儿童原发性肾病综PPT课件

,儿童原发性肾病综合征,1,肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是多种原因引起肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,肾 病 综 合 征,2,肾病综合征,1、NS为儿科泌尿系常见病之一，本病占儿科泌尿系住院病例的21%，仅次于急性肾炎，居第2位 2、学龄前儿童多见，3-5岁发病高峰，男：女为3.7:13、临床特点： 三高（明显水肿，大量蛋白尿，高脂血症）一低（低白蛋白血症）4、分类： 先天性（生后3个月内)，原发性，继发性,原发性,3,病因与发病机理,原发性NS，尤其是MCD型病因未明 目前认为原发性NS的发病机制与T细胞 免疫功能紊乱有关,4,Antignac C. J Clin Invest, 2013, 109: 447,原发性肾病综合征,激素耐药型,激素敏感型,T细胞功能紊乱,肾小球滤过屏障结构异常,？,病因,5,致病因素,肾小球滤过膜通透性增加,大量蛋白尿,低白蛋白血症,胶体渗透压降低,脂代谢紊乱,水肿,高脂血症,病理生理,6,病理生理,血清IgG和补体系统B、D因子丢失体液免疫功能降低。抗凝血酶III丢失，IV、V、VII因子和纤维蛋白原增多高凝状态。钙结合蛋白降低，血清结合钙可以降低；当25（OH）D3结合蛋白同时丢失，游离钙也降低手足搐(chu)搦(nuo)。另一些结合蛋白降低结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、锌和铜等微量元素降低；转铁蛋白减少低色素小细胞性贫血。,7,病理,微小病变（MCD） （85%） 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病 膜增生性肾炎（MPGN）,8,9,正常,上皮细胞,足突,系膜细胞,光镜下：基本正常，无明显改变。 电镜下：上皮细胞弥漫性足突融合，系膜细胞轻度增生。,微小病变模式图,10,系膜增生性肾小球肾炎,正常,上皮细胞,系膜细胞,足突,光镜下：系膜细胞增生，伴或不伴系膜基质的增多。基膜正常 电镜下：系膜细胞增生，系膜区出现电子致密物,11,膜性肾病模式图,局灶阶段性肾小球硬化,12,发病年龄：学龄前 性别：男女 水肿 : 眼睑、凹陷性 血压 尿色、尿量,临床表现,13,感染,呼吸道感染 皮肤疖疮 蜂窝织炎 腹膜炎,并发症,电解质紊乱、低血容量休克,血管栓塞,急性肾衰竭,肾小管功能损害,14,尿液分析： 尿常规；24小时尿蛋白；尿蛋白/尿肌酐。 血生化 ：白蛋白、血脂、肾功能、血清补体。 系统性疾病血清学检查。 高凝状态和血栓形成的检查。 肾活检。,实验室检查,15,大量蛋白尿 血浆白蛋白30g/L 血浆胆固醇5.7mmol/L (220mg/dl) 不同程度的水肿,尿蛋白 + 24小时尿蛋白定量50mg/Kg，1周内3次,姚勇，等. 中华儿科杂志，2001，12：746,掌 握,诊断标准,肾病综合征,必备条件,排除继发因素,原发性,16,单纯型肾病,肾炎型肾病（具有一项或多项）,肾小球源性血尿 反复或持续高血压（130/90;120/80），并除外糖皮质激素原因所致 肾功能不全（除外低血容量引起） 低补体血症,临床分类之一,17,激素敏感型,激素耐药型,强地松1.52mg/Kg/d(60mg/d)， 8周内尿蛋白转阴性,强地松1.52mg/Kg/d(60mg/d)， 8周内尿蛋白仍为阳性,分类之二,姚勇，等. 中华儿科杂志，2001，12：746,18,分类之三,“难治性肾病”的临床分类 激素耐药 激素依赖 对激素敏感，用药后缓解，但减量或停药后1月内复发，重复2次以上者。 复发与频复发 复发指尿蛋白由阴转阳2周；频复发是指NS病程中半年内复发2次或一年内复发3次。,19,肾活检适应征,发病年龄 16岁 持续性镜下血尿或肉眼血尿，低补体C3 持续性高血压 肾功能受损（除外低血容量所致） 出现肾外表现，如关节炎、皮疹、淋巴结病,激素耐药原发性或晚发性 在应用环孢霉素A之前,肾病综合征发病时,肾病综合征初治后,20,一般治疗（休息，饮食，防治感染，利尿，教育） 糖皮质激素 （中长程疗法） 免疫抑制剂 对症治疗 中医药治疗,钠盐摄入：90%：微小病变肾病 50%：轻度系膜增生性肾小球肾炎10%20%：局灶节段性肾小球硬化,30%：初发后不再复发 40%：初发后有13 次复发 30%：频复发 或激素耐药,50%80% 患儿35年后逐渐进展至肾功能衰竭,取决于患儿对糖皮质激素的反应（目前观点）,取决于病理类型（既往观点）,激素敏感型肾病综合征预后较好,激素耐药型肾病综合征预后差,对糖皮质激素治疗敏感,26,病因和发病机制：T细胞功能紊乱、肾小球滤过屏障原发性缺陷或二者相互作用。诊断标准：国际上并不统一，主要是低蛋白质血症的定义不一致临床分类：采用二分类