浆白蛋白或血，后者与血浆白蛋白或血红素结合蛋白结合形成红素结合蛋白结合形成 高铁血红素白高铁血红素白蛋白蛋白 (methemalbumin) 。24 血中的高铁血红素白蛋白转换缓慢，是血中的高铁血红素白蛋白转换缓慢，是 血血管内溶血管内溶血 后血浆中停留最久的、来自红细后血浆中停留最久的、来自红细胞的色素，可持续存在数天，最后由肝细胞的色素，可持续存在数天，最后由肝细胞摄取。它的出现胞摄取。它的出现 表明较严重的血管内溶表明较严重的血管内溶血，只有在血，只有在 Hp完全被消耗才会出现。完全被消耗才会出现。 正常正常人呈阴性人呈阴性25 （ 4）尿含铁血黄素试验（）尿含铁血黄素试验（ Rous试验）试验） 当血中游离的血红蛋白通过肾小球滤过当血中游离的血红蛋白通过肾小球滤过后，可被肾小管上皮细胞摄取，分解为后，可被肾小管上皮细胞摄取，分解为含铁血黄素。此种上皮细胞脱落后，随含铁血黄素。此种上皮细胞脱落后，随尿液排出，可取尿沉渣用尿液排出，可取尿沉渣用 普鲁氏蓝反应普鲁氏蓝反应加以证实。含铁血黄素中的高铁离子呈加以证实。含铁血黄素中的高铁离子呈蓝色颗粒形式。正常人呈阴性。蓝色颗粒形式。正常人呈阴性。26 （ 5 ）红细胞寿命测定）红细胞寿命测定 半寿期为半寿期为 25 32天。天。 HA时缩短，约为时缩短，约为 14天。再障时约为天。再障时约为 15 29天。天。 骨髓反应性增生骨髓反应性增生 骨髓红系代偿性增生、周围血骨髓红系代偿性增生、周围血 Ret增加。增加。27溶血不同位置的特点溶血不同位置的特点特征特征 血管内血管内 血管外血管外病因病因发病情况发病情况 获得性内、外缺陷获得性内、外缺陷急、进行性、部分急、进行性、部分为慢性、反复发作为慢性、反复发作先天、内在缺陷先天、内在缺陷。 AIHA为后天性为后天性缓慢、反复发作缓慢、反复发作血红蛋白尿血红蛋白尿 多见多见 严重者可见严重者可见Rouse试验试验 PNH 阳性阳性 多为阴性多为阴性游离游离 Hb 明显增高明显增高 急性发作时增高急性发作时增高异常细胞异常细胞 碎片、形态不整、碎片、形态不整、嗜多色、嗜多色、 H-J小体、小体、Cabot环、点彩环、点彩球形、椭圆形、球形、椭圆形、靶形、镰形靶形、镰形 肝脾肿大肝脾肿大黄疸、胆石症黄疸、胆石症 慢性、反复发作者慢性、反复发作者可见可见 常见常见 28RBC寿命缩短的原因溶血的病因学分析：溶血的病因学分析：依据病史找线索，注意病人的年龄依据病史找线索，注意病人的年龄、种族、职业、病史、饮食、药物、种族、职业、病史、饮食、药物史、家族遗传史、婚姻史、生育史史、家族遗传史、婚姻史、生育史等。等。29免疫因素自身免疫性溶贫 (温抗体 冷抗体 SLE药物 )血型不符的输血反应新生儿溶血性贫血 血管性溶血微血管病性溶血 (DIC、TTP、 HUS、败血症 )血管壁异常（心脏瓣膜