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文档简介

.,1,泌尿系统疾病,.,2,内容:,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点第二节 儿童肾脏疾病的主要实验室检查 及其临床意义第三节 儿童肾小球疾病的临床分类第四节 急性肾小球肾炎第五节 肾病综合征,.,3,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,解剖特点 肾脏 输尿管 膀胱 尿道,生理特点 胎儿肾功能 肾小球滤过率 肾小管重吸收及排泄功能 浓缩及稀释功能 酸碱平衡 肾脏内分泌功能 小儿排尿及尿液特点,.,4,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,肾脏: 年龄越小,相对重;位置低;分叶状(2-4岁分叶完全消失)输尿管: 长而弯曲,发生尿储留而诱发感染膀胱: 位置相对较高尿道: 新生女婴尿道短1cm; 外口接近肛门 男孩尿道较长,常有包茎、污垢过多,容易上行感染,一、解剖特点,.,5,第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点,二、生理特点肾脏主要功能: 肾小球滤过及重吸收功能、分泌、排泄排泄体内代谢终末产物(尿素、有机酸);调节机体水、电解质、酸碱平衡,维持内环境相对稳定;内分泌功能,产生激素和生物活性物质。出生后肾脏功能不成熟, 易发生功能不全。出生后具备,但调节能力弱,肾功能一般要到12岁才达到成人水平。,.,6,第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点,二、生理特点(一)胎儿肾功能胎儿第3个月开始形成尿液“休眠器官” 肾功能由胎盘完成。,.,7,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,新生儿为成人的1/4; 3-6个月为成人1/2; 612月为成人3/4; 至12岁达成人水平,(二)肾小球滤过率 (GFR glomerular filtration rate),二、生理特点,.,8,第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点,钠的吸收及排泄:能力差, 钠潴留;低钠血症。 钾的排泄:生后10天内,排钾能力差, 血钾。 葡萄糖和氨基酸等:肾阈值较低 糖尿、氨基酸尿。,二、生理特点,(三)肾小管吸收和排泄功能,.,9,第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点,浓缩功能:差 易脱水 稀释功能:接近成人,但GFR, 易致水肿。,二、生理特点,(四)尿浓缩和稀释功能,.,10,第一节 儿童泌尿系统解剖生理特点,二、生理特点(五)酸碱平衡调节功能 肾脏保留HCO3能力 泌NH4、泌H+能力 排出缓冲酸的能力(六)肾脏内分泌功能 肾素、前列腺素、促红细胞生成素、 1,25(OH)2D3等激素。,易发生酸中毒,.,11,第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点,1.尿量及排尿次数:出生后2448h排尿。 正常尿量 少尿 无尿 新生儿 13ml/kg.hr 婴幼儿 400600 ml/d 学龄前 600800 ml/d 学龄儿 8001400 ml/d,三、小儿排尿,1.0ml/kg.hr,200 ml/d,300 ml/d,400 ml/d,排尿次数:,0.5ml/kg.hr,50 ml/d,50 ml/d,3岁 不稳定膀胱(不能控制膀胱逼尿肌) 5岁 需要治疗,三、小儿排尿,.,13,第二节 小儿肾脏疾病的实验室检查 及其临床意义,一、尿液检查二、肾功能检查三、免疫学检查四、影像学检查五、肾活组织检查,.,14, 尿色: 淡黄色或无色 尿酸盐结晶红褐色 (粉红色尿布综合征) 血尿: 碱性尿 粉红红色、洗肉水样 酸性尿 烟灰色、浓茶水色 气味:无特殊气味 糖尿病 甜味 苯丙酮尿症 特殊的鼠尿味,第二节 小儿肾脏疾病的实验室检查及其临床意义,一、尿液检查,.,15,第二节 小儿肾脏疾病的实验室检查及其临床意义, pH:正常为57,呈中性或弱酸性 尿比重: 新生儿尿比重(1.0061.008) 1岁接近成人 1.0111.025 (1.0011.030) 尿渗透压: 500-800mmol/L,一、尿液检查,.,16,第二节 小儿肾脏疾病的实验室检查及其临床意义, 尿蛋白:正常小儿尿蛋白定性 阴性 定量 100mg/(m2d) 24小时尿蛋白定量150mg/d- 蛋白尿 尿钙:0.1mmol/Kg.d(4mg/Kg.d),一、尿液检查,.,17,第二节 儿童肾脏疾病的实验室检查及其临床意义,尿细胞和管型: 正常小儿离心尿沉渣镜检: RBC3个/HP;WBC5个/HP;偶见透明管型。12小时尿细胞计数艾迪氏计数(Addis count): RBC50万, WBC100万,管型5000个,一、尿液检查,.,18,第二节 儿童肾脏疾病的实验室检查及其临床意义,肾小球功能 1.血尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr) 2.内生肌酐清除率(Ccr)肾小管功能 1.酚红排泄试验 2.浓缩功能试验,二、肾功能检查,.,19,第二节 小儿肾脏疾病的实验室检查及其临床意义,三、免疫学检查四、影像学检查五、肾活组织检查,.,20,第三节 肾小球疾病的临床分类,一、原发性肾小球疾病(primary glomerular disease) 1、肾小球肾炎: 急性肾小球肾炎(AGN): 急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN) 非链球菌感染后肾小球肾炎急进性肾炎: 起病急、进行性肾功能减退,预后严重 慢性肾炎: 病程超过3个月不能恢复。,.,21,一、原发性肾小球疾病(primary glomerular disease),2,肾病综合征:单纯性肾病: 四大症状肾炎性肾病: 四大症状血尿/高血压/肾功能损 害/C3 3,孤立性血尿或蛋白尿: (1)孤立性血尿 (2)孤立性蛋白尿,第三节 肾小球疾病的临床分类,.,22,二、继发性肾小球疾病 secondary glomerular disease,1、紫癜性肾炎2、狼疮性肾炎、 3、乙肝病毒性相关性肾炎 4、其他:毒物、药物中毒、糖尿病或其他疾病等。,第三节 肾小球疾病的临床分类,.,23,三、遗传性肾小球肾炎 hereditary glomerular disease,1、先天性肾病综合征2、遗传性进行性肾炎(Alport,s Syndrome)3、家族性再发性血尿4、其他:如甲-膑综合征,第三节 肾小球疾病的临床分类,.,24,目的要求,掌握急性肾小球肾炎的病因及发病机制、临床表现、重症病例的处理熟悉急性肾小球肾炎的鉴别诊断,第四节 急性肾小球肾炎,.,25,第四节 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis,AGN),病因 etiology 发病机理 pathogenesis病理 pathology 临床表现 clinical manifestation实验室检查 laboratory examination诊断与鉴别诊断 diagnosis and diff.diag治疗 therapy预后 prognosis,.,26,第四节 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis,AGN),病因分类:急性链球菌感染后肾小球肾炎 APSGN acute poststreptococcal glomerulonephritis急性非链球菌感染后肾小球肾炎,急性起病多有前驱感染,以血尿为主,可有水肿、高血压、肾功能不全,.,27,.,28,第四节 急性肾小球肾炎,急性链球菌感染后肾小球肾炎 APSGN秋、冬季发病高峰;5-14岁多见,2岁少见,男:女2:1,.,29,第四节 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis,AGN),病因 etiology 发病机理 pathogenesis病理 pathology 临床表现 clinical manifestation实验室检查 laboratory examination诊断与鉴别诊断 diagnosis and diff.diag治疗 therapy预后 prognosis,.,30,第四节 急性肾小球肾炎,【病因】etiology一、细菌 A组-溶血性链球菌 最常见。 葡萄球菌、肺炎球菌,绿色链球菌等。二、病毒 流感V、腮腺炎V、柯萨基V、埃可V等。三、其他 真菌、肺炎支原体、钩端螺旋体等。,.,31,链球菌Ag,IC,Ab,【发病机理】,pathogenesis,APSGN免疫机制的几种学说,循环免疫复合物学说原位免疫复合物学说自身免疫机制学说交叉抗原学说,.,32,引起免疫损伤/炎症,肾小球毛细血管变窄或闭塞,肾小球基底膜断裂,免疫反应激活补体产生过敏毒素,链菌Ag,IC,Ab,【发病机理】,pathogenesis,尿少 水肿 高血压循环充血 心力衰竭,非凹陷性水肿,GFR,钠水潴留,Pr,渗出到肾小球囊内,全身毛细血管通透性血浆蛋白外渗于间质组织,WBC,RBC,血尿,蛋白尿,管型尿,.,33,第三节 急性肾小球肾炎,光镜下:,电镜下:可见基底膜上皮侧可见“驼峰状”沉积,【病理】 pathology 毛细血管内增生性肾小球肾炎,弥漫性、增生性炎症及渗出性病变。,.,34,【病理】 pathology,.,35,第四节 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephrits,AGN),病因 etiology 发病机理 pathogenesis病理 pathology 临床表现 clinical manifestation实验室检查 laboratory examination诊断与鉴别诊断 diagnosis and diff.diag治疗 therapy预后 prognosis,.,36,第四节 急性肾小球肾炎,一、前驱感染 发病前13周多有前驱感染: 扁桃体炎、脓皮病等二、典型表现,轻重悬殊,【临床表现】 clinical manifestation,水肿 血尿 蛋白尿 高血压 少尿,.,37,临床表现,始于眼睑,晨起明显,2-3天波及全身为轻-中度非凹陷性水肿(紧张性)水肿明显时尿量明显减少甚至尿闭1-2周尿量增多浮肿消退尿量多少是观察肾脏功能的主要指征之一与病情预后密切相关,第四节 急性肾小球肾炎,Clinical manifestation,水肿 尿量减少(70%),.,38,.,39,.,40,临床表现 血尿,1.起病时几乎都有血尿,50-70%为肉眼血尿2.血尿的颜色与尿的酸碱度有关3.肉眼血尿1-2周消失转为镜下血尿,镜下血尿一般持续1-3个月。4.血尿明显不影响预后5.与感染 活动有关6.可伴有不同程度的蛋白尿,20%可达肾病水平,.,41,程度不等,20%可达肾病水平,蛋白尿,急性肾小球肾炎,临床表现,.,42,1.3080有血压增高小儿高血压标准 学龄儿童 130/90mmHg学龄前儿童 120/80mmHg2. 一般在1-2周内随尿量增多血压恢复正常3.血压升高或上升过快,要警惕高血压脑病4.血压升高程度与肾实质损伤成正比,急性肾小球肾炎,临床表现,高血压,.,43,急性肾小球肾炎,临床表现,少尿,新生儿 1.0 ml/kg.hr 婴儿 200 ml/d幼儿 200 ml/d 学龄前 300 ml/d学龄儿 150160/100110 mmHg,.,46,第四节 急性肾小球肾炎,【临床表现】 clinical manifestation3,急性肾功能衰竭严重少尿或无尿、氮质血症、电解质紊乱(高钾血症)、酸中毒。持续35天。,.,47,第四节 急性肾小球肾炎,【临床表现】 clinical manifestation四、不典型表现 无症状病例 仅有尿改变,无临床症状,ASO,C3 肾外症状 出现水肿或高血压甚至高血压脑病,尿改变轻微或无 以肾病综合征表现的 急性肾炎起病,水肿、蛋白尿突出,病程长、预后差,.,48,【临床表现】 clinical manifestation,.,49,第四节 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephrits,AGN),病因 etiology 发病机理 pathogenesis病理 pathology 临床表现 clinical manifestation实验室检查 laboratory examination诊断与鉴别诊断 diagnosis and diff.diag治疗 therapy预后 prognosis,.,50,第四节 急性肾小球肾炎,【实验室检查】 laboratory examination一、尿常规 镜检:镜下见大量红细胞+ +,尿蛋白+,早期可见白细胞升高,并非感染尿常规4-8周恢复正常尿沉渣:透明 颗粒和细胞管型二、血常规 轻、中度贫血, ESR,.,51,第四节 急性肾小球肾炎,【实验室检查】 laboratory examination三、抗链球菌抗体 ASO,70%80%阳性率。 咽炎:感染后1014天,35周达高峰,持续36月四、补体 发病2周内C3(80%90%),多在68周内恢复正常。 8周仍降低,考虑膜性增殖性肾炎五、肾功能检查 BUN、 Cr,典型表现,.,52,第四节 急性肾小球肾炎,【诊断和鉴别诊断】 diagnosis and diff.diag一、诊断依据,起病前13周有链球菌感染史急,血尿、水肿、高血压 尿常规:红细胞、尿蛋白、管型补体C3,ASO,.,53,.,54,第四节 急性肾小球肾炎,【诊断和鉴别诊断】 diagnosis and diff.diag二、鉴别诊断 1.病毒性肾炎: 系病毒直接损伤肾小球所致。 前驱期短(35天),症状轻,以血尿为主, 无水肿和高血压,C3正常,ASO正常。 2.慢性肾炎急性发作: 无明显前驱期, 贫血、高血压、肾功能不全持续不好转, 尿比重低,且固定。,.,55,第四节 急性肾小球肾炎,【诊断和鉴别诊断】 diagnosis and diff.diag二、鉴别诊断 3.急进性肾炎: 发病23周病情急剧恶化, 持续少尿无尿、高血压、 进行性肾功能减退,数周或数月发展为尿毒症。 4.IgA肾病: 以血尿为主,且反复发作, 多在上感后出现,无水肿和高血压,C3正常。,.,56,第四节 急性肾小球肾炎,【诊断和鉴别诊断】 diagnosis and diff.diag二、鉴别诊断 5.肾病综合征: 6.其他原发性肾小球肾炎: 膜性增殖性肾炎蛋白尿明显, C3持续降低(8周)。 7.继发性肾炎: 紫癜性肾炎,狼疮性肾炎。,.,57,第四节 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephrits,AGN),病因 etiology 发病机理 pathogenesis病理 pathology 临床表现 clinical manifestation实验室检查 laboratory examination诊断与鉴别诊断 diagnosis and diff.diag治疗 therapy预后 prognosis,.,58,第四节 急性肾小球肾炎,【治疗】 therapy 本病为自限性疾病。 “休息、对症”一、休息 发病2周内 卧床休息; 肉眼血尿消、水肿退、血压降 下床轻微活动; 血沉正常(23月) 可上学; Addis计数正常 正常活动。,.,59,第四节 急性肾小球肾炎,【治疗】 therapy二、饮食 水肿、高血压时 限盐

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